﻿743
www.onkologiecs.cz3408043010765133201214262311348396415464514532576617652669709748
/39028043010732
Onkologie.39798043010760109147194214262312331375389
2023;17(5):304-3074388804301074487128172186224261281323346360405448494523564607648
/50818043010732
ONKOLOGIE51598043010760120166227269329388409452
30756558026012657114171
HLAVNÍ4945207012671127198263336370
TÉMA5337207012657114204274
Extrémně347236501063068102138170224266297
vzácný378536501063670111145186223
spinální40243650106316582123163194236253
nádor429336501063979118159195
na450436501063979
podkladě459936501063374114149181223262294
Li-Fraumeni49093650106294775105141183222276307349366
syndromu529136501063168110149185226280320
Tab.34070701124991145167
1.52370701125070
Typy63671201074070115150
nádorů80071201074791136180205249
asociované106471201074574118155172217253296342379
s1457712010732
Li-Fraumeni15037120107375581121143185229300337382400
syndromem191771201073167113157182225296333403
(upraveno233571201072466110135177214250296340
dle268971201074663100
24)28047120107417899
Typ3718500984278126
nádoru5148500984587134180209256
Prevalence13278500984573115156198219261308345386
u173085009845
Li-Fraumeni1789850098395883124150190234301342387407
(%)22098500982488109
Medián241185009866109157178219266
věku26938500984182124170
Nádorový30918500985496143189219265305348
fenotyp34568500982567114160189232280
Leukemie/lymfomy3719730953674117151190256273312342360396462484526593627
2–413279730953978120
%145797309559
1224119730953973
let2501973095175782
Hypodiploidní30919730955086132176221238282300343360404447464
ALL,35739730954682119134
non-Hogkinův37249730954387130155208251296330348391433470
lymfom42129730951753119141183249
Sarkomy3711093095377498133175241276
měkkých665109309565105139174213248291
tkání9741093095255997140157
18–27132710930953974116152189
%1526109309559
Pod241110930954082127
52555109309539
let26121093095175681
Embryonální3091109309537101144167204245287322337378394
rhabdomyosarkom,349910930952466101143187228293326367396431454487527592605
anaplastický411810930953678113156172207235259275309342379
rhabdomyosarkom451110930952466101143187228293326367396432454487528592
non-alveolární511810930954284126150185200236273315331366388430446
Osteosarkom37112130955484110149192223260284318361427
13–20132712130953973114150188
%1525121309559
14241112130953974
let25031213095175681
Bez309112130954080114
fenotypických322212130952160103147171209255272308342381416459
změn369912130953299138181
oproti389812130954287111154178195
sporadickému411112130953074118142179224241277311349415458
osteosarkomu45861213095437399137181211249273307350416459
Nádory37113330955188132175200238
CNS62713330954596133
9–14132713330953982116151
%1488133309559
1.241113330953949
vrchol24781333095366196139182200
5–10269613330953980115150
let28641333095175681
2.241114330953952
vrchol24791433095366094137179196
20–40269114330953977119160200
let29071433095175680
Meduloblastom3091133309562102147189206250295312349379405447513
–3621133309540
SHH367913330953787137
podtyp,383413330954488133158197242255
glioblastom,41071333095436077120165183219249275317383397
karcinom30911433095347296131148190234300
chorioidálního340914330953578122146163206224268304322364381426469
plexu389614330954462101137180
Adrenokortikální37115530954790114153196239274316340368385419457474517534
karcinom9231553095337195130147190233300
6–13132615530953982117151
%1487155309559
32411155309539
roky246815530952365100138
Somatická309115530953781147183208225261295333
ATRX344215530954679121166
mutace,3626155309566108134171207245258
vyšší390215530953675105135152
klinické40711553095345369112129165199238
stadium,43261553095305693138155197263277
horší462015530954387111142158
prognóza479615530954468110155198242274311
Melanom371167309562102119156199242309
kůže69716730953477110148
51327167309539
%1376167309559
14241116730953974
let25031673095175681
Nodulární309116730955195139182199235259303320
typ,342816730952563109122
často356716730953673103129171
vyšší375516730953775106135152
klinické39251673095335269112128165199237
stadium41801673095305693137154196262
Karcinom37117930954078102137154197240306
prsu6951793095446899141
27–31132717930953976113149184
%1521179309559
33241117930953976
let25051793095175681
Invazivní30911793095176095133166184220264281
duktální339017930954386120147185202245261
karcinom,36691793095347296131147190234300314
ER400117930953777
a4096179309536
PR414917930954180
pozitivní,424717930954488120137163180217260277291
HER2455617930955088128168
amplifikován4742179309536102146164181202220254297333370413
Tab.340210101124992146170
2.528210101125075
Doporučené6482106010756102148194220266303340386424
onkologické1089210601074591128172191236282300337374411
sledování151621060107314887132177215259305323
u18552106010746
dětí1917210601074583109127
s20612106010731
Li-Fraumeni210821060107375683123147189235306344391409
syndromem2533210601073168114160185229301339410
(upraveno2960210601072466112138181219256302347
dle3323210601074664102
23)3441210601074282103
Typ37122430984278126
nádoru51422430984587134180209256
Doporučený1362224309855101148195224271307349396435
věk181422430984081123
Typ340322430984278126
vyšetření354622430984084117160189218260307328
Interval50192243098216896138167211252273
Leukemie/lymfomy37123660953674117151190256273312342360396462484526593627
Od136223660955499
narození147823660954380103146177216259276
nebo177123660954383127171
diagnózy19602366095436097141184227259298
Li-Fraumeni22752366095365378117139176219285324367384
syndromu267723660953066110155179221287330
Klinické34032366095405975118135171205244
vyšetření366423660953675106145170194233276292
(LU,397423660952157105117
játra,41092366095175377102139153
slezina,42802366095304786120137180217231
testes)45282366095256394120158188207
KO340324660954092
+3513246609547
diff.,35782466095436082107119133
FW,3729246609537104115
LDH386124660953688139
65019236609539
měsíců5076236609565105135151187230
65019246609539
měsíců5076246609565105135151187230
Sarkomy3712586095377498133175241276
měkkých665258609565105139174213248291
tkání9742586095255997140157
Od136225860955499
narození147825860954380103146177216259276
nebo177125860954383127171
diagnózy19602586095436097141184227259298
Li-Fraumeni22752586095365378117139176219285324367384
syndromu267725860953066110155179221287330
Klinické34032586095405975118135171205244
vyšetření366425860953675106145170194232276292
Celotělové340326860954684101144169207224268304343
MR3763268609562103
Cílené34032786095466281121164203
MR3624278609562103
při37442786095456986
klinické38482786095335269112128165199237
suspekci410327860953072101146186220255272
65019258609539
měsíců5076258609565105135151187230
15019268609539
rok507626860952365100
Osteosarkom37129060955484110149192223260284318361427
Od136229060955499
narození147829060954380103146177216259276
nebo177129060954383127171
diagnózy19602906095436097141184227259298
Li-Fraumeni22752906095365378117139176219285324367384
syndromu267729060953066110155179221287330
Klinické34032906095405975118135171205244
vyšetření366429060953675106145170194232276292
Cílené34033006095466281121164203
MR3624300609562103
při37443006095456986
klinické38483006095335269112128165199237
suspekci410330060953072101146186220255272
65019290609539
měsíců5076290609565105135151187230
Nádory37131260955188132175200238
CNS62731260954596133
Od136231260955499
narození147831260954380103146177216259276
nebo177131260954383127171
diagnózy19603126095436097141184227259298
Li-Fraumeni22753126095365378117139176219285324367384
syndromu267731260953066110155179221287330
Oční340331260955490133150
pozadí357131260954488120158202219
+3807312609548
neurologické387331260954282125149191209252297314350384422
vyšetření431331260953675105145170194232275292
MR3403322609562103
mozku3524322609565109140175218
15019312609539
rok507631260952365100
15019322609539
rok507632260952365100
Adrenokortikální37133460954790114153196239274316340368385419457474517534
karcinom9233346095337195130147190233300
Od136233460955499
narození147833460954379103145177216259276
nebo177133460954383127171
diagnózy19603346095436096141184227259297
Li-Fraumeni22753346095365378117139176219284324367384
syndromu267733460953066110155178221287329
do302433460954387
10312833460953975
let32203346095175782
UZ340333460955092
břicha35123346095446886122165201
Plazmatický34033446095405793126193230254271307341380
kortizol,380034460953476101129146179221239252
DHEAS,4070344609552103140189227241
androstendion432934460953679124147190220246284327372388431475
65019334609539
měsíců5076334609565105135151187230
65019344609539
měsíců5076344609565105135151187230
Melanom371356609562102119156199242309
kůže69735660953477110148
Od136235660955499
diagnózy14783566095446197141184228259298
Li-Fraumeni17933566095365378117139177219285325368384
syndromu219535660953067111155179221287330
Klinické34033566095405975118135171205244
vyšetření366435660953675106145170194232276292
Kožní340336660954082114158175
vyšetření359536660953775106145170194233276293
+3905366609548
dermatoskopie397036660954483107174210235277307340383428445484
65019356609539
měsíců5076356609565105135151187230
15019366609539
rok507636660952365100
Všechny37137860954172111148191234269
typy65737860952563109144
nádorů81837860954380124167192235
Od136237860955499
narození147837860954380103146177216259276
nebo177137860954383127171
diagnózy19603786095436097141184227259298
Li-Fraumeni22753786095365378117139176219285324367384
syndromu267737860953066110155179221287330
Klinické34033786095405975118135171205244
vyšetření,366437860953675106145170194232276292306
krevní39883786095345998134178195
tlak42003786095254279113
Celotělové340338860954684101144169207224268304343
MR3763388609562103
65019378609539
měsíců5076378609565105135151187230
15019388609539
rok507638860952365100
Karcinom37140060954078102137154197240306
střeva6954006095305680118155192
25136240060953979
let14584006095175682
Koloskopie340340060954082100143173207250295312351
2–5501940060953978116
let51534006095175681
Karcinom37141260954078102137154197240306
prsu6954126095446899141
18136241260953974
let14544126095175681
25155341260953978
let16494126095175681
Samovyšetření340341260953774140184220258289328353377416459476
prsu389641260954469100142
UZ340342260955092
prsů/MR351242260954469100142171233274
15019412609539
měsíc5076412609565105135151187
15019422609539
rok507642260952365100
shrnuje340454101093686115166215237283
tabulka643454101093074125176197239284
29474541010946
(23).1013454101092670117140157
Zásadní1190454101095094130174226276297
je1507454101092267
správná1594454101093687117161203254298
informovanost1912454101092171340468101092677107183234277321371422458489
rodiny,855468101092979131153203245260
vhodné1140468101094495145198248294
je1460468101092268
vyhýbání1553468101094490141183236280331352
se1931468101093582
zdrojům340482101093991122172195245322
ionizujícího688482101092273125146186237260282323345398449
záření,1163482101093985116162213235255
je1444482101092269
doporučena15394821010952103156208238290332377429473
důsledná3404961010951101137159205258309353
ochrana719496101095092142172217268312
před1057496101095282128180
slunečními1263496101093658108159206248298320396418
paprsky1707496101095196148179216259305
a3405101010943
provedeno399510101095181130172217268314364413
poučení8285101010951102151192236286307
o11515101010949
symptomech1216510101093579155206235284359405446496
počínajícího1728510101095110114216321225634052410109224282103154203
onkologického558524101094999140188210259309330370411455505554
onemocnění1127524101094999144218267308357402451472
a16145241010943
případné1673524101095080101151195245294339
včasné340538101094383127162212258
vyhledání617538101094489140162207259303353374
lékařské1010538101092167110155184221263307
péče1336538101095298139184
(25–27).1539538101092570116163206250276293
Další4805521010961106128165187
osud693552101095188138191
prezentovaného911552101095283130171217269300350394440491539591642
pacienta1580552101095298140161208260291337
je1943552101092269
nejistý,340566101095096118139174205250265
publikované6235661010951101153175196238287330374424469
kazuistiky1110566101094287126176197233264285327372
popisují15005661010951102154176211260282303
spíše1821566101093587108146191
benigní340580101095095144164214262282
průběh637580101095179128178223272
choroby,924580101093988136165213263304318
kdy1257580101094190132
kompletní1404580101094188162212233277307355376
resekce1794580101092973108152194340594101094084
zajistila439594101093983105125160190211232275
dlouhodobé730594101095071120170219269320369420466
přežití.1212594101095080124163184214234253
V14815941010949
případě1546594101095180101152196246291
progrese1853594101095180129340608101094978122156201
bude5556081010951100149194
na763608101094992
místě869608101097494128158201
reoperace,1085608101092972121172217245288327371388
a14886081010942
pokud1545608101095099141190240
dojde1799608101095099119169213
k3406221010943
malignizaci4116221010977122145167220272294335382425447
tumoru885622101093082160212244296
zahájíme1208622101094087139184207230308356
adjuvantní1591622101094498121172218264316347399421
léčbu340636101092165106155205
imunoterapií559636101092195143192241270313342385435456476
na1050636101094992
základě1157636101093881123145187237281
nálezu1453636101094992112157195244
zvýšené1712636101093883127162207256300
exprese2140454101094589141172218254300
PD-L124664541010948108139185224
v27164541010944
původním27864541010951102147196248299321397
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Nyní35424541010960103155176
je3744454101092268
však2140468101094378121162
podstatné23174681010951101151186216259288337382
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a24804821010943
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v28425101010944
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sledování3437594101093759106160212256301353375
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na2591608101095094
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a25266221010943
neionizujících2590622101095095117167217238277327349370411432472522
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jsme2515636101092157132178
schopni2718636101093677127177229280301
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v44284541010943
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a53314541010943
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V47184681010950
případě4794468101095181103154199250296
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v52124821010944
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je4146496101092268
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a50415521010947
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1.34067600853648
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2009;9(Special49968610833468104139152187206238277313345360392408
issue9226861083154167105140
A):S45-48.10776861083416072105141174196233269282
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A,55669610834155
Gandolfo62369610834375113151189205223261
C,89669610834052
Morana96169610835491113145183214
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al.13256961083314659
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of161769610833756
the16856961083225994
Spine17916961083337186123158
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2007;17(1):17-35.134770610833569105137147177207223255269281311340359391424436
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