ONKOLOGIE / Onkologie. 2024;18(2):145-148 / www.onkologiecs.cz 146 SDĚLENÍ Z PRAXE Atypický intradermálny hladkosvalový tumor (kožný leiomyosarkóm): opis prípadu Úvod Nádory kože pochádzajúce z hladkej svaloviny sú vo všeobecnosti zriedkavé chorobné jednotky. Prevažnú väčšinu z nich predstavujú benígne lézie, ku ktorým patrí najmä pilárny, prípadne genitálny leiomyóm (1). Ich malígne formy sa vyskytujú len sporadicky. Do tejto kategórie možno zaradiť atypický intradermálny hladkosvalový tumor (atypical intradermal smooth muscle tumor, AISMT), pôvodne nazývaný kožný leiomyosarkóm (1). V roku 2011 však americkí patológovia Kraft a Fletcher (2) revidovali 84 prípadov kožných leiomyosarkómov a vzhľadom na ich indolentné klinické správanie navrhli skôr používať termín AISMT. Vo WHO klasifikácii nádorov kože z roku 2018 (1) je AISMT kategorizovaný ako nádor s neurčitým malígnym potenciálom (kód 8897/1). Treba však poznamenať, že aj v recentnej literatúre (3, 4) sa stále uprednostňuje tradičný názov kožný (dermálny, superficiálny) leiomyosarkóm. Aj v ďalšom texte budú tieto dva termíny používané ako synonymum. V českom a slovenskom písomníctve bol doteraz publikovaný iba jeden prípad kožného leiomyosarkómu (5). Vzhľadom na raritný výskyt a všeobecný nedostatok informácií o tomto nádore v našej literatúre autor v prezentovanom článku opisuje ďalší prípad z vlastnej praxe. Kazuistika 63-ročný muž pozoroval niekoľko rokov na extenzorovej strane hornej časti ľavej paže „bradavičku“, ktorú si pred mesiacov zatrhol. Odvtedy sa trocha zväčšila a ostala mierne bolestivá na tlak. Klinicky išlo o prominujúcu papulu rozmerov 10 × 10 × 7 mm pologuľovitého tvaru s hladkou epidermou, na povrchu s akcentovanou kapilárnou kresbou a centrálnou krustou. Dermatoskopicky boli viditeľné početné angiektázie na okraji, centrálne drobná keratóza, inak išlo o nepigmentovanú bezštruktúrnu areu. Klinicky sa zvažovala diagnóza dermatofibrómu, prípadne keratoakantómu. Pacient mal zároveň na koži trupu početnejšie solárne lentigá a drobné livídne papulky imponujúce ako kapilárne hemangiómy. V tom období mal aj chirurgicky odstránený subkutánny fibrolipóm na pravom ramene. Útvar bol na dermatologickej ambulancii kompletne chirurgicky exstirpovaný a zaslaný na patologické vyšetrenie. Makroskopicky išlo o resekát kože s polypoidne rastúcim hnedobelavým tumorom najväčšieho rozmeru 12 mm (Obr. 1), na rezoch elastickej konzistencie homogénneho vzhľadu. Histologicky išlo o intradermálny nodul tvorený solídne rastúcou hladkosvalovou nádorovou populáciou (Obr. 2). Imunohistochemicky bol intenzívne pozitívny na dezmín (Obr. 3), h-caldesmon a alfa-hladkosvalový aktín a negatívny na ostatné vyšetrované imunomarkery (CD163, PGM1, myoD1, myogenín, CD34, STAT6). Nádorovobunková populácia vykazovala ložiskové atypie v zmysle anizonukleózy a hyperchromázie jadier (Obr. 4), ľahko zvýšenú proliferačnú aktivitu (Ki-67 index do 20 %) a veľmi ojedinelé mitózy (Obr. 5). V jednom úseku sa vyskytovala incipientná nekróza nádorového tkaniva. Tumor rástol expanzívne s ostrým ohraničením od okolitej kolagénnej väzivovej strómy (Obr. 6). Bez lymfovaskulárnej či perineurálnej nádorovej propagácie. Nález zodpovedal atypickému intradermálnemu hladkosvalovému tumoru (syn. kožný leiomyosarkóm). Odstránený bol celý s minimálnou vzdialenosťou nádorových štruktúr od resekčného okraja 6,0mm. Vzhľadom na expanzívny charakter rastu, ohraničenosť a „low-grade“ vzhľad lézie bola excízia považovaná za dostatočnú bez potreby ďalšej Obr. 1. Resekát kože s papulomatóznou tumoróznou léziou (po fixácii vo formalíne) Obr. 2. Solídny intradermálne rastúci nádor. Povrchová epiderma je intaktná (farbenie hematoxylín & eozín, obj. 10×) Obr. 3. Nádorový nodul imunohistochemicky pozitívny pri dôkaze dezmínu (obj. 4×) Obr. 4. Detail na hladkosvalovú nádorovú populáciu s ložiskovými jadrovými atypiami (šípky) (farbenie hematoxylín & eozín, obj. 40×) Obr. 5. Detail na mitózu (šípka) v nádorovobunkovej populácii (farbenie hematoxylín & eozín, obj. 40×) Obr. 6. Hlboká časť intradermálne rastúceho nádoru bez zasahovania do podkožia (farbenie hematoxylín & eozín, obj. 10×)
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=