www.onkologiecs.cz / Onkologie. 2023;17(5):369-372 / ONKOLOGIE 371 SDĚLENÍ Z PRAXE Metastatický extragonadální choriokarcinom s život ohrožujícími komplikacemi u mladého pacienta: intenzivní léčebný postup vedoucí k remisi onemocnění hrudníku byla popsána další progrese nálezu na plicích a pacient se nacházel celkově v kritickém stavu pod obrazem multiorgánového selhání. I přes všechny tyto život ohrožující komplikace bylo rozhodnuto o intenzifikaci terapie v krátkém odstupu 5 dní od aplikace karboplatiny, a to přidáním etoposidu v dávce 100 mg/m2 do kombinace. Tento postup byl již efektivní. Stav pacienta se začal zlepšovat a byl následně odpojen od UPV. Navíc byl laboratorně během 2 týdnů pozorován výrazný pokles hCG. Histologicky byl ze vzorku pravé plíce a mediastina verifikován čistý choriokarcinom a vzhledem k absenci postižení varlat byla diagnóza pacienta definitivně uzavřena jako primární metastatický extragonadální choriokarcinom s origem v mediastinu. Pro výše popsaný příznivý klinický a laboratorní efekt léčby pacient 3 týdny od podání karboplatiny s etoposidem pokračoval dále v chemoterapii, a to 3 cykly v dávce cisplatiny 20 mg/m2, která byla zavedena namísto karboplatiny pro předchozí výraznou hematotoxicitu, a etoposidu 100 mg/m2. Od klasického režimu BEP bylo upuštěno vzhledem k masivnímu plicnímu postižení a potencionální plicní toxicitě bleomycinu. Paralelně s chemoterapií pacient zahájil rehabilitaci a logopedickou péči. V průběhu terapie podstoupil náš nemocný vzhledem k metastatickému postižení mozku i radioterapii neurokrania, nejprve v akutním režimu v dávce 5,0 Gy na Rtg. zářiči, následně po stabilizaci stavu v dávce 6 × 3,0 Gy na lineárním urychlovači. Po zlepšení jsme chemoterapii dále intenzifikovali, a to na základě ESMO doporučení pro gestační trofoblastické nemoci z roku 2013 pro high-risk pacienty v režimu EMA/CO (etoposid, metotrexát, aktinomycin D, cyklofosfamid a vinkristin). Od intenzivní terapie v tomto režimu bylo zpočátku upuštěno pro nevyhovující celkový stav nemocného a pro přidružené komplikace. Pacient absolvoval celkem 10 cyklů této chemoterapie, byla ukončena v říjnu 2021 po úplné normalizaci nádorových markerů. V průběhu chemoterapie bylo také pokračováno v intenzivní rehabilitaci s efektem mírného zlepšení motoriky. Restagingové PET/MRI potvrdilo výraznou morfologickou regresi nálezu. Přetrvávala pouze zvýšená metabolická aktivita v plicích a mediastinu. Pacient byl dále pečlivě dispenzarizován cestou naší onkologické ambulance. Podle následujících restagingových PET/MRI vyšetření docházelo postupně k další morfologické a metabolické regresi nálezu (Obr. 3). Poslední klinickou kontrolu na našem pracovišti pacient absolvoval v červnu 2023, kdy trvá remise onemocnění, a pokračuje v rehabilitaci pro přetrvávající pravostrannou hemiparézu a expresivní afázii. Diskuze a závěr Naše kazuistika popisuje případ mladého pacienta s vysoce agresivním metastatickým extragonadálním choriokarcinomem, kdy zejména v úvodu diagnostiku a terapii značně limitovaly život ohrožující komplikace včetně intracerebrálního krvácení z mozkové metastázy. I když jde o vysoce agresivní onemocnění s nepříznivou prognózou, náš pacient je téměř 2 roky po ukončení intenzivní onkologické terapie v kompletní remisi. Bohužel nadále trvá neurologický deficit v důsledku již zmíněné intracerebrální hemoragie. Za zatím úspěšnou léčbou jistě stojí multimodální přístup za použití intenzivní chemoterapie, radioterapie a maximální podpůrné terapie a podpory ze strany rodiny pacienta, v důsledku čehož se zlepšil celkový výkonnostní stav našeho nemocného. Kazuistika také ukazuje na nutnost značné individualizace léčby a úpravy dávkování cytostatik v průběhu terapie dle aktuálního klinického stavu pacienta a přítomnosti případných komplikací. Choriokarcinom je jako podskupina nonseminomů vzácné vysoce maligní onemocnění. Jeho gestační forma je obecně známá ve spojitosti s ženským pohlavím v období těhotenství. Může se však vyskytovat vzácně i u mužů, kde představuje méně než 5% všech zárodečných tumorů (9). Extragonadální choriokarcinom u dospělých mužů představuje onemocnění obecně s velmi nepříznivou prognózou s 5letým OS okolo 30 %, což je ještě méně než u ostatních neseminomových EGCTs. Naopak u gestačních forem i při metastatickém postižení běžně dlouhodobě přežívá více než 90 % pacientek (10, 11). I proto našeho pacienta nadále pečlivě dispenzarizujeme vzhledem k vysokému riziku relapsu choroby. Většina případů extragonadálních choriokarcinomů je bohužel doprovázena vzdálenými metastázami, a to nejčastěji v plicích, játrech a mozku (12). Obecně se jedná o velmi dobře cévami zásobené tumory a jako v případě popsaného v naší kazuistice je léčba často komplikována tzv. choriokarcinomovým syndromem. Ten je spojen s život ohrožujícím krvácení z metastáz choriokarcinomu a přítomností velmi vysokých hladin hCG v séru, který choriokarcinom secernuje. Tato komplikace může nastat spontánně či po zahájení terapie. Jedním z postupů, jak snížit riziko této komplikace, je v úvodu léčby použití redukovaných chemoterapeutických režimů (13). Léčebný přístup je u choriokarcinomů podobný jako u ostatních nonseminomů, kdy se využívají chemoterapeutické režimy na bázi platiny. Nicméně pro vzácnost onemocnění nejsou doporučení jednotná (9, 14). U gestačních choriokarcinomů je u high-risk pacientek nejčastějším chemoterapeutickým režimem EMA/CO s dobrými výsledky, kdy se celkové přežívání blíží 90 %. Navzdory podobné histologické charakteristice není však tento režim u negestačních choriokarcinomů standardně doporučován, i když byly popsány případy, kde byl tento chemoterapeutický přístup úspěšně použit, včetně naší kazuistiky (14). K tomuto režimu jsme přistoupili pro jeho značnou intenzitu a šanci na léčebnou odpověď při kombinaci různých druhů cytostatik. Obr. 3. Poslední restaging PET/MRI z února 2023, popsána výrazná morfologická i metabolická regrese plicních ložisek, regrese mediastinální masy, bez detekce nových ložisek (obrazová dokumentace byla použita se svolením KRNM FN Brno)
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=