www.onkologiecs.cz ONKOLOGIE 43 MONOKLONÁLNÍ GAMAPATIE Monoklonální gamapatie nejistého významu a monoklonální gamapatie klinického významu Tabulka 3.5 Pokračování Endokrinologické poškození monoklonálním imunoglobulinem Inzulinový autoimunitní syndrom (173) Epizodické stavy zmatenosti, pocení závratě, letargie, palpitace, křeče – známky hypoglykemie M-Ig se váže na inzulin. Výsledná hyperglykemie podporuje další uvolňování inzulinu. Nakonec pro nadbytek inzulinu dochází k hypoglykemii Hematologické formy poškození monoklonálním imunoglobulinem Získaný von Willebrandův syndrom (99, 134–140) Modřiny, krvácení z mukóz, krvácení do měkkých tkání vlivem snížené koncentraci faktoru 8 M-Ig namířený proti von Willebrandovu faktoru s jeho následným odstraněním nebo interference s jeho vazbou na trombocyty či kolagen Získaný atypický hemolyticko-uremický syndrom (126–130) Anémie, selhání ledvin M-Ig zasahuje do alternativní cesty aktivace komplementu Nemoc chladových aglutininů (110–112) Akrocyanóza, aglutinace erytrocytů v chladu intravaskulární hemolytická anémie, většinou IgMκ-MGUS či MW M-IgM namířené proti antigenu erytrocytů Ii, v chladu dojde k navázání a akrocyanóze a na to naváže komplementem mediovaná hemolýza TEMPI syndrom (164–166) Teleangiektázie, erytrocytóza, zvýšená hladina erytropoetinu, MGUS, perinefrické kolekce tekutin a intrapulmonální zkraty Nejasná Poškození ledvin monoklonálním imunoglobulinem Glomerulopatie vazbou protilátek na bazální membránu (4, 83, 84, 181, 182) Hematurie, proteinurie Protilátka proti bazální membráně C3 glomerulonefritida (4, 122–125, 181, 182) Hematurie, proteinurie Protilátka proti C3 konvertáze nebo faktoru B, nebo H nebo I komplementu, způsobující C3 depozita v glomerulech Nemoc denzních depozit (Dense deposit disease) (4, 69, 72–76, 181, 182) Hematurie, proteinurie Protilátka proti C3 konvertáze nebo faktoru B, nebo H nebo I komplementu, způsobující C3 depozita v glomerulech Fibrilární glomerulonefritida (4, 181, 182) Hematurie, proteinurie, zhoršení funkce ledvin, obvykle při IgG-MGUS Fibrilární depozita M-Ig v glomerulech Imunotaktoidní glomerulonefritida (Immunotactoid glomerulonephritis) (4, 71, 181, 182) Hematurie, hypertenze, proteinurie, zhoršení funkce ledvin, obvykle při IgG-MGUS Mikrotubulární depozita imunoglobulinů v glomerulech Proximální tubulopatie způsobená lehkými řetězci (Light-chain proximal tubulopathy), zde patří i Fanconiho syndrom (4, 61, 62) Aminoacidurie, hyperfosfaturie, normoglykemická glykosurie, proximální renální tubulární acidóza obvykle FLC MGUS typu FLC κ Přímé toxické poškození proximálních renálních tubulů volnými lehkými řetězci (FLC) Membránová nefropatie (Membranous nephropathy) (4, 83, 84, 181, 182) IgG3κ-MGUS. Poškození glomerulární membrány s proteinurií Protilátka proti A2 receptoru fosfolipázy Choroba z ukládání monoklonálního imunoglobulinu (Monoclonal immunoglobulin deposition disease – MIDD) (4, 69, 72–76, 181, 182) Hematurie, hypertenze, proteinurie, renální poškození, nejčastěji u κ-MGUS Granulární depozita imunoglobulinů v glomerulech Progresivní glomerulonefritida s depozity M-Ig (Progressive glomerulonephritis with monoclonal immunoglobulin deposits) (4, 181, 182) Hematurie, hypertenze, proteinurie, poškození funkce ledvin Obvykle při IgG3κ-MGUS Granulární depozita imunoglobulinů v glomerulech Neurologické poškození monoklonálním imunoglobulinem CANOMAD (5, 89) Chronická ataxie, neuropatie, oftalmoplegie, při IgM-MGUS, chladových aglutininech a anti- disialosylovým protilátkám Protilátky proti disialosyl gangliosidům POEMS (5, 131–133) Polyneuropatie, organomegalie, endokrinopatie, kožní změny, nejčastěji λ-MGUS, Nejasná Senzomotorická neuropatie (Sensorimotor neuropathy) (5, 72–74) Distální, demyelinizační, symetrická neuropatie (ataxie, postižení motorických vláken jen mírné, obvykle při IgM-MGUS) Protilátka proti myelin-associated glycoprotein – MAG, gangliozidům nebo asialo-GM1 Sporadická získaná nemaligní myopatie (Sporadic late-onset nemaline myopathy) (167–171) Svalová slabost a atrofie, která může vyústit v respirační selhání a kongestivní kardiální selhání Oční Korneální depozita mědi (Corneal copper deposition) (174) Snížená zraková ostrost, difuzní nahnědlé zbarvení rohovky, hypercupremie, často při IgG-MGUS Rohovková depozita M-Ig se silnou afinitou k mědi Krystalová keratopatie (Crystalline keratopathy) (66–69) Snížená zraková ostrost, opacita rohovky, nejčastěji při IgGκ-MGUS Korneální depozita M-Ig formujících krystalické struktury Jiné formy poškození organismu monoklonálním imunoglobulinem Aquired capillary leak syndrome (156–159) Opakované ataky anebo chronický problém: hypovolemický šok s generalizovaným edémem a zvýšeným počtem erytrocytů v krevním obrazu způsobených hemokoncentrací Nejasný mechanismus Histiocytóza s ukládáním krystalů imunoglobulinů (Crystal-storing histiocytosis neboli monoclonal immunoglobulin storing histiocytosis) (63–65) Akumulace histiocytů s depozity imunoglobulinu v krystalické struktuře. Postižena bývá kostní dřen, exokrinní žlázy, ledviny, trávicí trakt, lymfatické uzliny a slezina Akumulace lehkých řetězců ve formě krystalických struktur v histiocytech
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=