www.onkologiecs.cz ONKOLOGIE 37 MONOKLONÁLNÍ GAMAPATIE Monoklonální gamapatie nejistého významu a monoklonální gamapatie klinického významu Tabulka 3.2a Definice jednotek provázenýchmonoklonálním imunoglobulinem typu IgG nebo IgA dle International MyelomaWorking Group, 2010 (24, 25) Premaligní stav s nízkým rizikem progrese (1–2% ročně) Premaligní stav s vyšším rizikem progrese (10% ročně) Maligní onemocnění Non-IgMMGUS Asymptomatický (doutnající) mnohočetný myelom Symptomatický mnohočetný myelom Plazmocelulární leukemie Musí být splněna všechna ve sloupečcích uvedená kritéria 1) K oncentrace monoklonálního imunoglobulinu typu IgA nebo IgG je <30g/l. 2) P očet (klonálních) plazmatických buněk v kostní dřeni je <10%. 3) N ení přítomno poškození organismu monoklonálním plazmocelulárním klonem. Nejsou patrná lytická ložiska při rentgenovém zobrazení celého skeletu a(nebo) jiných zobrazovacích vyšetření, pokud jsou použita. Nejsou známky amyloidózy, nebo light chain deposition disease anebo jiné lymfoproliferativní nemoci. 1) K oncentrace monoklonálního imunoglobulinu typu IgA nebo IgG je 30g a více a/nebo počet (klonálních) plazmatických buněk je 10% a více. 2) N ení přítomno poškození organismu monoklonálním plazmocelulárním klonem ani monoklonálním imunoglobulinem označované akronymem CRAB. 1) P očet (klonálních) plazmocytů 10% a více. 2) P řítomnost monoklonálního imunoglobulinu v séru a/nebo v moči s výjimkou nesekrečních myelomů. 3) P růkaz orgánového poškození označované akronymem CRAB: C = hyperkalcemie, R = renální insuficience způsobená monoklonálním imunoglobulinem s hodnotou kreatininu nad 2mg/dl (176,8µmol/l) nebo clearance pod 40ml/min, A = anémie s hodnotou hemoglobinu o 20g/l nižší než fyziologická hodnota nebo pod 100g/l, B = bone disease neboli osteolytická ložiska či těžká osteoporóza nebo patologické fraktury. Starší kritéria: 1) R elativní počet plazmocytů v periferní krvi ≥20%, 2) A bsolutní počet plazmocytů je ≥2×109/l). Kritéria přijatá skupinou Myeloma Working Group v roce 2021: relativní počet plazmocytů v periferní krvi ≥5%. Tabulka 3.2b Definice jednotek provázených pouze klonálními volnými lehkými řetězci imunoglobulinu kappa nebo lambda dle International Myeloma Working Group, 2010 (18, 24, 25) Premaligní stav s nízkým rizikem progrese (1–2% ročně) Premaligní stav s vyšším rizikem progrese (10% ročně) Maligní onemocnění MGUS lehkých řetězců (light chain MGUS – LC-MGUS) Idiopatická Bence-Jonesova proteinurie (18) Symptomatický mnohočetný myelom s lehkými řetězci Musí být splněna všechna ve sloupečku uvedená kritéria 1) A bnormální FLC poměr kappa/lambda <0,26 nebo >1,65. 2) Z výšená koncentrace volného lehkého řetězce kappa v případě >1,65 nebo lambda v případě FLC poměru <0,26. 3) N ení prokazatelný těžký řetězec imunoglobulinu metodou hevylite a není prokazatelná kompletní molekula monoklonálního imunoglobulinu imunofixační elektroforézou. 4) P očet (klonálních) plazmatických buněk je <10%. 5) Není přítomno poškození organismu monoklonálním plazmocelulárním klonem. 1) V moči je Bence-Jonesova monoklonální bílkovina prokazatelná elektroforézou 500mg/24 hodin a více. 2) V kostní dřeni je 10% (klonálních) plazmocytů a více. 3) I munofixační vyšetření séra neprokáže kompletní molekulu monoklonálního imunoglobulinu a vyšetření hevylite neprokáže monoklonální těžký řetězec imunoglobulinu. 4) N ení přítomno poškození organismu odpovídající definici CRAB. To samé jako u myelomu, až na to, že není přítomen monoklonální těžký řetězec. FLC – free light chain neboli volné lehké řetězce, biochemické výsledky z laboratoří obsahují anglickou zkratkou FLC, takže tabulka používá FLC Tabulka 3.2c Definice jednotek provázených monoklonálním imunoglobulinem typu IgM dle International Myeloma Working Group, 2010 (24, 25) IgM-MGUS Asymptomatická (doutnající) Waldenströmova makroglobulinemie Symptomatická Waldenströmova makroglobulinemie Mnohočetný myelom typu IgM Musí být splněna všechna ve sloupcích uvedená kritéria 1) K oncentrace monoklonálního IgM je nižší než 30g/l. 2) I nfiltrace kostní dřeně lymfoplazmocytárními buňkami je pod hranicí 10%. 3) N ejsou projevy nemoci jako je anémie, hyperviskozita, lymfadenopatie, hepatosplenomegalie, které by souvisely s touto nemocí. 1) K oncentrace monoklonálního IgM je 30g/l a vyšší. 2) I nfiltrace kostní dřeně lymfoplazmocytárními buňkami je 10% a více. 3) N ejsou klinické projevy nemoci, jako je anémie, hyperviskozita, lymfadenopatie, hepatosplenomegalie, které by souvisela s touto nemocí. 1) P řítomný monoklonální IgM nehledě na koncentraci. 2) I nfiltrace kostní dřeně lymfoplazmocytárními buňkami je 10% a více s typickým imunofenotypem (IgM+ CD5 + -, CD10- CD19 + CD2 +, CD23-. 3) J e vyloučena B-CLL či mantle cell lymfom. 4) J sou-li klinické projevy nemoci, jako je anémie, hyperviskozita, lymfadenopatie, splenomegalie, související s touto nemocí. 1) K lonální plazmocyty 10% a více. 2) P řítomnost monoklonálního imunoglobulinu IgM bez ohledu na jeho koncentraci. 3) P růkaz orgánového poškození – osteolytických ložisek, a/ nebo translokace t (11;14) metodou FISH.
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=