776
ONKOLOGIE3418043010760120167227269329388409453
/8408043010731
Onkologie.9168043010761110147195214263313331375390
2023;17(5):316-3181326804301074487128172186223260280323345360404443482512552591630
/20018043010732
www.onkologiecs.cz48658043010765133201214262311348396415464514532576617652669709748
3181338026012657111165
HLAVNÍ341207012670127198263336370
TÉMA733207012657114204274
Tinnitus3413650106304889130147179221253
–609365010645
úvodní67036501063977117157198216
příznak9013650106336886119160200235
synchronního115236501063168110145186221262304345362403444
výskytu161236501063675107142181216257
paragangliomu188536501063269104146184225266305336354395449489
a2390365010638
renálního244436501063365107147178219237278318
karcinomu277836501063476111146163204245299339
u3133365010639
germinální318836501063769104159177218257288330348
mutace355136501065293125161195227
SDHB379336501063170111147
genu395636501063769110151
(PGL441233650106225695126156
syndrom)429436501063168110150185226280303
Zcela480188101095090134156200
zásadní703188101093984120164215266287
je1013188101092268
korelace1105188101094291121166188231272317
genotypu1445188101095196147197227272324374
a18431881010944
fenotypu,19101881010927723402021010951104135182237289310
určuje678202101095182124176199247
lokalizaci953202101092274119166189211252299341364
PPGL,1345202101095099160205226
schopnost1600202101093679131183237290342380412
produkovat340216101095181129181230272320362406435
hormony,791216101094999128204253303344359
klinické116521610109426586135156196238282
příznaky,1462216101095181102140190233275320335
riziko181221610109305189111152201
malignizace3402301010977123145168221273295336383425472
a8392301010944
celkovou910230101094288111155206251302354
prognózu1291230101095384136189242294333385
(Obr.1703230101092789144175191
4).192123010109487391
Z3402441010950
toho410244101093079130180
důvodu6102441010951100144193245294
by925244101095193
měli10392441010975121142164
být1223244101095193126
všichni1370244101094379100140190240261
dětští1652244101095196127163194215
pacienti1888244101095195340258101094061107157187208
s5732581010935
PGL6332581010948107150
molekulárně8082581010975125147193235286307351380431476
geneticky1309258101095196147193223244285327373
vyšetřeni.170625810109449012517120223127634027210109517393
Konkrétně4602721010950101153197229276308360407
při894272101095384107
podezření10272721010953105159206247278325377400
na1453272101095297
hereditární1577272101095198130176230252284330361413435
paragangliom340286101095195125169220264314365386407457533
by894286101095193
měl10082861010975121143
panel1172286101095195145191213
obsahovat14062861010949101137181231281324368398
geny1825286101095096146188
FH,3403001010944101121
NF1,4783001010959103147161
RET,656300101094894140154
SDHB,8273001010944104163213232
SDHD,10763001010944104163224240
VHL,13333001010950110153173
MEN1,15233001010972117176219233
SDHA,17733001010945104164219240
SDHAF2,3403141010944104163218262308326
SDHC,6863141010944103163216237
TMEM1279423141010944117162234276316360
a13213141010944
MAX13843141010972128181
(11,1584314101092668106120
12).1723314101094787111128
Nositelé4803281010959109144165194239260306
mutace8013281010975124154198238282
v10993281010943
genu1158328101095095145194
SDHB13683281010944103162211
mají15953281010974117139160
kromě1770328101094273122197242
PGL3403421010948107151
zvýšené516342101093986132168214265311
riziko85334210109295191112155204
rozvoje1083342101092979117164213235281
gastrointestinálních1390342101095195130161191241263313343388425456477528571593340356101095072113164
stromálních53035610109366797147224268290341362403454
nádorů,1010356101095095147197228279298
papilárního1334356101095297149171192237267318340392443
karcinomu1803356101094288118158180340370101094998172221
štítné57637010109356585114163208
žlázy,799370101093859101140184198
neuroblastomu1012370101094994143172220270292334369399447521569
nebo1596370101094994145194
právě1805370101095180123164207
renálního340384101092975125169190240261313363
karcinomu.722384101094287116157178228278353403422
Diagnostika3404090014782114175244314382432475506567630
Klinická48042610109507395146168209252298
manifestace8044261010977121173194222268305337382424469
hereditárního1300426101095097128174227249280325356407429482533
PGL18604261010948108152
je340440101092268
velice434440101094388110131172217
variabilní,677440101094388117139183235256278328349368
závisí1071440101093984127149184206
od13024401010950102
primární1430440101095182103179223253304325
lokalizace1781440101092171115160181202340454101093984125170
a5364541010944
typu605454101093076129179
paraganglií,810454101095296126171222266316368389411432451
ze1287454101093884
kterých1397454101094275120151197237287
vyrůstá.1710454101094390121171207238283302
Většina340468101095297130168191243289
z6604681010939
nich,730468101095274117169189
včetně950468101094586133165218266
feochromocytomu,1246468101092875128172224255307386438482529564615694746766
vyrůstá340482101094592125177214246293
z6604821010940
buněk7284821010953105158205250
sympatického1006482101093682161215261292315357401447500552
nervového1586482101095299131179230275322374426
systému340496101093783122155203282335
a7154961010944
mají7994961010977124148171
tak1010496101093178123
schopnost1173496101093780133186241295348386419
produkce1632496101095385138193246291333381
katecholaminů,340510101094390122168212264316340386464486539591611
zejména981510101094087111189237290336
adrenalinu1347510101094498129177229275298321373425
a18025101010945
noradrenalinu.18775101010951103340524101093075127158204256300322344395446465
To832524101094590
vede949524101094489142189
k11645241010943
hypertenzi1233524101095193147194225258304356396418
(trvalé167752410109265585133178200246
či1950524101094162
paroxyzmální),340538101095298129180222269312389434457508530561579
která946538101094377123154199
je1172538101092270
příčinou1268538101095384106148170221273325
iniciálních161953810109227395137159204227278300342393
klinických34055210109436789140162204248295336387
příznaků754552101095283105145197242286337
–11185521010946
bolestí11905521010953105128175212244266
hlavy,1482552101095174119162210225
závratí,1734552101093986129161206237259278
tachykardie,340566101093075116167209252297327379400447465
palpitací,831566101095297118170192223268309330349
poruchy12065661010952103133184226276318
vidění1550566101094466118164215236
nebo1812566101095097149200
právě340580101095282127170215
tinnitu.581580101093052102153175205256275
PGL8825801010949108152
vyrůstající1060580101094490121172208239284307328369391
z14775801010939
buněk15425801010951102153200243
parasympatického1811580101095297127171340594101093681158210255286307349391437488539
nervového905594101095197128175225268314365416
systému1347594101093681118149194271322
se1695594101093683
většinou18045941010944891201571793406081010950100150
manifestují5086081010976119169190217263299329379401422
příznaky949608101095181102141192235277323
lokálními1290608101092272115159181231252327348
–16576081010945
hmatná17206081010950125169199249292
rezistence,2140412101093076116138174206252303345391409
obstrukce25764121010950103139171201253296337382
dýchacích2984412101095296137188232274295337388
cest,3398412101094186123155175
kašel,3599412101094388125171194213
dysfagické2140426101095093129156200251272312354398
potíže,25534261010951102131152191236254
Hornerův28234261010958108138188233263313356
sydnrom3195426101093579129178208257332
(mióza,3543426101092597118168205250269
ptóza,2140440101095181130168214233
enoftalmus)2395440101094596145172205249271346396431454
nebo2871440101095096147198
poruchy30914401010952102132182223273315
hlavových3428440101095071115157206249295335384
nervů.2140454101095096125172222241
Klinické239745410109487192142163204246290
příznaky2703454101095181102141191235277323
se3042454101093581
zhoršují3139454101093989139169205254276297
při3452454101095181103
zvýšeném35714541010938841301662112140468101095095170
tonu2325468101093078128177
sympatiku2518468101093679154205249278299341390
např.2924468101095093143173187
při3127468101095180101
fyzické3244468101092672112133173215259
aktivitě.3519468101094384117137181202232276294
Biologicky2140482101094868117138186236256295336380
je2535482101092165
většina2615482101094286115150170219261
PGL28914821010947103145
benigních,3051482101095095144164213262282321369387
ale3453482101094363107
všechny35754821010942771211612092140496101094989
mají22434961010974116137157
maligní24144961010974116136156206254274
a27034961010942
metastatický27604961010973117147190224253296325345384425469
potenciál,3243496101095099128171220260280321342360
riziko361749610109294987107148195
je2140510101092266
závislé2222510101093882123144179200244
na2482510101094992
konkrétní2589510101094289139181211255285334355
genetické2959510101095094144189218239279320363
mutaci,33385101010974123152195235256274
např.3627510101095092143172186
mutace21405241010976126156201242287
v24535241010943
genu2522524101095197148198
SDHB27465241010945105165215
je2986524101092268
spojena3080524101093688139161207258302
s34085241010936
vysokým3469524101094490127177221267343
maligním21405381010975119140161212262283359
potenciálem.25185381010951102132176227268289332353399475494
Incidence2280552101092275118141195243296340386
hereditárních27015521010952100132179234257289336368421444487539
PGL32755521010949111156
u34665521010951
dětí35515521010953101133156
je3742552101092270
velmi2140566101094591115193216
nízká,2386566101095174115159206227
většina2643566101094491123162184237282
těchto2956566101093077120173204255
nádorů3241566101095297151203235287
vzniká3559566101094487140162207253
v21405801010943
2.2201580101094766
a22855801010944
3.2347580101094664
dekádě,2430580101095096139184235280299
z27475801010938
celkového2804580101094084106149197240285335385
počtu32075801010952102144176225
PGL34515801010947106149
v36185801010944
populaci3680580101095110221405941010951102123167207228
je2385594101092268
asi247059410109437899
202586594101094792
%26895941010972
diagnostikováno2778594101095072115166216266302332353396445487531581631
v34265941010944
dětském3487594101095096126163205250325
věku,2140608101094489133184203
avšak2369608101094487124169212
až2607608101094484
802718608101094694
%28246081010972
z29236081010939
nich2988608101095072113164
je3178608101092269
hereditárních.3273608101095197128174227248279324354406428469520540
Je3940412101093379
tedy4043412101093075127170
potřeba42374121010951102132161206258302
na4563412101095094
ně4681412101095095
myslet48004121010975117153174220250
při5074412101095181103
multifokálních520141210109751241461761972242743163613833940426101095071111161
či4117426101094162
bilaterálních419542610109517394137167212242286307357378418468
onemocněních,46794261010950100146222272313363409459480520570589
pozitivní52844261010952102140162192213257307328
rodinné3940440101092979130152202251297
anamnéze,4253440101094393137212262308347392410
či4679440101094162
při4757440101095181102
současném4875440101093686136176220256305351426
výskytu5318440101094389124167212245295
dalšího3940454101095194116151172224274
odlišného42334541010949101123144179229275325375
typu4627454101093075127178
nádoru.4824454101095093145195225275294
Závěr39404790014768131190250294
Feochromocytom/PGL4080496101094384132170217243290362409447489519565637666711766807
a48984961010942
nádory4952496101094989137184211254
asociované5217496101094375122160179225265306353395
s39405101010936
mutací39995101010977126156200240260
SDH42825101010945104164
komplexu4469510101094391167218239284327377
patří4869510101095296125153174
u50665101010950
dětí5139510101095297127147
a53095101010944
dospívajících537651010109521021371882083940524101094488108129168188228278
mezi42415241010976122160181
vzácné4445524101094484129169218264
typy4732524101093075126168
nádorů.4923524101095194145194223273291
Genetické52375241010959105155200230250290332376
vyšetření3940538101094591127173203232278328349
je4315538101092268
nutné44095381010951101131182228
u46635381010951
všech4739538101094581126168218
pacientů4983538101095397138159205255285335
s53435381010937
tímto5406538101093151128157206
typem3940552101093074126171247
onemocnění42095521010950100145220269310359404453473
bez4705552101095297135
ohledu48635521010950100120165216265
na5150552101095194
rodinnou5266552101093079130150199248297346
anamnézu,3940566101094389130201248291327374391
a43425661010942
to4396566101092975
nejen4482566101094992111153201
z46945661010938
pohledu4743566101095098145164207255302
diagnostického,5056566101095068109156203250283311329367406447494541557
ale3940580101094363107
i40675801010921
terapeutického4108580101093073101143193237286314333372413455504552
a46805801010944
prognostického.4744580101095179127176225273307336355394434477526574590
Všichni5354580101095085104143191239258
pacienti3940594101095194133152196244272291
s42485941010935
potvrzenou43005941010951100128172201239283332380428
mutací47455941010975123151193232252
(tzv.501359410109265291135148
syndromoví5177594101093678127177205252326374415435
pacienti)3940608101095194133152196244272291314
vyžadují4270608101094387126170219267287306
celoživotní4592608101094083103151188207249296325373392
sledování500060810109355599149197238280329348
(13).5363608101092666105126142
LITERATURA341632001234978134189250318368438498567
1.34064800853648
Costa40564810834077104127160
MHS,58164810835499131144
Ortiga-Carvalho7416481083476994109148180203245278300334367383420459
TM,121664810833288101
Violante13336481083365290106138177198232
AD,15816481083418798
et169564810833456
al.17676481083324860
Pheochromocytomas1844648108335721071463406581083316990128186224257290315352410443469
and82865810833270109
Paragangliomas:9556581083366789122161193231270285300338396429455468
Clinical14416581083405570108123155188204
and166365810833270109
Genetic179165810834379117152174190221
Approaches.34066810834180120141179212244282317344357
Front7136681083325289127149
Endocrinol.87766810833371110148180202217255294309322
2015;6:126.121566810833468100130140176189218248282295
2.34067800853652
Calissendorff4096781083407388103129156191229268306328350369
J,79467810832437
Juhlin84767810832462100116131168
CC,10326781083407891
Bancos114067810833568106139175202
I,135967810831527
et140367810833456
al.14766781083324760
Pheochromocytomas15536781083357210714617921723827533337240443834068810832259117149176
and53168810833270109
Abdominal65668810834180120158216231269301317
Paragangliomas:9886881083356788121160193231270285300338396429455468
A1471688108341
Practical15286881083355588121145160192225240
Guidance.178468810834482971361682063406981083316577
Cancers.43269810834073111143177198226239
2022;14(4):917.68669810833569102136149179210229262280292327359388394
3.34070800853650
Sedláčková40370810833267106121153184214251282315
E.73070810833346
Neuroendokrinní78870810834479116137174209247285323353375390428465480
nádory128170810833769107145166200
v1493708108332
kazuistikách.15377081083306392130145170193208238271303340353
Praha:190270810833556883407181083387082
Current4377181083407798120154192213
Media,66671810835489129144176189
s.87071810832640
r.91971810832031
o.;9587181083385063
2019.103671810833468100130141
4.34072800853652
Bholah41272810833674113129161200
R,63372810833549
Bunchman70372810833674112145183241274312
TE.10367281083336780
Review113772810833671104120155206
of136472810833757
Pediatric144172810833670109125157179201217249
Pheochromocytoma17107281083367410914818121924127834073810835796128162187224282314
and67073810833169108
Paraganglioma.7947381083356788121160192230269285300338396428441
Front12517381083325289128149
Pediatr.141573810833669109124156177199209
2017;5:155.164073810833468100129139174185215245277289
5.34074800853650
Kuroda4107481083357293130170202
N,63274810834558
Yorita7097481083367091107129162
K,89174810833549
Nagasaki96074810834577116148175208238255
M,123474810835568
et132274810833456
al.13987481083324760
Review147874810833570102118153204
of170274810833756
succinate1778748108326639612614217921234075810832255
dehydrogenase-deficient40975810833873112142181202239279313352384410445468509544561578610625660698720
renal11437581083205493125140
cell1297758108331658196
carcinoma14077581083316485116131169207266298
with17197581083506689127
focus18607581083185688126152
on34076810833775
clinical428768108331466199114146178193
and63476810833270109
pathobiological7557681083397293131169209224262278315355370402434449
aspects.12177681083325897132165189216230
Pol14607681083357187
J1560768108324
Pathol15977681083356688126164180
Off17897681083476887
J1889768108324
Pol19267681083357187
Soc34077810833271103
Pathol.4597781083356789127165181194
2016;67(1):3-7.66877810833468100131144179212229260275287322344375381
6.214064800853652
Crona22056481083406198137169
J,238764810832537
Taïeb24376481083336176110150
D,260064810834556
Pacak26706481083356799132162
K.284664810833450
New290964810834580131
Perspectives30546481083356889117156191224248263296330357
on342464810833876
Pheochromocytoma351464810833572107146179217238275214065810835796128162187224282314
and247265810833270109
Paraganglioma:25996581083356788121160192230269285300338396428440
Toward305765810833367118151172210
a3285658108332
Molecular333465810835593109144177214230262283
Classification.363565810834055871141401552140668108317346699121136174212226
Endocr238166810833270109147180201
Rev.259866810833570102112
2017;38(6):489-515.272666810833468100129139174208227260279290325361395419453484514526
7.214067800853747
Muth221267810835696120160
A,239767810834257
Crona247967810834164103143177
J,268167810832538
Gimm274467810834562122182
O,295167810834961
et303767810833558
al.31206781083335064
Genetic320967810834582122159182199232
testing34666781083235887111128167208
and369967810833373114
surveillance21406881083266485121155171186201234273305339
guidelines25006881083387692131166182198236271298
in281968810831553
hereditary28936881083387395129169185208241262297
pheochromocytoma321068810833978114153186224246284342381414448473511570602
and214069810833270109
paraganglioma.22646981083397293126165197235274290305343401433447
J2726698108324
Intern27656981083155375108130168
Med.294969810835489129142
2019;285(2):187-204.310669810833468100130143178212246263297315327357388421440471505541553
8.214070800853652
Kantorovich220570810833568106128165186224256271303341
V,255970810833645
Pacak26177081083356799132162
K.279270810833550
New285570810834580131
insights2999708108314527993132170192219
on323170810833876
the33207081083226095
pathogenesis34287081083387193131169209244282317344359385
of214071810833756
paraganglioma22087181083397192125163195233271286301338396428
and264871810833269108
pheochromocytoma.276971810833876110149181218239276334372404437461498555587600
F1000Research.33827181083326394130165202236263297329349380417430
2018;7:F1000214072810833468100131143176186219251282319355
Faculty25107281083326294132147169203
Rev-1500.272872810833671103125156186220256269
9.214073800853649
Bajčiová22027381083356883115130167199232
V,244673810833645
et250373810833456
al.25727381083324760
Dědičné264473810834680120134166204239
nádorové289573810833870108146168205236270
syndromy31787381083265997136157194252282
v3473738108331
dětské35177381083387395122152186
onkologii.37157381083377621407481083306783121161176191204
Praha:23597481083355689127159172
Current25467481083407697119153191213
Media,277474810835590129144176189
s.r.o.;2979748108326396172110122135
2020.312974810833469101136148
10.21407580085367085
Liu22407581083314784
P,233975810833540
Li239375810833247
M,245575810835468
Guan253775810834482114152
X,270475810833852
et277075810833457
al.28417581083324860
Clinical29167581083405570108123155188203
Syndromes313475810833362101140161199257292319
and346775810833270109
Genetic359175810834479117152175190222
Screening21407681083326586120156194209247286
Strategies24457681083335475108130164203218253280
of274576810833756
Pheochromocytoma282176810833572107146179217238275333372404438463500558590
and343176810833270109
Paraganglioma.3559768108336678912216119323121407781083385368106165197210
J2366778108324
Kidney24057781083355190128163195
Cancer261577810834073111143177198
VHL.282877810833682113127
2018;5(4):14-22.297077810833569101132144179197229247259289320343374408421
11.39406480085366577
Gill4030648108343587388
AJ.41316481083406779
Succinate422264810833369101131146184215237270
dehydrogenase450464810833873110140178199236275309347378405439
(SDH)-deficient49566481083184994138156179218253270287318333367405426
neoplasia.5395648108337711091481641963940658108326417386
Histopathology.40426581083445985108145185218239278316332370409442452
2018;72(1):106-116.450965810833468100131143176210228259274286315347383406437465496509
12.39406680085367088
Babic405166810833570112129163
B,423766810833650
Patel43106681083356993129147
D,448066810834558
Aufforth456166810834180101125165189215256
R,483966810833652
et491466810833458
al.49956681083324964
Pediatric508266810833571112130164187211229263
patients53686681083387397115151192215245
with39406781083517095136
pheochromocytoma410167810834081119161197238261302363405440477504544606641
and476867810833273115
paraganglioma49096781083397599135177212253295313330371433468
should540367810832667108150168210
have394068810833872106142
routine410468810832060100124142182219
preoperative43456881083386298139181218242277300318353389
genetic475668810833875115152176194228
testing50056881083225887112130170211
for52376881083195882
common534168810833170130190231271
susceptibility39406981083266593127163204228245286304321338362398
genes435569810833874114151180
in455269810831454
addition462369810833273114131155172212252
to489269810832261
imaging497069810831474108149166206246
to523469810832160
detect53116981083387599134169195
extra-adrenal55236981083346739407081083224580105139180204240280314332
and429370810833272113
metastatic442870810835795119154182208243267284318
tumors.476870810832161121162185215230
Surgery.50207081083327295135172196232244
2017;161(1):528670810833470104135147179213245262296312326
220-227.394071810833471107133166203238246
13.39407280085366782
Rednam403572810833570109146178235
SP,42837281083326670
Erez43667281083325386116
A,449472810834154
Druker456172810834566104134167188
H,476272810834356
et483072810833456
al.48997281083314659
Von497072810833671109
Hippel-Lindau50927281083435897136171186208241256293332364401
and550572810833269108
Hereditary39407381083447899132171186208240261294
Pheochromocytoma/Paraganglioma4246738108335721061441762142342713283663984314554925495816076436746957277657978348738889029409971029
Syndromes:528773810833261100138159195253287313325
Clinical39407481083405570108123155188203
Features,41597481083336799120158179213240253
Genetics,442874810834480118153175190222250263
and470774810833270109
Surveillance48327481083327091126160175190205238276308341
Recommendations51907481083357010313919825629132936840039407581083223775113140
in409975810831452
Childhood.41707581083407893108147185223262301315
Clin45037581083405570108
Cancer463075810834073111143177198
Res48477581083357097
Off49637581083476887
J5068758108325
Am511175810834199
Assoc52297581083416996134167
Cancer541475810834073111143177198
Res.39407681083357097111
2017;23(12):e68-75.406676810833468100130139174209227259289307319353389424447478511523
Obr.340618011265120155174
3.53261801125074
SDH65162301073994148
asociované81662301074575119158176221258302349387
genetické121962301074584130168195213250286324
syndromy155962301073168115160186229301337
u1912623010745
feochromocytomu197462301072360105144189215259330376414452481524596641
a2632623010745
PPG269362301074384138
,2847623010716
zdroj:287962301073680105149167181
Gill30776230107537190108
AJ320162301074881
(11)32996230107236092110
Název3717600985496133175216
syndromu3718600983375122169199245313359
Gen8868100985396143
Dědičnost13368100985597145166203249295329359
Maternální178676009866108137178208254296317363384
imprinting17868600982089137166187234262283330376
Frekvence22648100984168110152196237284320362
Penetrace28218100984586133175204233274311352
Převažující33797600984573115156198235281303324361382
pohlaví33798600984793140161203243264
Typy39368100984278126166
nádorů41198100984587134180209256
a439181009841
lokalizace44488100982167109151172193230272309350
PGL13719800984599140177
SDHD8869840953584133183
AD13369830954799
Ano17869830954790133
Častý22649830954683113139177
Vysoká28219830954177108151186224
Rovnoměrně33799830954084120164207274313337381420
PGL39369830954191127
hlavy4081983095436096132171
a426998309536
krku,4323983095345994137151
břišní4492983095446885114157174
PGL,46849830954090127142
PHEO,48439830954090128181194
SDH50549830953788139
def.52119830954483104117
GIST53469830955067103142
PGL237111000984599140184
SDHAF288611040953584133175210246
AD133611030954799
Ano178611030954790133
Velmi22641103095417895161178
vzácný245911030953671109145189223
N/A282111030955180123
Rovnoměrně337911030954084120164207274313337381420
PGL393611030954191127
hlavy40811103095436096132171
a4269110309536
krku43231103095345994137
PGL337112200984599140184
SDHC88612240953584133176
AD133612230954799
Ne178612230955191
Vzácný226412230954174111148191226
Nízká282112230955168101135173
Rovnoměrně337912230954084120164207274313337381420
PGL393612230954191127
hlavy40811223095436096132171
a4269122309536
krku,43231223095345994137151
SDH449212230953788139
def.464812230954483105117
RCC478312230954086130
PGL437113400984599140183
SDHB88613440953584133171
AD133613430954799
Ne178613430955191
Běžný226413430954080113157191
Vysoká282113430954177108151186224
Rovnoměrně337913430954084120164207274313337381420
PGL393613430954191127
hlavy40811343095436096132171
a4269134309536
krku,43231343095345994137151
břišní44921343095446885114157174
PGL,468413430954090127142
SDH484313430953788139
def.500013430954383104117
RCC513513430954086129
PGL537114600984599140184
SDHA88614640953584133175
AD133614630954799
Ne178614630955191
Vzácný226414630954174111148191226
Velmi28211463095417895161178
nízká30161463095436093127165
Rovnoměrně337914630954084120164207274313337381420
SDH393614630953788140
def.409314630954483105117
GIST422814630955067103142
AD37115840954393
–478158409540
autozomálně53315840954081104143174213277318334376410
dědičné,95715840954075115132165206240254
N/A122615840954975115
–1355158409540
neznámé,140915840954276109150191255289303
PGL172715840953885118
–1859158409540
paragangliom,191415840954081104142183223265305322338379443457
PHEO238515840953886121173
–2572158409540
feochromocytom,26271584095205494129170193232296336371405431470534548
GIST31901584095476396133
–3337158409540
gastrointestinální339115840954181108132155194211252275308336359376417457474515532
tumor,393715840952464128168192203
RCC415515840953882122
–4291158409540
renální43461584095235697137154196212
karcinom,45721584095337396128144186226290304
def.48911584095407495108
–5014158409540
deficientní50681584095407596113146163197238261302319
Obr.21401864011265120155174
4.2330186401125075
Molekulární24501869010768113132170207253271316342388406
podskupiny2870186901074691138167203248294312358394
PGL,3278186901074396132149
zdroj:3441186901073680105149167181
Crona3637186901074873117164209
et3860186901073865
al.393918690107456480
(6)403318690107246385