ONKOLOGIE / Onkologie. 2024;18(1):74-77 / www.onkologiecs.cz 76 SDĚLENÍ Z PRAXE Svetlobunkový variant atypického fibroxantómu u pacienta s viacpočetnými keratinocytovými karcinómami kože príbuzný pleomorfnému dermálnemu sarkómu (PDS), ktorý je klasifikovaný ako invazívny zhubný nádor (1) a podľa názorov niektorých autorít môže ísť o morfologické spektrum jednej neoplázie (1, 3, 4, 6). Obidva nádory totiž pozostávajú z takmer identickej populácie atypických/pleomorfných buniek, ale zatiaľ čo AFX je zvyčajne dobre ohraničený, intradermálne lokalizovaný a neobsahuje nekrózy, PDS rastie infiltratívne, invaduje hlboko až do podkožia a často je sprevádzaný nekrózami a perineurálnou či lymfovaskulárnou nádorovou propagáciou (1, 2, 4). Aj napriek „hrozivému“ mikroskopickému obrazu je AFX klinicky indolentný a prognosticky veľmi priaznivý tumor s nízkym podielom lokálnych recidív a minimálnym (ak vôbec nejakým) metastatickým potenciálom (1, 2, 4). Doteraz najväčšia metaanalýza (2) revidujúca 2912 pacientov s celkom 2939 AFX potvrdila, že k lokálnych recidívam dochádza v 7,6% prípadov a k metastázam v 2,7% prípadov. O metastatickom potenciáli AFX sa však v literatúre stále polemizuje. Niektoré zdroje k nemu pristupujú veľmi rezervovane a predpokladajú (1, 4–6), že väčšina dokumentovaných metastázujúcich AFX v skutočnosti predstavuje inú malignitu, napr. PDS, ktorá bola nesprávne diagnostikovaná. Midden et al. (6) retrospektívne analyzovali 40 nádorov pôvodne diagnostikovaných ako AFX, z ktorých po dôkladnej revízii až jedenásť reklasifikovali na PDS a jeden dokonca na vretenobunkový skvamocelulárny karcinóm. Až tretina prípadov AFX teda v skutočnosti predstavovala inú prognosticky závažnejšiu kožnú malignitu. Dôležité je pripomenúť, že na spoľahlivú diferenciáciu AFX a PDS je dôležité kompletné odstránenie celého tumoru s dostatočným lemom intaktnej strómy, keďže kľúčovým znakom na ich odlíšenie sú hĺbka infiltrácie a rastový charakter nádorovobunkovej populácie na periférii lézie (4, 6). Zaujímavosťou nášho príspevku je svetlobunkový variant AFX, ktorý je raritný a tvorí asi 5 % všetkých typov AFX (7). Podľa posledných informácií bolo doposiaľ publikovaných len 21 prípadov, ktoré sumarizuje vo svojej recentnej práci Katafygiotis (8). Priemerný vek pacientov je 78 rokov s pomerom mužov a žien 6:1. Prevažná väčšina lézií (76,2 %) vyrastá na hlave (8). Klinicky sa svetlobunkový AFX prejavuje ako nebolestivý hnedastý alebo načervenalý kožný plak alebo nodul (8). Zvyčajne rastie pomerne rýchlo, takže interval medzi nástupom ochorenia a diagnózou je relatívne krátky (8). V tomto smere náš prípad korešponduje s literárnymi údajmi. Hoci samotný mikroskopický vzhľad AFX nemá žiadny prognostický význam, AFX s dominujúcimi svetlobunkovými črtami si zasluhuje pozornosť z pohľadu diferenciálnej diagnostiky. Tá totiž zahrňuje rôznorodé svetlobunkové nádorové jednotky rôznej histogenézy, ktorých odlíšenie sa nezaobíde bez širokého panelu imunohistochemických vyšetrení. AFX je pozitívny na vimentín, CD68, CD10, CD1a, procollagen 1, fascín, α1‑antichymotrypsín a variabilne pozitívny na CD99, CD163, α-hladkosvalový aktín a Faktor XIIIa (2, 7–10). Prevažná väčšina uvedených markerov svedčí o myofibroblastovej/fibrohistiocytovej diferenciácii. Negatívny je pri dôkaze proteínu S100 a melan A/MART1 (melanocytový pôvod), cytokeratínov (epitelový pôvod), dezmínu (svalový pôvod), CD34 a CD31 (endotelový pôvod) (2, 7–10). V rámci diferenciálnej diagnostiky pripadajú do úvahy najmä svetlobunkový variant malígneho melanómu kože (clear cell/baloon cell melanoma), svetlobunkový sarkóm mäkkých Obr. 3. Imunohistochemická pozitivita nádoru na CD10. Zreteľné je jeho ostré ohraničenie od strómy (hematoxylín & eozín, obj. 4×) Obr. 2. Detail na pleomorfnú nádorovobunkovú populáciu (hematoxylín & eozín, obj. 20×)
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=