www.onkologiecs.cz / Onkologie. 2024;18(1):74-77 / ONKOLOGIE 75 SDĚLENÍ Z PRAXE Svetlobunkový variant atypického fibroxantómu u pacienta s viacpočetnými keratinocytovými karcinómami kože primary and secondary skin neoplasms. It must always be correctly distinguished from other cutaneous malignancies with clear cell differentiation, which have a much more aggressive biological behaviour, worse prognosis and require a completely different therapeutic strategy. Key words: atypical fibroxanthoma, clear cell differentiation, skin tumors. Úvod Atypický fibroxantóm (AFX) je zriedkavý mezenchýmový nádor patriaci do kategórie „nemelanómovej rakoviny“ kože (non-melanom skin cancer, NMSC). V poslednej WHO klasifikácii tumorov kože (1) je kategorizovaný ako nádor s nejasným histogenetickým pôvodom a neurčitým biologickým správaním (kód 8830/1). Najčastejšie vzniká na častiach tela chronicky exponovaných slnečnému žiareniu, najmä na hlave a krku u starších osôb s výraznou prevahou mužov (1–4). Incidencia AFX nie je známa, ale v jednej novozélandskej štúdii (5) predstavoval iba 0,002 % všetkých bioptovaných prípadov NMSC. Histologicky pozostáva z mixtúry vretenovitých, histiocytoidných a epiteloidných nádorových buniek, ktoré zvyčajne vykazujú výraznú pleomorfiu a početné mitózy (1–4). Okrem „bežného“ typu existujú aj zriedkavé varianty AFX s predominujúcou určitou bunkovou populáciou či rastovým vzorom, napr. „čistý“ vretenobunkový, keloidálny, granulárny, svetlobunkový, rabdoidný, pigmentovaný hemosiderotický, pseudoangiomatózny či myxoidný variant (1, 3, 4). Uvedená štrukturálna variabilita spôsobuje pre patológa značné diagnostické rozpaky, pretože podobný mikroskopický obraz zdieľajú rôzne iné nádory a keďže AFX nemá špecifický imunofenotyp, je vylučovacou diagnózou (1, 3, 4). V predkladanom článku autor opisuje prípad svetlobunkového variantu AFX u staršieho pacienta. Snaží sa v ňom poukázať na problematiku stanovenia správnej diagnózy a spôsob diagnostického myslenia pri bioptickom vyšetrení tejto zaujímavej nádorovej jednotky. Kazuistika Predmetom kazuistiky je 79-ročný muž, ktorý bol dlhodobo dispenzarizovaný v dermatoonkologickej ambulancii s viacpočetnými keratinocytovými karcinómami kože. Vo veku 70 rokov mal diagnostikovaný a chirurgicky odstránený keratoakantóm vyrastajúci za ľavou ušnicou a následne aj solídno-cystický bazocelulárny karcinóm lokalizovaný za pravou ušnicou. Ako 75-ročný mal exstirpovaný dobre diferencovaný verukózny skvamocelulárny karcinóm v ľavej infraaurikulárnej oblasti. O rok neskôr mal resekovaný dobre diferencovaný skvamocelulárny karcinóm na čele vľavo. Všetky nádory boli odstránené kompletne s intaktnými resekčnými okrajmi a v sledovanom období bez známok lokálnej recidívy. Vo veku 79 rokov pacient pozoroval niekoľko mesiacov rast ďalšej kožnej lézie na ľavom líci. Klinicky išlo o nebolestivý mierne prominujúci hnedobelavý nodul priemeru 5 mm imponujúci ako bazocelulárny karcinóm. Odstránený bol totálnou chirurgickou excíziou. Histologické vyšetrenie potvrdilo v kóriu pomerne ohraničené solídne ložisko pozostávajúce z pleomorfnej nádorovobunkovej populácie (Obr. 1). Bunky mali voluminóznu svetlú až jemne eozinofilnú cytoplazmu a vykazovali zjavnú pleomorfiu, miestami až monštruózny vzhľad s veľkými laločnatými hyperchrómnymi jadrami (Obr. 2). Dôkaz hlienu aj polysacharidov v cytoplazme (farbenie alciánovou modrou a metodikou PAS) bol negatívny. Mitózy sa vyskytovali len sporadicky. Nádor rástol striktne intradermálne a nezasahoval do podkožného tuku. Imunohistochemicky bol pozitívny na vimentín, CD163, CD68, CD10 (Obrázok 3) a CD99 a negatívny na polyklonové cytokeratíny AE1/AE3, CD45, proteín S100, melan A, dezmín a alfa-hladkosvalový aktín. Bez nekróz, bez lymfovaskulárnej či perineurálnej nádorovej propagácie. Histomorfologický obraz a imunofenotyp zodpovedali svetlobunkovému variantu AFX. Nádor bol odstránený celý s minimálnou vzdialenosťou od resekčných línií 3,0 mm. Po stanovení diagnózy bol pacient ďalej sledovaný onkodermatológom bez ďalšej terapeutickej intervencie. Diskusia Hoci je AFX dlho (viac ako pol storočia) známa onkologická jednotka, stále je zdrojom kontroverzných diskusií týkajúcich sa histogenézy, terminológie a biologického správania (1, 3, 4). Pôvod tumoru je síce nejasný, ale väčšina znakov napovedá o fibroblastovom/ histiocytovom origu (3, 4), čo potvrdzuje aj náš prípad. Štrukturálne aj imunofenotypovo je Obr. 1. Solídny intradermálne rastúci nádor pozostávajúci z populácie pleomorfných buniek so svetlou cytoplazmou (hematoxylín & eozín, obj. 10×)
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=