ONKOLOGIE / Onkologie. 2023;17(4):290-294 / www.onkologiecs.cz 292 SDĚLENÍ Z PRAXE Efekt imunoterapie a radioterapie v léčbě karcinomu z Merkelových buněk u pacienta s myelodysplastickým syndromem ceptorech kůže (Merkelovy buňky). Skutečná histogeneze tohoto nádoru je však dosud diskutovanou otázkou. Kromě Merkelových buněk je zvažován původ tohoto nádoru ve fibroblastech, epiteliálních či B-buněčných progenitorových buňkách (8). Není vyloučeno, že své typické imunofenotypické znaky získává MCC až v průběhu onkogeneze. MCC se projevuje jako rychle rostoucí nodulus barvy kůže, vznikající nejčastěji v oblastech exponovaných slunci, který může zůstat klinicky nepovšimnut. Velmi vzácně je popisován jeho vznik i na očních víčkách (9). Vyšší výskyt MCC je zaznamenán u mužů vyššího věku, prokázaný vliv má imunosuprese včetně infekce HIV. Charakteristické vlastnosti MCC jsou v anglojazyčné literatuře shrnovány do mnemotechnické pomůcky AEIOU (A – Asymptomatic, E – Expanding rapidly, I – Immunosupression, O – Older than 50 years, U – Ultraviolet). Popsány jsou dva subtypy MCC – MCC asociovaný s UV zářením a MCC asociovaný s tzv. Merkel Cell Polyomavirem (MCPyV), který zaujímá asi 80 % všech případů MCC (4). MCPyV+ MCC vykazuje lepší prognózu nežli MCPyV- MCC. Detekce MCPyV je možná jak molekulárně-genetickou analýzou, tak imunohistochemicky. Histopatologicky je MCC charakterizován nádorovými noduly infiltrujícími korium a případně i podkožní tukovou tkáň (6). Vzhledem k vysokému lymfangiotropismu MCC je při histopatologickém vyšetření hojně přítomna lymfovaskulární invaze, a to i v oblastech relativně vzdálených primárnímu nádoru. Imunohistochemicky je v buňkách MCC prokazována tečkovitá cytoplazmatická pozitivita cytokeratinů (včetně cytokeratinu 20) a markerů neuroendokrinní diferenciace (synaptofyzin, chromogranin, CD56) (6). Na základě klinických a histopatologických charakteristik jsou MCC rozdělovány na low risk a high risk (4). Jakákoli z následujících vlastností klasifikuje MCC jakožto high risk: nádor velikosti ≥ 2 cm, lokalita na hlavě či krku, lymfovaskulární invaze, pozitivní sentinelová lymfatická uzlina, imunosuprese. Doporučení pro léčbu pacientů s MCC a pro jejich další sledování jsou přejata z guidelines vypracovaných Evropskou asociací dermato-onkologie (European Association of Dermato-Oncology, EADO) (4). Léčebnou metodou volby je široká excize primárního nádoru s bezpečnostním lemem přibližně 1 cm. Vzhledem k vysoké radiosenzitivitě a lymfangiotropismu MCC by měla následovat adjuvantní radioterapie oblasti jizvy v horizontu maximálně 8 týdnů po resekci. Absence klinických či radiologických známek generalizace je indikací k mapování sentinelové lymfatické uzliny. V případě její pozitivity by měla být užita adjuvantní radioterapie spádové oblasti, případně kompletní lymfadenektomie kombinovaná s radioterapií. Při makroskopickém postižení regionálních lymfatických uzlin je doporučována kompletní lymfadenektomie. Následnou adjuvantní radioterapii je možno individuálně zvážit. Radioterapie má v léčbě MCC své postavení i v případech, kdy není chirurgické řešení z různých důvodů indikováno. Pacienta po resekci MCC je doporučováno sledovat v prvních 3 letech každých 3 až 6 měsíců včetně sonografického vyšetření jizvy po primárním nádoru a spádových lymfatických uzlin. V dalších letech je možno kontroly plánovat v horizontu à 12 měsíců. U pacientů s vysokým rizikem (zejména po resekci onemocnění stadia III s postižením lymfatických Obr. 3. Obraz kompletní remise onemocnění na restagingovém PET/CT v červenci 2022 Obr. 4. Trvající obraz kompletní remise onemocnění na restagingovém PET/CT v únoru 2023
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=