572
ONKOLOGIE3418043010760120167227269329388409453
/8408043010731
Onkologie.9168043010761110147195214263313331375390
2023;17(4):282-2861326804301074487128172186223260280322343358402445487512551594638
/20098043010732
www.onkologiecs.cz48658043010765133201214262311348396415464514532576617652669709748
2821258026012657115172
SDĚLENÍ341207012656130188244301376409
Z772207012659
PRAXE853207012660123195263321
Využití34136501063675116148166198216
imunoterapie57336501061569109150191222254290331366383415
a1004365010637
cílené10573650106335081114155187
léčby12603650106296196132168
u1444365010638
Richterovy14983650106345186127159191227268305344
transformace185836501063066107148181211252288343384417449
https://doi.org/10.36290/xon.2023.0533405060106335476111136151177197535504010838769663050601061547671011267555040108377290129165202238276301335372412432471507543580598635671707
Využití3409060298153277417529595681747
imunoterapie11359060298662714085476847718969861110125113161440
a26249060298127
cílené27999060298108173242367507632
léčby3479906029866192300442563
u34011660298140
Richterovy5281166029814320831445453966475589210141145
transformace172111660298891803044425446257628511056118112871410
Tereza3401565013760111153212264323
Líkařová,685156501375686147206248311368426455
Martin11631565013793151193235266331
Špaček15161565013759124182232289349
I.340171901332650
interní413171901332686121175210271296
klinika733171901335178103163188239293
–10491719013355
klinika1127171901335279104164189240294
hematologie14441719013361116207260295354380440502527582
VFN20491719013362116186
v22581719013353
Praze2334171901335993146193248
a26051719013353
1.2682171901335673
LF27781719013352105
UK,29061719013372131156
Praha3086171901335893146206258
Richterův340222901215377120175206255287341389
syndrom746222901213986142197229283365
(RS)1128222901212880130156
je1301222901212474
závažnou1392222901214291137185227281336390
komplikací1799222901214799182238261283329378422444
chronické2260222901214499130184239261305351399
lymfocytární2676222901212370153181235280329364412444499521
leukemie,3215222901212372127173221303326375394
která3626222901214782130163210
se3853222901214089
ročně3959222901213386131185235
vyskytuje4211222901214797136182231267321344393
ve4621222901214896
2–104734222901215198142188
%49392229012179
případů.5035222901215688111167215271324344
I53962229012124
přes5437222901215688137176
nové3402369012155111158207
modality5692369012184139196244268290324373
léčby965236901212374119176222
na12102369012155103
poli13352369012157113137160
hematoonkologie15182369012155106189237270324380435482536560615672695745
zůstává2285236901214398137171220266315
RS26222369012154104
zásadní2748236901214393132181238293316
klinickou308623690121477295151174218265318374
výzvou.3482236901214899144195249304325
Tato3829236901215092124178
kazuistika4030236901214696139194217256290313359409
prezentuje4461236901215790140183233289321376400450
případ4933236901215790114170219276
pacienta,52312369012157106151174224279312361382
u3402509012155
kterého413250901214782131164214269324
i7552509012123
přes796250901215790139179
využití992250901214899155197221253276
různých1286250901213388131186231275330
novodobých16342509012155110157211268323380426470525
léčebných2176250901212474120168225281326370425
přístupů2618250901215790113152185240297352
nedošlo29882509012155105162217256280335
ke3341250901214695
kontrole34542509012147100156188220275299349
onemocnění.38212509012155110160244299344399449505528548
Tento4387250901215093149181235
případ4640250901215689112169218274
tak4932250901213382128
demonstruje50782509012156106190245300339373405460484534
krajně340264901214781130153209259
nepříznivou6202649012156106163196219262318341389443498
prognózu1139264901215790145202257312354409
pacientů15692649012157106151174224279312367
s19572649012139
RS20182649012153103
a21432649012148
klinickou221226490121477295150173218264318373
naléhavost26062649012156104127178233281328382421455
vývoje3082264901214899151204228279
nových33822649012155110157208252307
terapeutických3710264901213383115164221272327360383428474525568623
přístupů.4355264901215789113151185240297352373
Klíčová340281501246190118163220272325
slova:686281501244371129181234260
Richterův967281901215478122177210259292347396
syndrom,1384281901213987144200233287371392
cílená179728190121456893143199247
terapie,2065281901213383115164221244294314
imunoterapie,24012819012123106161216271304353386435492515565585
nové30082819012155110157206
léčebné3236281901212373119168225281331
preparáty.3588281901215790140197246278327360409426
The3403095012455114167
use5273095012458102156
of703309501245792
immunotherapy8153095012428114201259318376413473526565618678729
and15643095012453112172
targeted1756309501243791129188241279332392
therapy2169309501243696149188241301352
in2541309501242886
Richter's2648309501245987133192228282320343386
transformation3054309501243776128187231265324362448502538567625684
Richter´s340326901215377121175206255287314347
syndrome704326901214087142198230284366416
(RS)1137326901212880130156
is1310326901212462
a13893269012148
serious1454326901213989121144198252291
complication1762326901214497180236259281325373405428482537
of2316326901215483
chronic2416326901214498130184239261305
lymphocytic2738326901212470153209264318363412448470514
leukemia,3269326901212473128174222304327374394
occurring3681326901215499142196227260283337393
yearly4091326901214695142174197244
in4352326901212378
2–104447326901215198142188
%46523269012179
of4748326901215483
cases.4848326901214492130180219240
Despite51053269012166116155210233266314
new54373269012155104176
treatment340340901213366115163196279330385418
modalities7793409012184139196244268291324347397436
in1237340901212379
the1337340901213389139
field1498340901212955105129186
of1705340901215584
haematooncology,18113409012155103154237285318372428483528582606661718766782
RS26143409012154104
remains2740340901213282166214237292331
a30933409012148
major31623409012184132156211244
clinical342734090121456891146169214263286
challenge.37353409012144100148171194244300356407427
This41833409012150106129168
case4373340901214593132183
report4577340901213383140196229265
presents4863340901215790140179230285318358
a52433409012148
patient53133409012157105138161211267299
in340354901212379
whom4373549012174129185268
disease724354901215679118168216255306
control1048354901214599154187219274298
was13643549012174122161
not15443549012155110143
achieved1706354901214893148171221268318375
despite20993549012157107146203227260309
the2426354901213389139
use2583354901215595145
of2746354901215584
various2849354901214896129152207263302
novel31693549012156111158207231
therapeutic3418354901213389139172220277328383417440484
approaches.39213549012148105162195249298343398448488509
This44483549012150107130168
case4635354901214493132183
thus4836354901213388143182
demonstrates50363549012157107191246302340374407455488537576
the340368901213388139
extremely500368901215097133166216299350374421
unfavorable9423689012155111140189235289322370427451502
prognosis1465368901215790144201256311351374412
of1899368901215484
RS20043689012154104
patients21293689012157105138161211267299340
and24903689012148103160
the2671368901213388139
clinical283136890121456891146169214262286
urgency3138368901215588143194249294344
of3503368901215584
developing36083689012157107155204228283340364419475
new41043689012156106179
therapeutic4305368901213388138171220276327383416439484
approaches.48103689012148105162195249298343398448488509
Key3403855012461113164
words:5253855012476133171231275301
Richter´s847385901215478122177210259292319353
syndrome,1221385901214088144201234288372422442
targeted1684385901213382115170221254303361
therapy,2066385901213388139172220277323339
immunotherapy,24263859012124107190245300355388443494527575632678694
new31423859012155105179
therapeutic3342385901213388139171220277328383416439484
agents.38473859012148104155210243283305
Úvod3404370014780142208279
Richterův480454101094871113164194240270321366
syndrom871454101093680132184215265342
(RS)1237454101092675121147
je1409454101092268
transformace1502454101093060105156192221271302379424465511
chronické340468101094089118167217238279320364
lymfocytární721468101092164139165214255300333377406456477
leukemie1215468101092166115158202276297342
(CLL)1574468101092575117159184
do1775468101095099
agresivního1891468101094293340482101092975111133177228250302353
lymfomu.710482101092165141168218294344364
Typickým1092482101094482134157198240286363
histologickým1472482101095071107139188211261313334376418464540
obrazem3404961010949102133178218265341
je700496101092269
difuzní788496101095173101152192243265
velkobuněčný1073496101094389111155204257308359406448499541
B-lymfom1633496101094980104148225252303379
(DLBCL),340510101092686130179232275301319
který677510101094275121152198
se893510101093582
vyskytuje993510101094390126169216249300322369
v13805101010943
80–901441510101094694143190238
%16925101010971
případů,17815101010951821041562013405241010952103124
v4925241010944
menším5645241010976124176213236313
procentu905524101095284135179225277308360
se1293524101093684
můžeme14055241010976128169216294341
setkat1774524101093784116161207238
s3405381010936
Hodgkinovým4035381010960111165217261284336387431479556
lymfomem987538101092166143171222299347424
či1438538101094163
Burkittovým15295381010949100131175199230264314358406483
lymfomem.340552101092166143171222300347424445
Zatímco812552101095196127150227269319
CLL1159552101095295139
se1326552101093683
vyznačuje1437552101094390133184229271322345392
mírným1857552101097598129340566101095092169
průběhem,535566101095182133185233284331407427
při988566101095182104
kterém1118566101094276121152198275
až1418566101094484
1/31527566101094774121
pacientů1674566101095196138160206258288339
zůstává340580101093990127159205249295
dlouhodobě662580101095274126178229281334386439487
bez11775801010952100141
léčby,1345580101092269112165208224
Richterova1597580101094972114166197243274325370415
transformace340594101093060105156192221272302379424465511
je876594101092269
charakteristická970594101094091136166211254288333364387423455477518561607
svou1602594101093681131182
agresivitou,181059410109439512517134060810109355699121151200249268
chemorezistencí625608101094089134209258288333372393428459503553594615
a12566081010943
krajně1316608101094172116137187232
nepříznivou1565608101094994145175197235285306349398447
prognózou.340622101095284136189242294334386438459
U8276221010959
nemocných915622101095199177229272325368410462
s14066221010936
DLBCL14706221010961107158212256
v17556221010944
rámci1827622101093076154340636101094164
Richterovy432636101095073116168199246278330375423
transformace883636101093162108161198227279311390435478525
je1436636101092270
standardem1535636101093669115167221267298351399478
léčby340650101092269112166210
1.578650101094763
linie66965010109224496119166
chemoimunoterapie863650101094193141219271294372423476528559606637683737760808
R-CHOP1699650101094979137197263313
(rituximab,34066410109265476107158201224300345397416
cyklofosfamid,776664101094186131154205233283320348394470492544564
doxorubicin,13606641010951102144194225276328351392414465485
vinkristin,186566410109446611734067810109427497133165187238257
prednison),622678101095182128181232254290341393417435
která1082678101094276121152197
však1304678101094380125168
oproti14976781010949102133183214236
de1758678101095197
novo18806781010950101340692101094393
DLBCL4616921010960104154207250
v7396921010943
této809692101093076107157
skupině994692101093579130182205256303
dosahuje13246921010951102139184235286309355
výrazně1707692101094390121167207258305
horších3407061010950101132169191233284
výsledků642706101094390127149195248292343
s10037061010935
mediánem10577061010975121174196241292338415
přežití1490706101095182128168190221243
pod17517061010952103156
121925706101094687
měsíců.21404401010975122159180222272292
U24554401010959
mladých2537440101097598142194238279330
pacientů2890440101095297138160207258288339
bez3252440101095299139
závažných3415440101093884127172212264306347397
komorbidit2140454101094393170222254307330383405437
je2605454101092269
v27024541010943
případě2773454101095283106159205258305
dosažení31064541010951102140186226273325348
odpovědi348245410109491031562082532992140468101095173
po22384681010951103
indukční2366468101092172124174218258309331
léčbě2722468101092168110162209
indikovaná2956468101092172125147190239283328379424
i34044681010922
allogenní345046810109446688139191238289340362
transplantace2140482101093060104155191242265309359389434475520
krvetvorných2678482101094273120165196242292322373415455506
buněk32014821010951102152198242
(alloSCT).346048210109266789111161205258306335353
Nástup21404961010959103140171221273
nových24314961010949100143190230280
cílených272949610109406285132183225265315
molekul,30624961010975125148194237288310330
především3409496101095182127180226269306327403
inhibitorů2140510101092172123145197219250300331382
Brutonovy2540510101094979130161211262313357403
tyrosinkinázy2961510101093076107158194216267310334384429469515
(BTKi),3494510101092675121171195221239
či3751510101094062
inhibitoru2140524101092172123145197220251301332383
BCL-225485241010948102145167210
venetoklaxu,2783524101094388140186218268312335380424475495
přinesl3302524101095282105156203239262
naději35885241010950951471932140538101092245
na2212538101095196
zlepšení2335538101093962109162200247299321
prognózy2684538101095183134187238290329376
u30885381010950
pacientů3165538101095298140162209261292343
s35365381010936
RS3599538101094996
ve3723538101094389
všech2140552101094481128172223
věkových2391552101094490135185229277319370
skupinách.2789552101093680132185208260305348399420
Z32375521010950
dosavadních33155521010952103141187231276329381404446498
dat2140566101095196126
se2294566101093683
ovšem2404566101095094130177254
zdá,2685566101093991136156
že2869566101093885
vzhledem2981566101094486137160207260306383
k33925661010942
agresivní3461566101094496127173210232277329351
proliferaci2140580101095385137161185214262294341384407
nádorových2576580101095198152205237289335384426479
buněk30845801010952106159207252
je3365580101092371
účinnost3465580101095194117170223276314348
nových21405941010951103147195237289
léčiv2457594101092169112134180
v26655941010944
monoterapii27375941010976128181233264311343389442465488
nedostatečná.3253594101095098152204241274320351398441493539559
Z21406081010950
toho2219608101093081133185
důvodu24326081010952103149200253305
se2765608101093684
momentálně28776081010976128206254306337383406458506
pozornost34116081010952104144195227280332369401
upírá21406221010951106130163210
ke2383622101094492
kombinacím2508622101094496176230255308355399422502
cílených304362210109426591140194238281334
preparátů3411622101095386134189237269316349402
a21406361010945
chemoimunoterapie,2218636101094295144223277301380433487540573620653700755779828849
nebo31006361010952100156210
několika33436361010951100146198223246292339
cílených37166361010941652140650101092168120163204255
léčiv.2423650101092168111133178194
Objevují26446501010963116139186231283306328
se2999650101093683
i31106501010921
data3159650101095196126172
podporující33596501010951103156209261292344367389431453
využití2140664101094389140179201231253
terapie2410664101093075105149201223269
CAR-T26966641010952108157186228
lymfocyty,2941664101092164140167217259304338383398
a33576641010943
to3417664101092979
i35136641010921
přesto,3551664101095181126163194243261
že2140678101093987
její225567810109237194117
účinnost2401678101095194116169221274312344
u27746781010950
CLL2853678101095398142
je3024678101092270
nižší3123678101095174115154177
než3328678101095199141
u34976781010951
jiných357767810109224598141183236
non-hodgkinských21406921010951105159192247300356410456482536574620669712766
lymfomů.2943692101092268149178232312365386
Následující33676921010961108147171220276329354378422445
kazuistika2140706101094288128179201237269291334380
prezentuje2542706101095182128169215266297347370416
případ2981706101095182104156202254
mladého3257706101097598142194241292343
pacienta36237061010951961381593940440101094596126171
s41294401010935
rozvojem4182440101093080118165214237283359
Richterovy4559440101094871112163193238269319362409
transformace4986440101092960104155191219270300377421462508
do55114401010951101
DLBCL,39404541010960105155209253274
u42424541010950
kterého4319454101094377123154201253304
i46514541010921
přes4700454101095283129167
využití4894454101094491144184207238260
kombinace5182454101094393170223246298343385431
chemoterapie,3940468101094193140218270301348379425478502549569
buněčné45374681010952104156203246298346
terapie4911468101093076108154207230277
a52164681010944
cílených528846810109416488136188231273324
preparátů,3940482101095386134189237269316348401423
které4396482101094479127160208
jsou4638482101092261114167
aktuálně4839482101094590126179225249303351
dostupné52244821010952105144178231286340389
v39404961010943
České4000496101095297133175220
republice,4237496101092975127177229251273314358377
nebylo4631496101095096148190213263
dosaženo49114961010951101137182221267317367
kontroly5296496101094190141171201251273316
onemocnění,39405101010949101147224275317368415466488508
což4470510101094190129
následně4622510101095094131153200252303350
znemožnilo4995510101093889136212263303354376398449
i54675101010921
indikovanou55105101010921723940524101095173116166209254305356407
alloSCT.436852410109436688139183236285300
Kazuistika39405490014770132187255286337380411472534
48letému4080566101094898123172205252332385
pacientovi44965661010952100143166215269301353398423
byla4950566101095297122168
v51495661010945
roce5225566101093083127174
20115430566101094896142183
diagnostikována3940580101095173117169220271307339361404454498543594638
CLL.4600580101095395139161
Pacient4783580101094892133155202253283
byl5089580101095194117
v52285801010944
té5294580101093075
době,53925801010950101154201220
kromě3940594101094375126203251
dobře42185941010952103156188234
kompenzované4480594101094393170223271323364415459504556603
arteriální5111594101094475109155186209254277328351
hypertenze,548959410109519439406081010952100131166212264305352372
zcela4340608101093981127151196
bez45646081010952100141
komorbidit.4733608101094393171223254308331384407438459
Vzhledem5220608101095191143166214267315392
k39406221010943
absenci4015622101094499138186240284307
symptomů4353622101093784164219251303383436
a48206221010945
klinickému489662210109436992145169212257305384437
stadiu5364622101093770118172196248
(KS)3940636101092678128155
Rai4129636101095097121
0/Binet4284636101094880133157210259293
A46116361010956
byla4701636101095398123170
zvolena4905636101093989141166215268315
strategie5254636101093770103150183231285309358
watch39406501010967112143183235
and4202650101094495148
wait.43776501010967112134166186
Postupně4591650101094897134166217270322369
docházelo49876501010951103145196241282328351403
k54176501010943
nárůstu54876501010950953940664101092980117148199
absolutního4166664101094396132183206257288339361414464
počtu46576641010951103145178229
lymfocytů,4913664101092165142169220262308342393413
a53526641010944
to5422664101093080
až5529664101094383
do39406781010951102
března4070678101095183129170221266
roku4364678101092980124176
2018,4567678101094794138181202
kdy4796678101094394139
byl4962678101095295119
pacient5108678101095297139161208260291
s54266781010936
hyperleukocytózou549067810109509339406921010953102134158206259304356400447483534575627680
3504649692101094794143
×48066921010955
109/l487669210109479249716927064284999692101093256
při5084692101095385108
zdvojovacím52216921010940941401922162683143613940706101094164143
času4111706101094288126178
lymfocytů4317706101092268147176228272319354407
pod47527061010953106161
649417061010947
měsíců50177061010977125163186229281
předán5327706101095284132187233285
MUDr.340740809562112164189200
Tereza5587408095377195134167205
Líkařová7817408095365388126150192228266
Interní3407528095176084122146190207
klinika5647528095345369112129163201
–783752809540
klinika8407528095345369112129163201
hematologie105875280954383149185210252269313357374414
VFN148975280954179129
v1636752809536
Praze169075280954063100134172
a1880752809536
1.193475280953949
LF200175280953573
UK,209175280955090107
Praha221575280954164101144181
Tereza.Likarova@vfn.cz3407648095377296134168206221258275309347371413449486545582606650665701736
Cit.44267408095466388103
zkr:45467408095336792108
Onkologie.467174080955498132174192235280297336350
2023;17(4):282-286503874080953978115155167201234253290309323362401439461496534574
Článek46187528095466399142182216
přijat48517528095456986103139164
redakcí:503275280952462107144178213230243
21.52937528095397585
7.539575280953946
2023545875280953978115155
Článek44957648095466399142182216
přijat47287648095456986103139164
k4909764809534
publikaci:496176480954487131149166200238274291305
13.52837648095397387
8.538776480953954
2023545976480953978115154