990
www.onkologiecs.cz3408043010765133201214262311348396415464514532576617652669709748
/39158043010732
Onkologie.39928043010760109147194214262312331375389
2023;17(5):308-3114401804301074487128172186224261281323346360405448493521562601635
/50818043010732
ONKOLOGIE51598043010760120167227269329388409453
31156558026012657111161
HLAVNÍ4945207012671127198263336370
TÉMA5337207012657114204274
Tranzientní291636501063066107149181199230272304346363
abnormální329536501063874115156192247287318360377
myelopoéza368836501065288120152191226267299334375
a4079365010638
akutní413336501063873114147188206
leukemie435436501062961102138170225242274
u4643365010639
dětí469836501063769103121
s4834365010631
Downovým488136501063778137178219256295349
syndromem524636501063068109149185225279311366
Diagnostické48062101096183126177228278314345366406449493
kritéria9986210109437495125170200222265
TAM128862101094595169
nejsou148262101095096118153204254
jednoznačná,17616210109226812017122134076101093888130170219262280
patří63476101095195123152172
mezi821761010975120158179
ně101476101095094
pozitivita1123761010951101138158187207250271300344
GATA11481761010958113151200238
mutace1733761010975124153197236280
a340901010943
buď398901010951100152
přítomnost56490101095180101130178253302351386416
klinických9949010109426484134154193235279318367
známek137690101093887130204249291
onemocnění168290101094999143218267308340104101094993142161
(organomegalie,51510410109257098147189237285358402452494514533577594
hepatopatie,1122104101094993143186214261311353381401444461
kožní1597104101094188125173193
postižení,1803104101095199133163182340118101093983132153171
pleurální525118101095172117166195238259308328
a8681181010943
perikardiální925118101095297126147188232261311331373394443463
výpotky)1403118101094388139189218260304328
a/nebo1745118101094475122167218268
blastů340132101095172114148177225
v5791321010943
periferní636132101095195124144170214242292311
krvi.961132101094272117137155
V11301321010949
současnosti1193132101093584133172215249297345380409429
neexistuje1636132101094994138180200234263312332376
mezinárodní3401461010977123163185236280310360412463484
shoda,849146101093787138191235254
jaké1128146101092267109154
procento1307146101095383133175220271301351
blastů1683146101095274118154185236
je1944146101092268
pro340160101095180129
TAM485160101094594166
definující.667160101095195122145194243263284323343362
Nejčastěji10451601010959104125165208243272316337357
se1419160101093580
uvádí1515160101095093136187207
hranice1738160101095079122171191231274
10%.340174101094790173193
U5581741010959
novorozenců6421741010951101145194224274312358409450500
s11671741010936
DS12281741010961106
a13581741010945
podezřením14271741010953104156202242272317368389466
na1917174101095195
TAM340188101094594167
je531188101092268
vzhledem623188101094384134154200251297372
k10191881010943
tendenci1086188101093074124175220270311331
k14411881010943
spontánnímu1508188101093687137187216260310360380455505
poklesu3402021010951100142163208242290
blastů644202101095172114148178226
důležité884202101095199119163201221250294
provést1192202101095079127169212247276
mikroskopické1482202101097595136166214248289336387407447487531
vyšetření340216101094388123168198226270320340
krevního696216101094272117159209229280329
nátěru1041216101095093121165194243
co1300216101094088
nejdříve,1404216101095095116166195215258302319
ideálně1739216101092172116159180229273
do3402301010951100
34552301010946
dnů5172301010950100148
po6802301010952101
porodu.7972301010951101130178229278296
Morfologicky11092301010972121151179228249298349369409450495
jsou1619230101092256105155
blasty1789230101095172115150179224
nejčastěji340244101095095116155199233263307328348
megakaryocytárního7082441010975120170213255298327372420460504537580609658679730779
původu15062441010951101144192243291
nebo1817244101095095146195
se340258101093681
jedná441258101092166117166209
o6702581010949
myeloblasty7392581010975116160181230281302345379409454
s12122581010936
minimální1268258101097596145165239282303352372
diferenciací.166025810109517197141170215264304324340272101094485106124
Flowcytometrické489272101094464114181221266299348424470501530552592635679
vyšetření1192272101094491126172203232277328349
periferní1565272101095299129150176222252303324
krve1913272101094374340286101094387
může4512861010975124162207
pomoci6822861010951101176226266286
odlišit9922861010950101122142176197226
klonální1242286101094264113163206227276296
populaci15622861010952102153202223266306326
od19122861010949100
nezralých340300101095096135164208229271311360
blastů724300101095273116152182231
vyskytujících979300101094489125167212244294315336376396436486
se1489300101093681
ve1594300101094488
zvýšené1706300101093985130166211261306
míře340314101097494125169
například522314101095092142171191233255297347
u8833141010949
septických946314101093579130158178217258302341389
stavů.1349314101093565107148197215
Molekulární15773141010972121142186227276296338366415435
genetické340328101095095145190219239279320364
vyšetření727328101094388123168197226270320340
je1090328101092166
důležité1179328101095199120165203223253296
pro1498328101095181129
stanovení1650328101093665109158207249293342362
GATA13403421010959114153202241
mutace6053421010976126155199240284
a9133421010944
může9813421010976125163208
být1213342101095294127
přínosem1364342101095181102152201237282358
i17463421010921
u17913421010950
dětí1865342101095297127147
s3403561010935
nízkým388356101094968104145188261
počtem661356101095199138168210283
blastů,956356101095071112145174221238
jelikož120735610109216484104144190226
poukazuje1445356101095199146187229266313333376
na1834356101094990
riziko193735610109294834037010109385899146
rozvoje499370101093077114158205226270
myeloidní7823701010974114157178226246296344364
leukemie1159370101092165114155197271291335
do1507370101095099
budoucna.16193701010951100149197246285333375393
Z4803841010950
dalších545384101095194115150171211261
laboratorních822384101092164115166195239268317347397418458508
vyšetření1346384101094388124169199229273324344
je1706384101092267
vhodné1789384101094394143195340398101094994
doplnit450398101095099150171221241271
hladinu736398101094970113163184233282
bilirubinu103339810109517293113142192242263313361
včetně1410398101094281125155204249
konjugovaného,1674398101094290140160209259308340412101094385134179228277294
hladiny649412101094970112162182231272
jaterních93541210109226493136165215235275323
transamináz,1273412101092958101150184227301321370413451470
renální1758412101092973122165185234254
funkce,340426101092778129171212257275
koagulace.641426101094392137188239261305346391410
Vzhledem1077426101095089140162208261307383
k14864261010943
riziku155542610109295191113155206
výpotků1787426101094490143194340440101093074125
doplňujeme4914401010952103156179230281303350427474
rentgenologické992440101093076128158209256308359382433485507549592638
vyšetření1656440101094491128175206237283335356
hrudníku,340454101094978128178227248291341359
ultrazvuk71545410109497099128171210255305346
břicha1077454101095080101141190232
a13254541010943
echokardiografii.1383454101094585134184226270299349369418469498541567590611629
Vyšetření340468101095093129174204234278328349
kostní705468101094291126157206227
dřeně948468101095180125175220
není1184468101095095146166
u13664681010950
zřejmých1432468101093867112134209250289339
případů17874681010951811021531973404821010951100
TAM457482101094494167
nutné,6404821010950100130180226244
může9014821010975124163209
ale1126482101094365111
pomoci12534821010951102177228269290
k15594821010943
odlišení16184821010949101123144179225275296
již193148210109214381
rozvíjející340496101092979117163185207253275296337358
se717496101093581
myeloidní8174961010975117162184234255306356377
leukemie1214496101092166117159203279300346
(2).157949610109257094111
Léčba480510101094288129180225
u7255101010950
většiny796510101094388118155176226267
novorozenců10845101010950100143192222271309355405446496
s16005101010936
TAM1657510101094594167
není1845510101095096146168
nutná.3405241010950101131182226246
U6125241010959
pacientů697524101095196137159205256286336
s10595241010936
vysokým1121524101094490127177221267344
rizikem149152410109305291113156201277
časné1794524101094185122172218
mortality3405381010977129160194240263285316363
podle7305381010953105159182229
výše986538101094492129177
uvedených1190538101095196143196244296339380432
kritérií164953810109447699130176208230253
se1928538101093785
používá3405521010951102152191212256300
cytarabin659552101094085118162192236287309359
v10375521010943
nízkých1098552101095071110153199238288
dávkách1405552101095194136179224265315
117385521010946
až1803552101094382
1,51904552101094660109
mg/kg/den3405661010974123154196244275321365414
většinou769566101094285115150170219267316
po1100566101095099
dobu1214566101095098149198
514265661010946
až1486566101094381
715825661010945
dnů.1642566101095098146164
V18215661010949
případě1885566101095079100340580101095195147192
akutního556580101094486136167217238290340
ohrožení9205801010949100129179217262313334
hyperleukocytózou1278580101095091143190220242287337380428470515548597635684734
lze340594101092160105
využít466594101094389140179200230
výměnnou717594101094389165211262312362412
transfuzi,1149594101093060104154189217267306328347
neměla1516594101095096172217239283
by1820594101095193
to1934594101093078
ale340608101094365110
být468608101095294127
léčba613608101092167108159204
definitivní834608101095197124148198219249270314365386
a12386081010943
po12996081010951102
stabilizaci1419608101093667111162184205226265310351372
stavu1809608101093666111153204
by340622101095193
měl4526221010976121143
být614622101095294127
podán7606221010951102154197247
následně1026622101095094129151196248298344
cytarabin1389622101094085118163192236288310360
(2).176862210109257094111
Přibližně48063610109487595144164184221269313
u8086361010950
20%874636101094689168
dětí1058636101095194123142
s12166361010935
TAM1267636101094492164
dochází1446636101095199139187228266286
k17476361010942
transformaci1805636101093057100148182340650101092674101175216254273
do626650101095098
myeloidní7366501010974113156176223243292339358
leukemie1107650101092164112152194267286329
asociované1449650101094376124163182229270311359403
s18646501010935
DS19116501010960102
(ML-DS).340664101092696138158219262286302
Peak664664101094992134176
incidence862664101092271111130181225275315358
je1243664101092266
kolem1332664101094391111156231
215856641010947
let165566410109216695
života,1773664101093959102150178222240
přičemž34067810109517999138180254291
výskyt650678101094488122162206237
ML9066781010973114
po10396781010951100
4.1158678101094663
roku1240678101092977118167
života1426678101093858100147175217
je1662678101092266
vzácný.1747678101094382126164213252266
Vzhledem214062101095085133152195244286359
k2510621010942
tomuto256362101093076148195223269
riziku28436210109304985104143191
je304562101092264
pravidelné312162101095178119159178227269289336379
sledování35116210109365497146193233275214076101095069
dětí222376101095094123142
s2378761010936
TAM242776101094592164
i2604761010921
po2638761010951100
navození275276101095091132179215259307327
remise309276101092973146166199243
onemocnění334976101094998142216264303352396444463
nutností.2140901010951100130180229264294314332
Frekvence249590101094572116159205249299339383
kontrol290190101094392142171199249270
krevního319490101094373118160211231283332
obrazu3549901010951102131175214263
klesá2140104101094162104137179
s23301041010935
věkem,2376104101094384124165237253
iniciálně264110410109206786123142182201247290
jsou2942104101092254101148
nutné3101104101094996123170213
časté3325104101094081113141183
kontroly3519104101094287134161188234254294
spolu2140118101093685134155203
s23641181010936
monitorací24221181010975124172192220268296338377397
jaterních284011810109226492135163212232270319
funkcí3181118101092675123164202221
s34241181010936
ohledem3482118101094998118162212256330
na2140132101095092
klinický224413210109436483131151189230274
stav2530132101093665108148
dítěte,269113210109517098141170213229
po29331321010951100
navození3046132101095092132179215259308327
remise3386132101092972146166199243
onemocnění364213210109499814221401461010975123163211255304323
se2479146101093579
interval257414610109217097140168213255275
pohybuje28651461010951100149188238287307351
kolem3231146101094390110154228
334741461010947
měsíců,35361461010975119153173211259277
po21401601010951100
222581601010946
letech232216010109226594137177225
života2565160101093858100147175218
jej280116010109226585
lze2904160101092259102
rozvolnit3024160101093077114158205225273293321
na3363160101095092
634731601010946
měsíců.35371601010975119153172211259276
Sledování2140174101094464108158206247289338357
lze2512174101092259102
ukončit2630174101094990137186225244272
po29171741010952101
4.3033174101094663
roku3112174101092977118166
života3294174101093858100147175218
(2).352717410109266991106
K22801881010950
transformaci2358188101093161106158194222273304382427468490
TAM2876188101094697172
do30751881010953104
ML-DS32071881010974118140204249
je3483188101092370
nutné35811881010951102133184231
získání214020210109396196138183234255
další2420202101095195117152173
somatické2618202101093686163207237258299341386
mutace30282021010977127157202243288
nejčastěji3340202101095198119160205240271316338359
ve3724202101094489
skupině2140216101093679130182204254301
kohezinových2465216101094493144191230252302353396443483534
genů,3023216101095298149199218
v32662161010945
signální3335216101093758109160204225276297
dráze36572161010952821262140230101093983
JAK/STAT2246230101093386134168211256305343
a26122301010944
epigenetických2679230101094596116166211261305335355395436481520569
regulátorů,3271230101093074124173194236265313342392410
ale3704230101094364109
vyskytují2140244101094592128171218252303325346
se2512244101093784
i26212441010922
pro2669244101095383134
AML28282441010957132176
častější3030244101094287123154200222258280
mutace33352441010978128159205246292
jako3652244101092367111161
FLT32140258101094484123169
a23312581010943
TP532396258101094492136179
(3,259725810109256986
9).270525810109466985
ML-DS28122581010972115134196239
má30722581010975118
často3212258101094083118148196
indolentní3429258101092171121170191236285314363384
průběh2140272101095282132184230281
obrazem24452721010950102132176215261337
podobný28062721010952103155205257308349
myelodysplastickému318027210109761171621842342863293654164384825175485696092140286101094286160209
syndromu,2370286101093578128179207256331379398
s27882861010936
progredující2844286101095281129180209253304353373394433453
pancytopenií3318286101095195144184228260308359404454474494
a21403001010943
nízkým2197300101095070107149193268
počtem24793001010950100140171214288
cirkulujících278130010109406088130179199247268288327347386435
blastů.3230300101095172114148178226244
Nezřídka34883001010958103141170190240281324
bývá2140314101095192138181
prvním2337314101095281126176197271
a26243141010943
také2683314101093074115159
jediným2858314101092166117137187227302
příznakem3176314101095281101139189231273316391
incipientní35833141010921701101301812012140328101094594123172192
ML-DS23473281010972114134195238
prohlubující2599328101095281129179199248298347368389428448
se3061328101093681
trombocytopenie3156328101093059107182232282322366398446497542592612657
(2).214034210109267092109
Morfologicky22663421010973122151180229250299349370409451495
se2779342101093681
řadí2877342101093073123143
mezi30383421010975120159179
akutní3235342101094385134163213233
megakaryoblastové348634210109751201702132552982140356101092974122173194237272302350392435
leukemie,2597356101092266115157201275296340358
M729773561010972115
dle3114356101095171116
FAB3252356101094494142
klasifikace.3416356101094264107141161187210252295335379396
Obdobně21403701010962113165214264314359
jako2517370101092264106153
u26883701010950
TAM2756370101094493165
jsou2939370101092256106155
blasty3112370101095172115149179223
ML-DS33533701010973115135196239
velmi3610370101094387108182203
dobře21403841010952102154184229
citlivé239438410109416292113134178222
na2641384101095194
léčbu2760384101092267109160211
cytarabinem.2996384101094186119163193237289310361407483502
Na35233841010960104
druhou365238410109518113221403981010951101152
stanu2317398101093667112163213
vzhledem2554398101094586137158204257303379
k29583981010943
přítomné3026398101095282104134183260311357
trizomii340839810109306081121171247269290
213722398101094890
jsou2140412101092257106156
pacienti2320412101095195135156201251280300
s26444121010936
DS27044121010960104
více2831412101094465105149
senzitivní3004412101093681131170191220241284334355
k33834121010942
chemoterapii34494121010941901352112602893342140426101092973123144164
jako2321426101092164105153
takové,2491426101093073114162204248265
mají27734261010975118138159
zvýšenou2948426101093984129164209258307357
toxicitu3321426101093078118139179199228277
léčby3614426101092266107157199
a21404401010943
vyšší2197440101094388123157177
míru2388440101097595124173
pozdních25754401010951100137187236256295344
následků.2933440101095092126146191242283332349
V32964401010950
léčbě3360440101092266106156201
ML-DS35754401010972114134195238
se2140454101093682
využívají2246454101094490141180201245288310331
redukované2601454101093075127177219268311355405451
chemoterapeutické3076454101094191137213263292337367411462509559589609650692737
režimy2140468101092972110129202242
založené2395468101093881101149185229277321
zejména2729468101093881102175218267308
na3051468101094991
cytarabinu3155468101094083114156184226275296344391
a35594681010943
redukovaných36154681010929731221702140482101094290131174223263302351
dávkách2505482101095193134176220259308
antracyklinů2827482101094392121149192232276318339359408457
(10).3298482101092566108131147
Prognóza3460482101094775123174223272308352
pacientů2140496101095195134155199249277326
s24884961010936
ML-DS25464961010972114134195239
diagnostikovaných2806496101095172114164213262297327347389436478521571611650699
do35274961010951100
436494961010946
let371749610109216696
věku2140510101094387129178
je2333510101092267
velmi2415510101094387108182203
dobrá,26335101010951100151180223241
pohybující28895101010952101151192243292313334373393
se3297510101093681
kolem3393510101094290111156231
903639510101094693
%37415101010971
v21405241010943
5letém2198524101094666111140184259
přežití,2472524101095180124163183212232250
což2737524101094188126
je2878524101092266
výrazně2959524101094489118161200249294
lepší3268524101092166117152172
než3455524101095095133
u36035241010949
dětí3667524101095196125145
s21405381010936
AML22005381010955128171
M723955381010972116
bez2535538101095197136
DS.26955381010960104122
Jinou2841538101093454104153203
kohortu3068538101094391141190220252301
představují3393538101095281125177212242286328378399419
pacienti2140552101095297138159206257286308
s24725521010937
DS,25345521010961106125
kteří2684552101094376121151173
vyvinou2882552101094490138160210261312
AML32195521010956131174
po34185521010953104
4.3547552101094766
roku3638552101093080123174
života.2140566101093859102149178221240
V23945661010950
blastech2458566101095172115149179223263312
se2784566101093680
téměř2878566101093074148193221
nevyskytuje3113566101095094136181216257302334382403448
GATA135755661010958112151199237
mutace,21405801010975124153197236280297
naopak2455580101095093142193236278
jsou2751580101092156105154
přítomny2923580101095180101130178253302343
cytogenetické3284580101094084116164215260309354384404444485528
aberace2140594101094394140169212252296
typické2460594101092974125146186228271
pro2755594101095181129
sporadickou2908594101093686136165209259280319361409458
formu3390594101092675105180229
AML36425941010956128170
vyžadující2140608101094388128172223272292313352372
více2535608101094364104147
intenzivní270560810109217099142192230251294344364
léčby.3091608101092266107157198213
Také3326608101094582123167
mají35156081010975118139159
výrazně36976081010943882140622101092971109157201
horší2355622101094997125160180
prognózu,2548622101095179127176224272309357374
5leté2936622101094564108137180
přežití3129622101095179122160180208228
se3370622101093579
pohybuje3463622101095099148187237286306350
kolem2140636101094290111156231
332388636101094689
%24876361010971
(11).2575636101092667104123139
Incidence2280650101092171112132183228278319363
akutní2659650101094385135164214235
lymfoblastické2910650101092164139165215266288331366397417458499543
leukemie3469650101092167116158202277298343
u21406641010950
dětí2211664101095196127148
s23806641010936
DS24386641010960104
(DS-ALL)2563664101092685129159215257300325
je2909664101092268
129986641010946
:30566641010918
300.3086664101094692140158
Jedná3266664101093379131181225
se3512664101093682
o36156641010950
heterogenní36866641010950962140678101093075105154206252303353374
skupinu2540678101093578128180201252301
leukemií2867678101092167117160204280302323
převážně3215678101095282127170215254304350
z35916781010938
prekurzorových3655678101095182127394062101094395126168220251302347394436487
B4454621010950
buněk4531621010953105157204249
postihující4806621010953106143175197249300323345387409
nejčastěji524262101095299122164210247279325348370
děti394076101095196127148
kolem411276101094291113158234
54370761010946
let44407610109216798
věku.456276101094387130180200
Až478676101095596
40490676101094694
%5011761010971
dětí510676101095197127148
s5278761010936
DS-ALL5338761010960104134189232274
má3940901010975119
normální4078901010950100130206250271321342
karyotyp444090101094287116162211241286339
kromě479890101094274123199244
konstituční506290101094291142177208229259309349399421
trizomie550290101093060813940104101093888163184229
chromozomu4185104101094090119168244293331380455505
21.4706104101094688103
Frekvence4824104101094471116159205249299340384
cytogenetických5224104101094085118166217263313358394011810109305191134179219269
abnormalit4229118101094394145195225301344366387417
typických4666118101093075127149189231277317367
pro5052118101095282131
dětské5203118101095196127163206250
ALL5473118101095597140
je3940132101092267
u40331321010949
těchto4108132101092974115165195244
pacientů4377132101095196136157203253283332
nižší,4735132101095071109147168187
a49471321010943
to5015132101093079
jak5119132101092266108
těch5252132101093075116166
příznivých54431321010952821031423940146101095071115161201252
(např.4217146101092674117169199213
translokace4456146101093060104154190211261304349390435
ETV6:RUNX14916146101094592146191210259318378430472
nebo5414146101095096148198
hyperdiploidie),3940160101095091143189219270291342364414435486507552575593
tak4549160101092973116
i46801601010921
těch4717160101093075116166
nepříznivých4899160101094995146176197236286307351397436486
(např.5401160101092573116167197211
translokace3940174101093162108161198221273318365408455
BCR:ABL44251741010951106156177235286332
nebo4788174101095199153206
přestavby5025174101095385132170202249293348392
MLL54481741010974120164
genu)3940188101095096146196220
(1).418418810109256787104
Na43121881010959103
druhou4440188101095080130180230280
stranu474518810109356696140190239
přibližně5009188101095181102154176197235286331
u53651881010949
205438188101094692
%55411881010971
případů3940202101095181103154198250299
DS-ALL42632021010960104134189232274
se4561202101093681
vyskytuje4666202101094489125168213246296318363
mutace50532021010975125155199240285
v53612021010944
JAK25428202101093487136185
a39402161010943
u39972161010949
604060216101094591
%41612161010970
aberantní4245216101094393138166209257286334354
exprese4614216101094486136165208243287
CRLF2,4916216101095197139182226243
která5174216101094173116145187
se5376216101093579
často54702161010939821163940230101093078
pojí40342301010950100122143
s41922301010936
mutací42432301010975124154197237258
v45172301010943
IKZF14575230101092270123165208
genu4799230101095095145193
(12,5008230101092567107125
13).5148230101094686109126
Přibližně528923010109487697148170190228278323
u39402441010950
třetiny4014244101092959104135156206247
pacientů4285244101095196136157203253283332
je4641244101092268
přítomná4733244101095181103133182257308351
mutace51082441010975125155199240285
genů5417244101095096146196
rodiny3940258101092977127147196236
RAS.41902581010948103147166
Všechny4370258101095085129169217266306
tyto4690258101093073105153
změny48572581010938111156205245
mohou51162581010974122171220268
negativně5399258101094993143185394027210109294992142186
ovlivňovat4141272101094890111131174223271313356384
prognózu4540272101095079128178226275312360
dětí4915272101095094123144
s50742721010935
DS-ALL,51232721010959102131185226267286
která5424272101094273117146188
je3940286101092267
horší4024286101094999129166187
ve4227286101094388
srovnání4331286101093665114157208251301322
s46702861010935
dětmi4721286101095197127202223
bez4961286101095197136
DS51142861010959103
(14).5234286101092567109132150
Podílí5400286101094896148169192213
se3940300101093580
na4035300101095092
tom4143300101092977152
také4310300101092973114158
zvýšená4483300101093884129164208258301
závažná4799300101093882124167205255297
toxicity5112300101092977118139179199228273
léčby,5400300101092166106157198212
a39403141010943
tím4003314101093051126
i41483141010921
zvýšená4189314101093884130166212262306
mortalita45143141010975125155188232254275305349
a48833141010943
vyšší4945314101094490125161182
míra5146314101097597126170
relapsů533631410109297496140191227276
onemocnění39403281010949100146221271313363408459480
(13).4439328101092668108131148
Závěr39403530014768131190250294
Downův40803701010962116187242296343
syndrom4457370101093785140195229282363
patří48533701010953102135168193
mezi50793701010978128171196
nejznámější5308370101095210212717022427239403841010975123146183206
a41683841010943
nejčastější4233384101095097121163209247279326349386409
chromozomální4664384101094092123174252304344395472518541593616
aberace5301384101094497145177223265312
s39403981010935
multiorgánovým39943981010975125148179202253284335380431482526573650
postižením46633981010951102139171194233280331354430
způsobeným5112398101093891142178229282330381424500
přítomnosti3940412101095081103133182257308358394425447
nadbytečného4404412101094993144195238271316358408454504554
genetického4975412101095096146192223245285328372423473
materiálu546541210109741183940426101093078111135181205258
chromozomu4227426101094294127179258311352405484536
21.4793426101094792110
Z49334261010950
onkologického50134261010951104149201226279333357400445493546599
hlediska3940440101095073121174197234278325
mají42854401010975121144167
děti4473440101095198130153
s46464401010936
DS47034401010959105
nižší4829440101095073113152175
riziko502544010109295293116160211
solidních5256440101093688112135188239262305356
nádorů3940454101095199155209243297
vyjma4272454101094595120201248
testikulárních,4555454101093180120154179225279304352385440464509563585
na5175454101095299
druhou5309454101095386141195249304
stranu3940468101093668100146197249
mají42164681010975121144167
výrazně4410468101094491124169211263310
vyšší4747468101094491129166189
riziko496346810109305394117161212
hematologických52024681010950971752202523033263783940482101095073115158205246297
malignit42574821010974119142165217268291322
od45994821010949102
tranzientní4720482101093061106158198221268319350402424
abnormální5164482101094395147199230307352375426449
myelopoézy39404961010977122171196249305359409452501
v44724961010944
novorozeneckém45474961010951105152204238291332381436485530576624704
věku5282496101094492139193
po55054961010953107
myeloidní39405101010976120168192245269323376399
leukemii4369510101092270123168215294317341
a47405101010944
akutní4814510101094489142174227251
lymfoblastickou50955101010921671461752282823073533914254484913940524101094394147
leukemii.4117524101092170122167215293317340362
K45085241010950
této4588524101093077110162
predispozici4780524101095184132186210248302355396419463486
přispívá5296524101095284108146200224270317
samotná3940538101093785164218251305352
trizomie432353810109306388130183263287336
chromozomu4690538101094195128181261315356409489543
21,5263538101094894111
která5405538101094379127160208
vede3940552101094389142188
k41485521010941
narušení4209552101094994125176213260311334
hematopoézy.4562552101094996173218248299351403451491538554
K51355521010949
rozvoji5203552101092980119166216239262
hematologické548455210109509739405661010975121152203227278332355397441487
malignity44525661010975120144167219271294326373
jsou4850566101092159110162
ale5037566101094367114
nutné51765661010950101133185233
další5433566101095196120157180
získané394058010109396299143189241289
somatické4250580101093688165211242265307351398
mutace.46695801010975127159205248294314
Rutinní50055801010948100132155207259281
onkologická530858010109501021461972202723940594101095073116160206
dispenzarizace4174594101095073110163212264305352383406447494537583
dětí4784594101095198130153
s49655941010935
DS50275941010960106
není5161594101094997149172
nutná,53615941010949101133185230251
výjimku3940608101094493118142221267320
tvoří4291608101093079131164188
pacienti45096081010953100144168216270303326
s48666081010936
anamnézou4932608101094498145224277326368421475
TAM5437608101094698175
a/nebo3940622101094375123169221272
prokázanou4230622101095081130174219258304354404454
GATA147026221010957113153202242
mutací,49626221010973123154199240261281
kteří5261622101094174119150172
mají54516221010973117140162
vysoké3940636101094493132186232279
riziko424963610109315597121166218
transformace4498636101093062110163201232285318397444488535
do50646361010951105
ML-DS.51996361010974120144209257278
Při5508636101094980105
léčbě3940650101092169112165213
maligního41756501010975120143166219271294347399
onemocnění45956501010950102150227279322374422474497
u51136501010950
dětí5184650101095198131153
s53596501010936
DS54166501010960106
je5543650101092270
nutno39406641010949100131182233
pamatovat4192664101095196172217247297341386417
na4628664101094994
zvýšenou4741664101093885132169215267318369
míru5129664101097496127178
toxicity5326664101093080122145187209240286
a39406781010943
intenzitu4006678101092173104151203244267299351
tak4379678101093076120
adekvátně4522678101094397144189237283314366413
redukovat.4958678101093077130182226276321367398420
LITERATURA341702001234978134189250318368438498567
1.34071800853648
Bajčiová4027181083356884116131169201233
V.64971810833645
Dědičné70871810834580120135167205240
nádorové96271810833770109147168206238272
syndromy12487181083265897136157195253284
v1546718108331
dětské15917181083387395123153187
onkologii.179271810833775106143159197340728108338536881
Praha:4377281083355588126159171
Current6237281083407798120154192213
Media;85272810835489129144176188
2020.105572810833569101136148
2.34073800853652
Tunstall40973810833366104130153186202217
O,64273810834759
Bhatnagar71773810833674106128166199238270291
N,102573810834457
James109973810832456114149176
B,129273810833548
et135773810833456
al.14307381083314760
Guidelines15067381083448297136171187202240275301
for18247381083185678
the19187381083226095
investigation3407481083155384119146169185224256278293332370
and73174810833270109
management86174810835890128161200235293329367389
of127074810833857
Transient13487481083335083121148163198236258
Leukaemia162674810833266104134168203262277309
of195674810833756
Down34075810834685136175
Syndrome.53575810833363102142163201259295307
Br86375810833557
J940758108325
Haematol.98575810834577112171203225262279292
2018;182:200-211.129775810833569101132145175206240253288323359383414446474484
https://18017581083386084124151164191211
doi.org/10.1111/bjh.15390.3407681083387692105143164202229262293306337364392419441481497535548579609642675711723
3.34077800853651
Grimm4047781083446581138196
J,61377810832436
Heckl66277810834580112142159
D,83477810834556
Klusmann9037781083355189115173205243281
JH.11977781083246982
Molecular129277810835593109144176214230262283
Mechanisms158877810835489122160192230245271329355
of195677810833757
the21407181083215993
Genetic224571810834378115149171185216
Predisposition24747181083345487126141166204242268282304319356393
to288071810832157
Acute294971810834071108130163
Megakaryoblastic312471810835488126158187220241274311349365396422444459490
Leukemia362671810833164101131164214072810835772104
in226072810831452
Infants23287281083145271105143164192
With25357281083587496134
Down268572810834584135173
Syndrome.287472810833262101140161198256291304
Front31937281083325289128149
Oncol.335872810834785117154170183
2021355672810833569102133
Mar370472810835587109
11;11:636633.2140738108334616999126134169203237272305338350
doi:25027381083387691103
10.3389/fonc.2021.636633.26177381083346577112145179213236255292330361374410444476507516551584618653687719731
PMID:336173810833588103148161
33777792;35357381083336698132166200233265277
PMCID:214074810833589129144190203
PMC7992977.235974810833588129164197233266300333367373
4.214075800853651
Plaiasu2212758108335508298130156194
V.242675810833645
Down249275810834584135174
Syndrome268675810833363102141162199258293
–3000758108335
Genetics305575810834480118153175191223250
and332675810833270109
Cardiogenetics.345675810834073941321471852252602983332140768108321366895108
Maedica226076810835486120159174205237
(Bucur).25107681083185390122159180197208
201727307681083346799127
Sep;12(3):208-213.287076810833266105117146175192225242253288321356378409440469481
PMID:336376810833588103148161
29218069;353676810833467100131161196231264276
PMCID:214077810833589129144190203
PMC5706761.235977810833588129165198231267300332362371
5.394071800853651
Watanabe,401271810835889112145183216255291303
K.433671810833551
Recent440871810833571104138176198
advances462771810833271104137176208242270
in491771810831553
the49917181083226196
understanding510871810833776115150172199223256294334349387427
of555671810833757
transient39407281083224376114140155190228250
abnormal420772810833171109147169227260275
myelopoiesis449972810835888123138176216255270305332347373
in488972810831552
Down495972810834584135173
syndrome.51497281083265998137158195254289301
Pediatrics5467728108335691081233940738108332547591123150
International.41067381083145274108129168200222237275313346361374
2019;61:222-229.449573810833569100131143179209218253288323343374409443454
https://doi.org/10.1111/49647381083385984123150162189210245283299312350372410436469500513544571599627648
ped.13776.394074810833974114127158188220254286299
Další39407659011061106128164186
literatura414176590110234475119150195224274305349
u45057659011051
autorky4571765901104695126175205250296
a39407759011046
na4001775901105196
www.onkologiecs.cz41127759011067136204221271321365414436485536558603643680701740780