﻿905
ONKOLOGIE3418043010760120167227269329388409453
/8408043010731
Onkologie.9168043010761110147195214263313331375390
2023;17(5):319-3221326804301074487128172186223260280323345360404443481511551592636
/20078043010732
www.onkologiecs.cz48658043010765133201214262311348396415464514532576617652669709748
3221278026012657113170
HLAVNÍ341207012670127198263336370
TÉMA733207012657114204274
Hepatoblastom34136501063971106142171209246277319353386424478
u835365010639
třech8903650106296597132173
sourozenců107936501063171113148189220252293328369
na146436501063979
podkladě155936501063273113149181222262294
familiární186936501062866120138169187226262303321
adenomatózní220536501063878110151192246286315353385426443
polypózy266436501063374105138173214246285
se34062101093683
dnes449621010951102148185
daří66062101095195125147
vyléčit83362101094491113160202223254
více111362101094366107152
než129162101095197137
70145462101094792
%1558621010972
pacientů.165662101095297138159206257287337356
Prognóza34076101094979130182234285324371
FAP73776101094597146
pozitivních910761010952104143165197218263316338379431
hepatoblastomů136776101095198151197227278331354398435467517595645
není34090101094994143163
horší51890101095098127163183
než71690101095094133
u864901010948
sporadických92790101093686135164207257278317358403441490
nádorů143290101094992142191220269
(2,17169010109256987
3,181890101094562
11).189690101094582100117
V3401041010951
České418104101095399136179225
republice670104101093076129181234257279320366
je1063104101092269
5leté1159104101094768115146192
přežití1378104101095283130170192223245
hepatoblastomu1650104101095198151197227278331340118101092165100131180256305
78,8665118101094690110158
%8351181010971
(Obr.925118101092586138168183
7)1127118101094672
(www.uzis.cz).1218118101092690160229245294333355390410450491516533
Závěr3401430014768131190250294
Na4801601010959103
základě600160101093984126149193244290
výsledků907160101094389125146192244286336
rozsáhlých1260160101093079117154199249270313353403
studií1680160101093667117168189210
lze1907160101092160106
potvrdit,3401741010951102132178208259280310330
že693174101093984
genetické801174101095096147192223244284327371
alterace119617410109436595139169213254299
a15181741010944
epigenetické1585174101094697119170215266312342363404340188101094388
modifikace4541881010976127180202229253296342383429
hrají909188101095081125148169
důležitou11051881010951101123170210232262312363
roli1495188101092980102124
ve1645188101094489
vzniku1760188101094486137159202253
a3402021010943
progresi398202101095079128178207251286306
hepatoblastomu.719202101094994144187216264314336378413443490564613631
Tyto1366202101094480112160
mechanizmy15412021010974119159208250299319357431471
jsou340216101092257107157
komplexní519216101094291166218240285328379400
a9402161010944
kromě1005216101094273123198244
objasnění12702161010950102123167202252298348370
etiopatogeneze166121610109457596146198242272321340230101095095146191230275
nádoru631230101095093144193223273
mohou9202301010975124174224274
představovat1210230101095180125177212242286328377419463492
i17182301010921
možné17552301010975124162212258
prediktivní340244101095181126178200242274296339390411
biomarkery769244101095173123199242272314359389434
ovlivňující1221244101095092114135179230280301323363384
prognózu.1623244101095181131182232282320370389
Rovněž340258101094898141192238277
se635258101093581
hledá734258101095071117169212
jejich96425810109226889111151201
využití1183258101094389140179200230251
jako1452258101092266108157
léčebných1626258101092267109153205255297337387
cílů34027210109406184134
v4932721010943
rámci555272101093074149190211
personalizované785272101095198128164215265309330351390440482526576622
léčby1426272101092167109160202
(2).164727210109267094111
Otázka480286101096395140180223268
časné774286101094186122172219
detekce1019286101095197128174217257302
nádoru1347286101095195147198228279
je1652286101092268
klíčová174628610109436688129178222266
pro340300101095181131
další487300101095195116151172
strategii67630010109366696140170214266287308
léčby1001300101092167108159202
a12193001010944
prognózu1279300101095181131182232282320370
pacienta.1666300101095195136157203253283327346
V3403141010950
dětském410314101095197127164206251326
věku756314101094488131181
ale957314101094465111
není1088314101095096146167
jednoznačná1276314101092267119169219257308351392442485
shoda1781314101093686136188231
stran34032810109356594137186
genetického541328101095094144189218239278319363412461
testování.1017328101093073109139186228271320341359
Dětští13913281010959104134170199220
onkologové1626328101094998140187209257308357340342101094386
většinou441342101094387116152173222270320
preferují776342101095079124150195224273294315
na1106342101094992
základě1213342101093882123145188238283
výše1511342101094388123167
udaných16933421010949100142191232271319
informací214025810109217095144173247290330350
genetický2505258101095094144188218238278319363
skrínink2884258101093576106127176196245287
FAP3186258101094393139
u33402581010949
všech3404258101094378122163212
pacientů36312581010950931331532140272101094596125175
s23342721010935
hepatoblastomem2389272101094995147191221270322344387423454503578624700
(3,310827210109257088
8,3215272101094666
11,330027210109468498
12).3417272101094686110127
U22802861010960
dětí23692861010953101134157
FAP2555286101094699150
pozitivní27352861010952106147170203226273327350
rodiny3114286101093183138161215259
bylo3402286101095398122175
v36062861010945
minulosti3680286101097810121403001010950100123174210242264
doporučeno24313001010951102154206237288330375427477
genetické2936300101095096148195226248289333378
testování3341300101093075112144194238283333356
ve3724300101094388
věku2140314101094389132183
12–142344314101094687131173216
let258031410109216899
s27003141010935
ohledem27563141010949101123170223269346
na3122314101095094
vznik3237314101094385136158201
střevních345931410109356797143187239261303354
polypů.21403281010952105128173227279300
Dnes24683281010960113161198
při2695328101095183106
znalosti2829328101093991137160212249282304
rizika316132810109305394117161207
vzniku3396328101094487139162206258
hepatoblastomu36823281010951982140342101095298129180234258303340373423501553
s27213421010936
mediánem27853421010976124178201246298345423
věku3236342101094491135187
kolem3451342101094394117165243
183722342101094790
měsíců39402581010975122159180222272
preferujeme4239258101095182128156202233284307354430477
genetické4742258101095197149195227249290333379
testování5147258101093075112144194237282333355
již552925810109224483
v39402721010943
útlém4000272101094979101147222
dětském4239272101095096126163205250325
věku4581272101094387130180
(po4778272101092677128
dovršení49232721010950100143173210256306327
6.5268272101094565
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8.214042200853652
Orbach221042210834769108141174212
D,243942210834556
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N,307242210834558
et314742210833457
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The329942210833272107
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Paed264944210833567102142
Oncol.280544210834786118155171184
2023;2:(7696).doi:10.1016/j.ejped.2023.100023.300444210833468101136147182195213248280314349367378417455471483513544557587619651682707723736771786214045210833974114127163197230265277308339375412445479492
9.214046200853649
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S,236846210833245
Koch242746210833573105143
A,258546210834155
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S,289446210833346
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2018;65(8):e27103.doi:10.1002/pbc.27103.394041210833468100131143179213230264282294329363396428460493505544583598610640671684715746782815842879919952965100110341066109811311143
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V,429742210833645
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2019;10:379-387.487046210833468100130143173204218253285318342374409442448
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M,486147210835467
et494147210833355
al:50094721083314658
Hepatoblastoma508047210834378117149171207246262293320342379436468
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nexus55174821083377239404921083306894
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Cancer.464549210834073111143177198209
2012;11(3):529-533.486949210833468100130142172200215249266278313346380404438471504516
15.39405020085366883
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RP,42745021083357176
Furman43635021083326889148180218
WL.459450210835789103
Familial471050210833262119134149164196212
adenomatous493450210833271106144182240272294331369395
polyposis53425021083397793125165203230245271
in394051210831553
two401151210832174112
brothers41415121083396098120158193214241
with44005121083516689127
hepatoblastoma:454551210833873112145167204243259291318341378436469481
implications504451210831572111127142174207229244282321347
for54095121083185678
diagnosis55055121083385385394052210833876114141156182
ans41375221083327096
screening.42485221083265980114149187202240279292
Ped455652210833568108
Blooc46795221083355189128160
Cancer.485452210834073111143177198209
2006;47(6):851-854.507852210833468104140152187219235268286298333367398417453487522535
16.39405320085367187
Kidambi40495321083355292126185225241
TD,43125321083338193
Kohli442753210833574113129145
DR,45945321083468398
Samadder471453210833367126159199239275297
NJ,50345321083447184
et514053210833457
al.52195321083324862
Hereditary530353210834581103138178194218252274309
polyposis39405421083397894127167207234249276
syndromes.42305421083265999138160198256292319333
Curr45785421083407798121
Treat47135421083325085117139
Options486754210834687109125164203230
Gastro.511154210834377104128150187200
2019;17(4):532654210833468101131145175205222256274286
650-665.394055210833469103128166202237249
Obr.2140612011265120155174
8.233261201125075
Doporučené2452617010756102148194220266303340386424
sledování28936170107314886131177214258304322
u3232617010745
pacientů329361701074691129147185231256302
s3611617010731
FAP365861701074083125
u3799617010746
dětí386161701074583110128
(4)40056170107246283
Typ21717550984278126
nádoru23147550984587134180209256
Věk30067550984888130
Typ36077550984278126
vyšetření37507550984084117160189218260307328
Interval4687755098216896138167211252273
Kolorektální21718780954082100143168206240268305322365382
karcinom2571878095347195130147190233300
1230068780953973
let3096878095175782
koloskopie3607878095347694137167201244288306345
a397087809536
sigmoidoskopie4024878095294690156199216260304334368410455472512
2468787809539
roky47448780952365100138
při4687978095446782
přítomnosti4784978095446682106146211252294323347363
polypů51619780954486103137181222
1539897809539
rok5451978095246497
Karcinom217110980954078102137154197240306
horního249510980954386110154171216259
GITu277110980955068106144
20300610980953978
let31011098095175682
(NCCN)320010980952172119162213234
23–30300611980953978120156195
let32191198095175681
(ACG)331811980952168112159180
ezofagogastroduodenoskopie360710980953972114136174218261306343373399423465510553596641680723767797831873918936975
64687109809539
měsíců4740109809566104132147182223
–4977109809540
45031109809539
roky50851098095236497134
(dle52331098095216177115
názvu)536210980954378110148190208
Karcinom217113180954078102137154197240306
štítné2495131809530567398141181
žlázy26931318095335087120159
15–18300613180953973114149184
let32071318095175782
ultrazvuk36071318095426085109146180219263297
štítné3921131809530567398142181
žlázy41201318095325086120158
fT3,360714180952164105118
TSH,374314180953775125139
thyreoglobulin390014180952468102127165209254271314359403420437479
14687131809539
rok474413180952365100
14687141809539
rok474414180952365100
Desmoidy217115380955292122188231248292328
18300615380953974
let30981538095175681
ultrazvuk36071538095426085109146180219263297
břicha39211538095446886122165201
CT/MRI360716380954685109170210227
při38501638095446784
pozitivním395016380954487118135159176212255271336
nálezu43021638095437895133166209
UZ452616380955191
14687153809539
rok474415380952365100
1–3468716380953976113
roky481716380952466101139
po468717380954488
kolektomii47931738095347694133167195237303320337
5–10514717380954081115151
let53161738095165681
Hepatoblastom217118580955090135172196238283301337367393435501
od300618580954387
narození311118580954379103145177216259276
a3006195809536
potvrzení306019580954488113152176211250293309
FAP338719580953780120
monitor3607185809566109153169195237261
AFP388518580954784124
ultrazvuk36071958095426085109146180219263297
břicha39211958095446886122165201
64687185809539
měsíců4744185809565105135151187230
do499118580954487
věku509618580953674109152
55265185809539
let53221858095175681
64687195809539
měsíců4744195809565105135151187230
od499119580954388
věku509619580953675109152
55266195809539
let53231958095165681
Adrenální217120780954790114153196232249292309
nádory249820780954379123167191230
skrínink36072078095306489106149166209243
není386820780954382125142
doporučen402820780954386131175200243279317360
Meduloblastom2171219809562102147189207250295312349379405447513
a2171229809536
nádory222522980954379124167191230
CNS247222980954697133
skrínink36072198095306489106149166209243
není386821980954382125142
doporučen402821980954386131175200243279317360
KNIŽNÍ31957310286124271329430579637
NOVINKA101257310286148316448503653777930
Viera140462510106365181101132
Bajčiová155062510106336579106121153182212
a17766251010630
kolektiv182062510106286076106134157172201
DĚDIČNÉ14056433011061111175201257320369
NÁDOROVÉ17946433011061120184250304370424474
SYNDROMY22886433011047101164229282348425478
V27876433011054
DĚTSKÉ28616433011062111161211266315
ONKOLOGII31966433011064128183246294358421447474
Kniha1404662301014290107153191
„Dědičné1619662301012581123171188227272314
nádorové1957662301014584131177202247285326
syndromy2307662301013170117164189234304340
v26716623010139
dětské2733662301014688114147183224
onkologii“2981662301014591127172191236284302319345
poskytuje3350662301014793125161202231277295337
přehled3710662301014773113159177219266
dědičných4000662301014688135153191237273311356
syndromů4380662301013271117164189234304349
asociovaných4753662301013870116155173218256296341378416461
s52386623010132
dětskými5293662301014788114148183224295312
typy1404674801012667115152
nádorů.1575674801014684131177202248262
Jde1856674801013077118
o19936748010146
velmi205767480101398098168185
širokou226167480101325075119156201246
škálu2526674801013268108126171
syndromů2716674801013271117164189234304349
vyžadujících3084674801013879116156203248266284322339377423
většinou3526674801013879105138156201247293
multioborovou38386748010169114132159177223270317342387425470516
péči4373674801014789128146
a45386748010138
sledování.459567480101325092139185223263308326341
Dosud49556748010155101133178225
bylo5198674801014785104149
popsáno53666748010147941411732131404687301014691
kolem1521687301013681100142211
2001758687301014283126
dědičných1910687301014688135153191236273311356
nádorových2292687301014684131177203247285326364410
syndromů,2728687301013170117164189233304348363
ale311768730101395798
pouze3241687301014794140175215
kolem3482687301013681100142211
753719687301014281
je3826687301011860
asociovaných3912687301013870116155173218256296341378415461
s43996873010132
dětskými4457687301014687114147183223294312
typy4795687301012666114152
nádorů.4973687301014584131176202248262
Syndromy5261687301013975121168193238308345
jsou140469980101184995141
vzácné,1563699801013875115153199241255
většinou1836699801013879105138156201247293
s21466998010132
autozomálně2196699801013883110155188233303342360405447
dominantním2661699801014692162179225264309335381398468
přenosem.3147699801014672113158204236278348363
Na3528699801015493
základě3639699801013474110130168215257
objevení3913699801014693111153192233278296
predispozičních4227699801014772113160178209256303336355393438456494539
genů4784699801014688134179
pro4980699801014773118
různé5115699801012571106152194
dědičné5327699801014688135153191237279
nádorové1404712301014684131177202247285326
syndromy1750712301013271118165190234304341
je2111712301011860
možné21917123010170116150196238
předcházet2449712301014772113160199244283318359385
vzniku2854712301013976122140176221
nádorů3095712301014685131177203249
mnohem33647123010169115161207249319
účinněji3703712301014583101146192233251269
než3992712301014688123
dříve413571230101467189128169
a43247123010139
začít4383712301013474113130157
se4560712301013274
specializovanou4654712301013178121160178216234252286331369409454500546
prevencí5220712301014772113152193238277295
již553571230101183670
v14047248010138
mladém1462724801017088126173215285
věku.1766724801013979116161177
Identifikace1962724801011865107152178196217238273313352392
dědičné2374724801014688135153191236278
predispozice2672724801014772113161178209256303336355393433
k31257248010136
nádorům3180724801014684131177203248318
je3517724801011960
důležitou3597724801014691109150186204231275320
součástí3937724801013278123162201232260278
cílené423572480101375575117162204
onkologické4459724801014591127172191237284302340376417
prevence4895724801014773114152193239277318
v52327248010139
populaci.5290724801014794141187205244282300315
Kniha1404737301014290107153191
má16217373010169108
za1754737301013474
cíl185473730101385575
podat1954737301014794141180206
přehled2185737301014772113159177219266
nejčastěji2476737301014688106144183215242282300318
se2819737301013274
vyskytujících2918737301013980112148188218263281299337355393438
dědičných3382737301014687135153191236273310356
nádorových3763737301014684131177203247286326364410
syndromů4198737301013271117164189234304349
asociovaných4572737301013970116155173219257296342378416462
s50597373010132
dětskými5116737301014688114147183223294312
typy5453737301012667115152
nádorů,1404749801014684131177202248263
doporučený1684749801014692139186212258296336382418
věk2119749801013980116
pro2252749801014772117
genetické2386749801014688134176202220258294335
vyšetření,2738749801013980112154180205246292309324
doporučení3079749801014692140186212258296336382399
pro3496749801014672117
multioborovou36307498010169115133159177223270317342387425470516
péči,4163749801014790129146161
typ4341749801012667114
a44737498010138
frekvenci452874980101234990126167208254293310
jednotlivých4855749801011960108153199225243261300341378424
vyšetření5296749801013980112153180205246291309
dle1404762301014664106
typu1536762301012667115160
syndromu1722762301013271118165190234304350
a20987623010138
nádorové2162762301014684131177203247285326
predispozice.2514762301014773114161179210257303337355394434448
S29887623010139
různými3053762301012671106152189260277
typy3356762301012767115152
hereditárních3534762301014688113154201219246285310357374412458
nádorových4018762301014584131177202247285326364409
syndromů4453762301013271118164189234304349
se4828762301013274
můžou49287623010169114149194239
ve5193762301013980
své5299762301013171112
praxi5437762301014773112150168
setkat1404774801013274100136176202
neonatologové,1622774801014688134180219245289308354401447485526540
pediatři2178774801014790137155193219244262
primární245777480101467290160199224270288
péče,2761774801014789128169182
onkologové,2960774801014591127172191236284329368409423
ale339977480101385698
i35137748010118
lékaři354777480101186096136161179
mnoha37437748010169115161207246
dalších4005774801014684103133151189234
specializací4256774801013178121160178216234251286326365383
(neurologové,4655774801012266108153178222241287334380418459473
kardiologové,5144774801013677102147165211229275323368407448461
nefrologové,1404787301014687110136181200246293339377418432
gastroenterologové,1858787301014685116144169214257302328368393438457503550596634675689
kožní2569787301013681115161179
lékaři,277078730101185995136161179193
oční2985787301014685130148
lékaři315578730101186096136161179
atd.).3356787301013965110125147160
Kniha3538787301014289107152191
je3751787301011860
tedy3833787301012666114152
určená4007787301014570107147193231
nejen4261787301014587105146192
onkologům4475787301014592128172191237284329399
nebo4896787301014587134181
genetikům,5099787301014688134176202220256301371386
ale550778730101385798
prakticky1404799801014773112148177195234270310
všem1733799801013870112182
lékařům193379980101186096136161207276
a22287998010139
pediatrům,2285799801014790137155193219245290360375
kteří2678799801013666106131149
se2846799801013173
starají293879980101325998123163181199
o31557998010146
mladou3219799801017088126173219265
generaci3502799801014788134176201241279297
pod3818799801014793141
203977799801014283
let407879980101186086
věku.4183799801013879115161176