563
www.onkologiecs.cz3408043010765133201214262311348396415464514532576617652669709748
/39148043010732
Onkologie.39918043010760109147194214262312331375389
2023;17(5):319-3224400804301074487128172186224261281323346360405443481511552593637
/50828043010731
ONKOLOGIE51598043010760120167227269329388409453
31956558026012657111164
HLAVNÍ4945207012671127198263336370
TÉMA5337207012657114204274
Hepatoblastom300436501063971106142171209246277319353386424478
u3498365010639
třech35533650106296597132173
sourozenců374236501063171113148189220252293328369
na412736501063979
podkladě422236501063273113149181222262294
familiární453236501062866120138169186226262303321
adenomatózní486836501063878110151192246286315353385426443
polypózy532736501063374105138173214246285
https://doi.org/10.36290/xon.2023.06044875060106335476111136151177197468250401083876964776506010615476710112649025040108377290129165202238276301335372412432471507543580598635673710
Hepatoblastom340906029816529143456064578292398811141216130214391643
u20329060298140
třech2220906029888179305413552
sourozenců2821906029810424137946960771784298210891226
na40969060298141265
podkladě441090602981432814235526197458861011
familiární34011660298822064114755396037278169551019
adenomatózní140711660298127268393533670874100010851221133214731536
polypózy299211660298143281346470614751861990
Viera3401565013770100158201258
Bajčiová6201565013767125156206236300356414
Klinika340171901336087111172197247301
dětské6641719013362117153198248302
onkologie,9891719013360121172231257317379404459480
Fakultní14921719013354102153214239275335360
nemocnice18751719013361116208268318378403452505
Brno2404171901335995156216
Nejčastější3402229012166116140185233272306355379417440
primární798222901215790114197245277333356
nádor11722229012155103160215247
jater1437222901212572105154187
u16422229012155
dětí17152229012156106139162
je1895222901212575
hepatoblastom.19882229012155106163211244298355379426465499553637658
Jednou2664222901213787144200255310
z29922229012142
příčin3052222901215790113158181236
vzniku3306222901214893148171217273
může35972229012183138180230
být38452229012157103139
genetická40022229012156107162212246269313360409
predispozice.4429222901215790139197220258315370412436480529549
Cca49962229012158101150
145164222901215197
%52722229012179
hepatoblastomů53692229012156106163212340236901213387144168216255289343427481
vyrůstá840236901214898132187226260309
na11672369012155103
podkladě12882369012157113170217242290347397
familiární1703236901212978161185208231279311367390
adenomatózní21112369012148105155211266350398430484526582605
polypózy.27342369012157113137184242298340390406
Popisujeme31582369012153106164187226280304354438489
kazuistiku3665236901214796139194217256290313360415
rodiny4098236901213387145168223268
s43852369012139
genetickou44422369012156107162213246269314360414469
predispozicí4929236901215790140197220259316372413437482504
–54522369012150
ze5520236901214292
43402509012151
dětí4092509012156106139162
35892509012151
byly6582509012156103127174
pozitivně8502509012156112154177210233281336387
testovány1254250901213382122155209256304359404
na16762509012155103
genetice17972509012156106161211245268312361
s21752509012140
FAP,22332509012148104156166
u24162509012155
všech2489250901214887137182237
327442509012151
dětí28132509012156106139162
se2993250901213989
rozvinul3100250901213387129179203258312336
hepatoblastom34532509012156106163211243297354378426464498552635
v41062509012148
útlém4172250901215587111161244
dětském44342509012156106139179225274357
věku.4809250901214897144199219
Prezentovaná5046250901215385134177227283315368415464519566
rodina340264901213387144168223271
podporuje6322649012157113170227283316371395445
genetický10982649012156107162213246269314360411
skrínink1530264901213986120144199222277324
dětí18752649012157107140163
z20592649012143
FAP21232649012149105158
pozitivní23022649012157113155178211234282339362
rodiny2685264901213387144167223268
ve2974264901214898
věku3093264901214897144199
633142649012151
měsíců33862649012183134173196241296
až3703264901214891
138152649012152
rok3888264901213387134
s40442649012139
následnou41042649012156104143166217274329384440
dispenzarizací.4565264901215679118175226281324374407430473523568591611
Klíčová340281501246190118163220272325
slova:686281501244371129181234260
genetické9672819012156106162212246269314360409
syndromy,1397281901214088144201233288371417433
hepatoblastom,18512819012156106163212245299356380428467501555638659
familiární2531281901213079162185208231279311367390
adenomatózní29432819012148104155210265349397430484525581604
polypóza.35682819012157113137185242298340390411
Hepatoblastoma3403095012469122183236273331391419473516554612698751
in1112309501242786
three1218309501243796135188242
siblings1480309501244371131159187246305349
associated1849309501245396140198244272325362415475
with23443095012476104141201
familial2565309501243487174201229257310338
adenomatous29233095012453113166225283370423460518576620
polyposis35633095012460119147200260319362390434
Hepatoblastoma3403269012165116173221254307364388436475509563646694
is1052326901212362
the1132326901213388138
most12883269012183138177211
common1517326901214498181264319375
primary1910326901215789113196244276326
tumour2254326901213388171226281314
of2585326901215584
the2687326901213388138
liver284332690121244695144176
in3037326901212479
children.31333269012145100123146203235284340361
Genetic35123269012164115171221255278322
predisposition3852326901215790139196219258314370409432465488543598
may44683269012183131177
be46633269012156107
one47883269012155111161
of4967326901215483
the5068326901213388139
causative5224326901214594148187236268291339388
factors.340340901212978123158212245286307
Approximately6693409012162118176209263308332415463496545569617
141308340901215197
%14173409012180
of1519340901215584
hepatoblastomas16263409012155106163212244298355379427466500554638686725
occur23743409012154100144198231
as2628340901214887
a27373409012149
result2808340901213383122177200233
of3064340901215584
familial3170340901212978162185208231279302
adenomatous34953409012148105155211266349397430484539578
polyposis.40963409012157113137184242298337360399420
We45393409012184132
describe46943409012156106146191223247304355
a50713409012149
case5142340901214594133183
report5348340901213282139195228264
of340354901215584
a4503549012148
family524354901212978161184208255
with805354901217497130186
a10163549012149
genetic10903549012156107162213246269314
predisposition1430354901215790140197220259315371410433466489544600
–20563549012150
three2132354901213388120170221
out23793549012155110143
of2548354901215584
four2658354901212984140172
children28563549012145100123146203235285341
tested3222354901213383122156205263
positive35103549012157113153175209232280329
for3865354901212984117
FAP,40083549012149105157166
and42003549012148104160
the4386354901213388139
three4551354901213388120170221
children47983549012145100123146203235285341
developed51643549012157107155204228283340391449
hepatoblastoma3403689012156107164213246301358383431470504559643692
at1060368901214982
a11703689012149
very1247368901214998131182
early1458368901215098131155203
age.16903689012148105155176
The18943689012150107158
presented2081368901215790140180231287320369427
family2537368901212978162186209257
supports2823368901213994151209265299335376
genetic32273689012157107164214248271317
screening3572368901214085118168220276299355411
of4012368901215584
children41253689012145101124147204237287344
from4497368901212963118202
a47283689012149
FAP-positive48053689012149106159189247304343367400423472521
family5355368901212979163186210257
at340382901214881
the442382901213388139
age6023829012148104154
of778382901215584
68833829012151
months9553829012184139195227282321
to1297382901213387
114053829012152
year1478382901214796144177
with1676382901217497130185
subsequent1883382901213994150190240297352403458491
surveillance.2395382901213994126177227250273297345400445494514
Key3403995012461113164
words:5253995012476133171231275301
genetic8473999012156106162212246269314
syndromes,1182399901213988144200233287371422461482
hepatoblastoma,16853999012156106164212245299356380428467501555638687708
familial2414399901212978161184208231278302
adenomatous27373999012148105155211266350398430484540579
polyposis.33373999012157113137184242298337360399420
Úvod3404510014780142208279
Nádory4804681010959103155205235280
jater78146810109226595139169
jsou971468101092257107157
u11494681010949
dětí1219468101095196127148
vzácné,1387468101094384129170220266284
tvoří1692468101093075124154176
cca1888468101094180124
1–3340482101094688133
%4854821010971
ze576482101093984
všech680482101094379125166216
zhoubných916482101093989139189241291333372422
onemocnění13594821010949100145221271312362408458480
pod18594821010951102154
15340496101094585
let44049610109216595
věku.550496101094286127176194
Přesto759496101094875119154184232
jsou1006496101092156104153
3.1174496101094663
nejčastějším1252496101094994115154197232261305326360380454
intraabdominálním1721496101092169981271702122623405101010950100174195245288309358379453
nádorem808510101095093144193222267342
u11655101010949
dětí.1230510101095095125146164
Typ1410510101094481133
nádoru1558510101095093143192222272
jater184551010109226594138167
je340524101092267
věkově425524101094388131179222267
specifický,709524101093687133175196223247287329375390
jeho1116524101092268118168
biologické1302524101095173123145195246267308350395
chování1714524101094090140183227277298
je340538101092269
většinou435538101094590121159181232283335
maligní7965381010977122144165217269291
(66–751113538101092672120170213258
%).1383538101097397114
Nejčastějším15245381010960107130172217253285331353390411488
primárním340552101095181103178222251302323398
maligním7615521010975119140161212262283359
nádorem1142552101095094145195225270346
jater151055210109226695140170
u17035521010949
dětí1775552101095196126148
je1945552101092268
hepatoblastom340566101095096148193222272324346390425456506582
s9475661010936
vrcholem1009566101094374114164214237282358
výskytu1393566101094390126168214247297
do17165661010951101
418435661010946
let191456610109226898
věku340580101094387129179
(medián534580101092698143194215258308
19857580101094687
měsíců).9595801010975120155176216265288305
Po1279580101094896
5.1390580101094664
roku1469580101093078121170
věku1655580101094387129179
je1849580101092267
již193258010109224281
vzácný.340594101094384129170220261276
Příčiny63359410109477698138159209250
vzniku900594101094384134155197247
hepatoblastomu1164594101094995147191221270321343387422453502578627
většinou18085941010943871181541753406081010950100150
nejsou510608101095096118153203253
známé784608101093889132207253
a10586081010943
výskyt1121608101094489125168213246
je1388608101092167
sporadický1475608101093687138168212263284325367413
(1).190860810109266887105
Nicméně340622101095981122197244294340
je706622101092268
známých799622101093989133209250290341
několik1165622101095096139188210231274
rizikových146562210109295190111154203246292332382
faktorů,1873622101092671113340636101093079109159178
kongenitálních542636101094291142192238289310340384405455477517567
anomálií1133636101094393143219263284305326
a14836361010944
genetických1551636101095096146192222243284326372412462
syndromů340650101093578129180209258332381
asociovaných737650101094378127168189238280324373414453503
se1255650101093581
zvýšeným1351650101093884129164210259300376
rizikem174265010109295089110152195270
vzniku340664101094384134155198248
hepatoblastomu607664101095096147192221270322344388423454503579628
(2,125466410109267190
3).136366410109466986
Familiární480678101094485160182204226270300352374
adenomatózní871678101094395142193243319364394444482533555
polypóza14446781010951102125168221273311357
(FAP)1819678101092569121169193
je340692101092271
genetický4406921010951100153202235258301346394
nádorový863692101095198152205237289335383
predispoziční1275692101095385133188211249303357397421464517540
syndrom18446921010937831372140454101095284137216
asociován2385454101094583136180203256302349402
s28164541010936
mnohočetnými28814541010978131184238291335382415468512592615
adenomatózními352545410109459914820125421404681010977124157209250304327407431
střevními2604468101093771103151198252276355379
polypy30174681010953107131177233278
a33294681010945
zvýšeným3408468101093989138177226280324404
rizikem214048210109305394117162209287
vzniku2455482101094587140163207260
nádorů2743482101095197151203235287
střeva3059482101093669100147193239
u33264821010951
dospělých34054821010952104142196244268313355407
pacientů,2140496101095299142165212265297349370
především2538496101095284132186234279317340418
kolorektálního2985496101094394118170202250295329376399452475529581
karcinomu.359549610109439012116418621405101010950101177228248
Průměrný2413510101094878129205252282334376
věk,2814510101094489133155
kdy2994510101094293137
se3156510101093682
polypy32635101010952103126170223266
objeví,35545101010950102125172216239258
je2140524101092269
162237524101094689
let.2354524101092168100121
Přibližně2502524101094979101154177200240291338
252868524101094694
%29755241010972
FAP3075524101094496145
případů3248524101095183105158204256307
u35835241010950
dětí3660524101095198130152
je2140538101092270
způsobeno2239538101093993146184236290339392445
de27125381010952100
novo28415381010951103148200
mutací30695381010977129161208251274
s33715381010937
negativní34365381010951100153199231254300354377
rodinnou2140552101092978129150200249299348
anamnézou.2505552101094392135209259304343392442461
Nejčastějším29835521010958104125166209244275319341376397471
nádorem3471552101094992143192222267342
dětského2140566101095197128166209255306357
věku2523566101094388132183
asociovaným2732566101094380131173195246289334385428505
s32625661010936
FAP3324566101094495144
je3494566101092268
hepatoblastom35885661010950971491942140580101093080132155200236268318394
(2–8).2555580101092672116165191209
Kazuistika21406050014770132187255286337380411472534
Dívenka2280622101096083127173224268313
ve2611622101094489
věku2718622101094489133184
2,52920622101094666115
roku3053622101092980124175
si3246622101093657
začala3322622101093884126171193238
stěžovat35786221010935671131532032140636101094489120
na2288636101095095
bolesti24116361010952104127174211244266
bříška,2705636101095183105144188234254
které2987636101094377123154201
byly3215636101095296119164
provázeny3406636101095283134179224265312364406
nevolností,2140650101095096140190213263314350382404423
zvracením2581650101093885116161202248299321396
a29956501010943
průjmy.3056650101095182133155231273289
Z33636501010950
celkových3431650101094085108151200244290331381
příznaků2140664101095386110152205252298351
měla25266641010978127151198
teploty2759664101093179134159212245294
kolem3088664101094395120169249
383372664101094797
°C.3484664101093086110
Po36296641010949101
337656641010947
dnech21406781010951102148191242
potíží24026781010951102133155195218
byla2640678101095194117161
vyšetřena2821678101094490127174205236282333377
pediatrem,3218678101095299152174218249279325402422
který36606781010942751212140692101092976
popisuje22346921010951103155178214264287333
abdominální2585692101094496149200276299350394416467489
distenzi.3092692101095173109141187238278300320
V34306921010950
krevním3498692101094274120165216238314
obrazu39404541010949100130174213263
byla4220454101095093115158
přítomna4395454101095180102132181256306349
anémie,4761454101094393138213235280299
trombocytóza5077454101092959108183234285326371404452490535
a39404681010943
neutrofilie.4001468101095097148179210260287312334356403422
Proto4441468101094878128159209
byla4668468101095194117162
zahájena4848468101093884135180202249300345
léčba5211468101092167110162207
antibiotiky,54364681010943941251473940482101095174125155177220267283
ale4248482101094466113
dívenka4386482101095173118163215258304
léky4715482101092168112158
per4899482101095198129
os5054482101094986
netolerovala,5165482101095097128178201248278329373417394049610109216686
odmítala40514961010949102178200231276299343
i44194961010921
tekutiny,4465496101092975119170201223274316332
proto4822496101095182132163213
byla5060496101095194117162
přijata5246496101095282105127172202248
na5518496101095095
spádové3940510101093586130182231274319
dětské4276510101095095126162205249
oddělení45425101010949100151197219265315336
k48955101010942
i.4954510101092140
v.5006510101094358
léčbě.5081510101092166107158205223
Klinicky532151010109487192142163204246291
byla3940524101095194117161
pacientka4119524101095297138160206258288331377
bledá,4514524101095174120173217237
s47695241010936
výrazným4823524101094390121166206257300376
zvětšením5217524101093986131162200246298320396
bříška,3940538101095182104143186231252
hmatnou42175381010950126170201252303354
nádorovou4596538101095095147198229279323372423
masou50455381010975119156207258
sahající5328538101093681132176199221263284
až3940552101094384
téměř4050552101093076152199229
do43055521010951102
pravého4434552101095182127170216267318
třísla,477955210109296082118141185205
s50115521010936
výraznější5073552101094490122167207258305327364386
abdominální548555210109449639405661010951102178200251296318369391
žilní435356610109396183134156
kresbou.4532566101094274120157209260311332
V48865661010950
klinickém495856610109436688139161203246291368
obraze53485661010949102133178218265
nebyly3940580101095199154198222268
známky4236580101094092138217262310
jaterní4574580101092369100147179233255
dysfunkce4858580101095298136165218271316358405
(neměla5291580101092677125203252275321
žloutenku,3940594101093961112163194240291334385405
nebyly4370594101095097149193216260
přítomny4654594101095282105136186262313356
krvácivé5035594101094274121166207229274320
projevy53795941010952831331562023940608101094390
ani4053608101094495117
otoky4193608101094980130174220
či4437608101094062
ascites).4522608101094380122144175220257281299
Iniciální484460810109227395136158202225276298
rentgenový5165608101092975127157208255306357401447
snímek3940622101093586108183230273
hrudníku4231622101095080131183233255300350
byl4599622101095194117
bez4733622101095198138
patologie,4889622101095196126175198249300322368387
na5294622101095094
ultrazvuku54066221010949711021321773940636101093987140184236
bříška4204636101095284107146190237
byl4469636101095296119
potvrzen46176361010952104136184216258305358
objemný50036361010950104127175253305348
nádor5379636101095196150202233
vyrůstající3940650101094390121173209241286308331372394
z43566501010938
jater441665010109226697142173
velikosti4611650101094389112133177226263295317
944949650101094795
×50576501010954
975124650101094691
×52286501010954
1015295650101094689133
mm,54416501010975151171
vs.3940664101094380100
hepatoblastom.4061664101095097150195225275328351395432463513590610
Zajímavá4080678101095198120143221266310356
byla4463678101095397120165
její465567810109237093116
rodinná4798678101093081135157209261307
anamnéza5132678101094496142220272319360407
–55666781010947
tatínek3940692101093074104125176222265
byl4230692101095194116
sledován4371692101093658103155206248293343
na4739692101095094
onkologii48596921010949100142191213264315336358
pro5242692101095282131
střevMUDr.539969210109366796141185981740809562112164189200
Viera11997408095405998122159
Bajčiová,13767408095407895131147191227264278
CSc.167274080954684120135
Klinika9817528095405975118135169207
dětské120575280954483108139173212
onkologie,143475280954387121163181224269286325338
Fakultní179075280953770104147165190233250
nemocnice205875280954282148191228271288324363
Brno243875280954065108152
Bajciova.Viera@fnbrno.cz9817648095407895131148191227264279317335375399436494517561605630673717731767802
Cit.44287408095466388103
zkr:45487408095336792108
Onkologie.467374080955498132174192235280297336350
2023;17(5):319-322504074080953978115155167201234253291311324364399433460496533573
Článek46107528095466399142182216
přijat48437528095456986103139164
redakcí:502475280952462107144178213230243
31.52857528095397484
8.538775280953954
2023545875280953978115154
Článek44957648095466399142182216
přijat47287648095456986103139164
k4909764809534
publikaci:496176480954487131149166200238274291305
24.52837648095397589
9.539076480953951
2023545876480953978115154