www.onkologiecs.cz ONKOLOGIE 83 https://doi.org/10.36290/xon.2022.058 MONOKLONÁLNÍ GAMAPATIE Waldenströmova makroglobulinemie, klinické příznaky, přehled léčebných možností a vlastní zkušenosti s léčbou ibrutinibem Waldenströmova makroglobulinemie, klinické příznaky, přehled léčebných možností a vlastní zkušenosti s léčbou ibrutinibem prof. MUDr. Zdeněk Adam, CSc.1, MUDr. Ing. David Zeman, Ph.D.2, prof. MUDr. Luděk Pour, Ph.D.1, prof. MUDr. Marta Krejčí, Ph.D.1, MUDr. Martin Krejčí1, doc. MUDr. Zdeněk Řehák, Ph.D.3, MUDr. Renata Koukalová, Ph.D.3, MUDr. Viera Sandecká, Ph.D.1, MUDr. Martin Štork, Ph.D.1, MUDr. Gabriela Romanová4, MUDr. Zuzana Adamová, Ph.D.5, MUDr. Zdeněk Král, CSc.1 1Interní hematologická a onkologická klinika, LF MU a FN Brno 2Ústav laboratorní medicíny – Oddělení klinické biochemie, LF MU a FN Brno 3Oddělení nukleární medicíny, Masarykův onkologický ústav, Brno 4Oddělení klinické hematologie – specializovaná ambulance pro koagulační poruchy, LF MU a FN Brno 5Chirurgické oddělení, Nemocnice Frýdek Místek a Chirurgické oddělení Vsetínské nemocnice Waldenströmova makroglobulinemie (WM) je lymfoplazmocytární lymfom s tvorbou monoklonálního imunoglobulinu typu IgM (M-IgM). Klinické projevy zahrnují anémii, trombocytopenii, hepatosplenomegalii, lymfadenopatii a v pokročilých případech hyperviskozitu, někdy kryoglobulinemii a B-symptomy. Výjimečně může nemoc infiltrovat CNS (Bing-Neel syndrom) či plíce. Diagnóza nemoci je postavena na průkazu infiltrace kostní dřeně lymfoplazmocytárním lymfomem a na průkazu M-IgM. Mutace L265P MYD88 je prokazatelná u 90% nemocných s MW a také u většiny pacientů s MGUS typu IgM. Ne všechny osoby splňující kritéria WM vyžadují léčbu. Při absenci jakýchkoliv symptomů se doporučuje jen sledování a léčba se zahajuje, až se objeví symptomy způsobené MW. Standardní terapií je antiCD20 protilátka v kombinaci s bendamustinem nebo cyklofosfamidem a dexametazonem, nebo antiCD20 protilátka s inhibitorem proteazomu. U pacientů s časným relapsem po této léčbě je vhodné začít léčbu ibrutinibem. Purinová analoga jsou sice účinná, ale od jejich použití se ustoupilo ve prospěch méně toxické léčby. V roce 2022 preferujeme indukční léčbu rituximabem, bendamustinem a dexametazonem. V případně netolerance rituximabu používáme obinutuzumab v případech, když tento lék schválí plátce zdravotní péče. Waldenströmova makroglobulinemie má zvláště u mladších osob indolentní průběh, a proto je nutné volit léčbu s co nejmenší toxicitou. Klíčová slova: Waldenströmova makroglobulinemie, hyperviskozita, kryoglobulinemie, bendamustin, rituximab, obinutuzumab, ibrutinib. Waldenström´s macroglobulinemia, overviewof clinical symptoms, and therapy and our experience with ibrutinib therapy Waldenströmmacroglobulinemia (WM) is a lymphoplasmacytic lymphoma with immunoglobulin M (IgM) monoclonal protein. Clinical features include anemia, thrombocytopenia, hepatosplenomegaly, lymphadenopathy, in advanced disease hyperviscosity, kryoglobulinemia, B-symptoms and in rare cases the disease can infiltrate CNS (Big-Neel syndrom) or lungs. Presence of IgMmonoclonal protein associated with clonal lymphoplasmacytic cells in bone marrow confirms the diagnosis. The L265P mutation in MYD88 is detectable in more than 90% of patients and is found in the majority of IgM MGUS patients. Not all patients who fulfill WM criteria require therapy; these patients can be observed until symptoms develop. Standard therapy is antiCD20 antibody with combination with bendamustine or cyclophospamide and dexamethasone or antiCD20 antibody with a proteosome inhibitor. In patients with early relaps after this therpay we use ibrutinib. Purine nucleoside analogues are active but usage is declining in favor of less toxic alternatives. In the 2022 we prefere for induction rituximab and bendamustine and in case of rituximab intolerance we used obinutuzumab. Given WM‘s natural history, reduction of therapy toxicity is an important part of treatment selection. Key words: Waldenström´s macroglobulinaemia, hyperviscosity, cryoglobulinemia, bendamustin, rituximab, obinutuzumab, ibrutinib.
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=