www.onkologiecs.cz ONKOLOGIE 47 MONOKLONÁLNÍ GAMAPATIE Monoklonální gamapatie nejistého významu a monoklonální gamapatie klinického významu Normolipemická xantomatóza je asociována s M-Ig a abnormalitami komplementu s nízkými hladinami C4. M-IgG se na procesu podílí svou protilátkovou aktivitou a interakcí s různými lipoproteiny, s nimiž tvoří imunitní komplexy s následnou akumulací v makrofázích a s případnou aktivací komplementu. Ložiska makrofágů akumulujících lipidy vytváří typická ložiska pěnitých buněk (117). 3.4 MGCS způsobená alternativní cestou aktivace komplementu (Complement Alternative Pathway activation – CAP) 3.4.1 C3 glomerulopatie (C3G) C3G je vzácná skupina chronických onemocnění ledvin charakterizovaná depozicí C3 proteinu v glomerulech. Dle denzity depozitů se rozlišují 2 subtypy: DDD – nemoc s ukládánímdenzních depozit a C3GN-C3 glomerulonefritida. Nemoc je způsobená aktivací komplementu alternativní cestou (Complement alternative pathway – CAP). C3G se vyskytuje jak v dětském věku, tak i u dospělých. U pacientů ve věku >50 let je často asociovaná s indolentní IgGmonoklonální gamapatií (122–125). V některých případech se totiž podařilo prokázat aktivitu M-IgG proti některým regulačním proteinům této alternativní cesty aktivace komplementu, jako je faktor H. A podařilo se také prokázat příznivý účinek léčby cílící na klonální produkci M-Ig. Pokles koncentrace M-Ig v séru byl spojen s regresí této nemoci (122). 3.4.2 Atypický hemolyticko-uremický syndrom V případě atypického hemolytického uremického syndromu je zvýšená incidence monoklonální gamapatie a v některých případech se podařilo prokázat protilátkovou aktivitu proti faktoru H (126–130). Interakce M-Ig s proteiny alternativní aktivační dráhy komplementu může nabývat více klinických projevů, zatím je o této jednotce známo jen málo (122–130). 3.5 MGCS způsobená zvýšenou tvorbou cytokinů Akronym POEMS je složen z termínů: Polyneuropathy, Organomegaly, EndocrinoObr. 3.5 Xantomatóza kůže u pacienta s MGUS typu IgG, později se objevil u tohoto pacienta i nekrobiotický xantogranulom Obr. 3.6 Nekrobiotický xantogranulomvíček, který bývá často spojen s astmatem. Pokudmasy xantogranulomu zasahují i do očnice, může být narušen zrak. a) Nekrobiotický xanthogranulom víček u pacientky s MGUS typu IgM b) Orbitální xantogranulom infiltrujíci také svaly orbity, bez další diseminace Nekrobiotický xantogranulom= xantogranulom a přítomnost M-Ig a) b) Obr. 3.7 Žlutavémorfy xantogranulomu v podkoží. Při FDG-PET/CT zobrazení xantogranulom intenzivně akumuluje FDG, a proto je jeho vývoj velmi dobře hodnotitelný pomocí FDG-PET/CT
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=