﻿591
www.onkologiecs.cz3408043010765133201214262311348396415464514532576617652669709748
/39358043010732
Onkologie.40128043010760109147194214262312331375389
2024;18(2):121-1244421804301074487128168183220259283326348363400437477500538576616
/50828043010732
ONKOLOGIE51598043010761121167227270330389410453
12156558026012657110164
PŘEHLEDOVÉ4549207012660124182256312369444520587645
ČLÁNKY5216207012660115187259327395
Ruxolitinib358536501063374111150181199231249290307343
v3944365010636
léčbě39963650106296196132164
polycythemia417636501063273105138170209243284316371388428
vera462036501063668104145
–4781365010645
co484236501063271
všechno492936501063669100135176217258
ještě52033650106225488121153
nevíme?537236501063970110128181213241
Ruxolitinib340930029814228040553960466775481995810211163
v15529300298127
léčbě1727930029866191299442568
polycythemia234493002981432813464705737027959361061126713311456
vera38489300298128249339463
–43599300298120
co34011900298108244
všechno63211900298127228353461601739876
ještě15561190029870195298385510
nevíme?211511900298140265388452657782879
Petra3401588013764120161204261
Bělohlávková6241588013766124155219284314372428488550607664
IV.340174201332688104
interní467174201332686121175211272297
hematologická7871742013361116207260295354380440502527576627680
klinika,1491174201335178103163188239293315
FN18301742013353123
Hradec19771742013371107160222277326
Králové2327174201335996149175235286340
Polycythemia3402252012152104128174217265300354403485508554
vera911225201214795127175
(PV)1102225201212880134164
představuje1283225201215688136192230263311356411434483
časté1782225201214592130163211
Ph-negativní20102252012152105136192241296343375397444499521
myeloproliferativní25482252012182127175198252308340393416438467516548595627649696751773
onemocnění,3338225201215410815823929333839244134023920121557899
kdy4572392012147102149
základním624239201214393139164212269324347430
léčebným1072239201212474119168225281326410
cílem150023920121456893143227
je1745239201212474
snížení1837239201214095118161211266289
a21442392012148
udržení22102392012155112144189239294317
hematokritu25452392012156106189237270324371405428461516
pod30792392012157113170
0,453267239201215171123172
a34572392012148
snížení3523239201214095118161210266289
rizika34025320121325597120165214
vzniku571253201214791146168213268
trombotických856253201213264118200256310343365409454503546600
či1473253201214567
krvácivých1557253201214679129177221243290340383437
komplikací.2011253201214699181237260283328376420442463
Pacienty2491253201215298142164214268300349
podle28572532012156111167189239
věku3113253201214795141196
a33262532012147
prodělané3390253201215689142198247271318372421
trombotické340267201213366120204261317349372417464512
události8732672012155112160183238277311334
dělíme12282672012156106130153236287
na15352672012156104
riziko165926720121335799123169223
nízké1903267201215578121168217
a21402672012148
vysoké.2209267201214898138193240289309
U25392672012165
nemocných26242672012155106189245290345391435490
nízkého3134267201215679122169218273328
rizika348326720121325699122169218
se3721267201214091
mohou3402812012182136191245299
provádět655281201215789142188235291340372
pouze10442812012156111165207255
venepunkce,1316281201214896150199255309363409452499519
ale1851281201214870120
při1987281201215788111
jejich211528120121247396119162216
nemožnosti23482812012154104186240281335389427460482
nebo28472812012155104160214
výrazném3078281201214897130177219274323405
nárůstu34992812012155102134188225258312
leukocytů,340295201212373127172225270318354407428
trombocytů784295201213365118200256311356404440493
či1294295201214567
progresi1378295201215688141197229277316338
splenomegalie1733295201213995118167222276358408463510533555604
je2354295201212474
indikováno2445295201212377132155200253299347401455
zahájení2917295201214291145192215264319341
cytoredukční3275295201214493128181213262318372417460514536
léčby.340309201212474119176222238
Cytoredukční5963092012158100136190223272329384431474529552
léčba1166309201212474119176224
je1408309201212575
vždy1501309201214893149196
indikována1715309201212479135158205258306354409457
pro2190309201215790144
léčbu2352309201212474119176231
PV26013092012153109
vysokého2728309201214899138193240289345400
rizika314630920121325699122168218
a33823092012148
zahrnuje3448309201214292147180235290314364
léčbu340323201212474120176231
interferonem595323201212379111160193225275308363419469553
(mladší11713232012129109133181237276299
nemocní)14943232012155106189244290345368401
nebo19193232012155105163218
hydroxyureou21613232012156101157189244289339395428478533589
(starší2773323201212966100149181221244
nemocní).30413232012156106190245290346369401420
U34843232012165
všech3573323201214887137183238
pacientů3403372012157106150173224279312366
je725337201212474
vždy818337201214893149197
zahájena1033337201214393148196220270326373
léčba1425337201212474119176225
kyselinou1668337201214797137187211234290345400
acetylosalicylovou.2086337201214993142176226250305344393417440484534558613660714770791
Ruxolitinib28953372012154109156210234257290313368391448
je3361337201212475
inhibitor3454337201212379134157214237270324357
Janus340351201213785140194233
kinázy591351201214772127174218267
1/2876351201215280131
a10253512012148
představuje1091351201215790139196235269317364419443493
léčebnou1602351201212474119168225280335390
možnost20103512012183139181236291330364
při2391351201215790113
rozvoji2522351201213387129179233257280
rezistence2820351201213382125149187221270326370419
či3257351201214568
intolerance3342351201212479111165189239272320375420469
preparátů340365201215790140197246278326359414
první775365201215790141197220
linie1016365201212447102125175
(1–3).1213365201212874121170196214
Klíčová340381801246190118163220272325
slova:686381801244371129181234260
JAK1/2967382201213796150196225276
inhibitory,1264382201212479134157214238271325358408424
léčba,1709382201212474120176225246
polycythemia19763822012157113137185228278314370420504527575
vera,2572382201214897130178199
ruxolitinib.2793382201213288135189213236269292347370427446
Ruxolitinib3404098012459118171228256284321349408435496
in856409801242786
treating962409801243776130183220248307366
polycythemia13484098012460118146199243298338398451538565619
vera:19874098012453104143196221
what22284098012476136189225
is2473409801242872
it2565409801242764
that2649409801243797150186
we28564098012475128
do30044098012459118
not31424098012458116154
know33164098012454114172248
yet?35844098012452104142184
Polycythemia3404272012153105128175218266302356405488510557
vera914427201214896128176
(PV)1107427201212880135165
is1289427201212361
a13684272012148
frequent1433427201212962110167220270324356
Ph-negative18064272012153107138193243299346377399447495
myeloproliferative23184272012183128176199254310342395418440468518550597629651698746
disease3081427201215779117166213251301
where33994272012174128178210259
the3675427201213387137
primary340441201215789111194241272322
therapeutic684441201213388137169216272322376409431474
goals11814412012156110158180218
are1422441201214879128
to1573441201213386
reduce1682441201213381138191235283
and19884412012148103158
maintain21694412012183131153207238286308362
haematocrit25544412012156103152235282313366411442465497
below30744412012157107130184256
0.453353441201215170120169
and35454412012148102158
to3725441201213487
reduce340455201213381138191235283
the642455201213488137
risk79845520121335593139
of956455201215583
developing10584552012156105152200223277333356410465
thrombotic1542455201213387119172255311366398420463
or2024455201215587
haemorrhagic21304552012156103152234289321353407454509532575
complications.2724455201214598180236259281325373404426480535573593
Patients3336455201215399131153202257288328
are3683455201214879128
classified340469201214567114152190212240265315371
into727469201212377109162
low-risk905469201212377149180212235273318
and12394692012148103158
high-risk1413469201215678133187218251274311357
categories1786469201214592124172228282314336385424
according2226469201214892135187219274296351406
to2648469201213386
age27504692012148103152
and29184692012149103158
a30924692012149
past31574692012156104142175
thrombotic3348469201213387119172255311366397419463
event.340483201215097145199231251
In611483201212478
low-risk709483201212478150180213236273319
patients,10484832012157105136158207262293333353
only14214832012155110132178
venepuncture1619483201214997151201257311366410444498529578
can2217483201214593147
be23844832012157107
performed,25114832012157107139170224256339388444464
but29954832012157112144
in3159483201212377
the3256483201213388137
case3413483201214592131180
of3613483201215583
its371648320121235595
infeasibility340497201212378105155202240262317340362384416465
or823497201215587
a9284972012148
significant994497201214062117171193221247290338392423
increase1435497201212478122153202249287337
in1790497201212377
leukocytes1885497201212473128173226271319354403441
and23444972012148103158
thrombocytes2520497201213387119172255311366410459494543581
or3119497201215587
progression3224497201215789142198230278317355377431486
of3728497201215583
splenomegaly,340511201214095118167221275358407463510532578593
initiation94951120121237799131153200231253307361
of1326511201215583
cytoreductive1424511201214593129181213262318371415449471518566
therapy2006511201213387136168216271316
is2338511201212361
indicated.2415511201212377132154198245277325381401
Cytoreductive2832511201215798133186217266322376419454475523571
therapy3418511201213387137168216271316
is3750511201212361
always340525201214871143190235273
indicated629525201212478134156199247279327383
for1028525201212983115
the1159525201213387137
treatment1312525201213364113160191274323378409
of1737525201215583
high-risk1836525201215577132187218251273311356
PV22085252012153108
patients23325252012157105136158207262293333
and26815252012148102158
involves2855525201212377123176199246294332
treatment3203525201213365114161192274324379410
with3629525201217396128182
interferon340539201212376106153184214262293345399
(younger754539201212772124177230284332363
patients)11325392012156102133154202255286324347
or1494539201215485
hydroxyurea1593539201215598152182234278326379410457503
(elderly211153920121287395149197228250295
patients).24215392012156102133154202255286324347364
Treatment2800539201214974121167197278326380410
with3225539201217294125178
acetylsalicylic3418539201214790136168215238274321343364340553201214593117139182
acid539553201214892114169
is725553201212361
always802553201214971143191236274
commenced1093553201214497180262311366410458514
in1624553201212378
all171855320121487193
patients.18275532012157105136159208262294333354
Ruxolitinib21975532012154108154207230252284306360382438
is2651553201212361
a27295532012148
Janus2793553201213784139192230
kinase3040553201214771125172210259
1/23316553201215179129
inhibitor3462553201212377132154209232264317349
and3405672012148101156
is511567201212360
a5865672012147
treatment648567201213364112158189270318372403
option10665672012154109140162215269
when13505672012172126175228
resistance1593567201213381118140177209256309352399
or2007567201215586
intolerance2108567201212376107159181230261308361404451
to2574567201213385
first-line267456720121295384123155181204226279327
drugs3016567201215687140194232
develop32635672012155104149197219272327
(1–3).3605567201212873117165189206
Key3405838012461113164
words:5255838012476133171231275301
JAK1/2847584201213796150196225276
inhibitors,1144584201212479134157214238271325358398419
treatment,1584584201213366116164196280330386418439
polycythemia20445842012157113137185229278315370420504527575
vera,2640584201214897130179200
ruxolitinib.2861584201213388135189213236269292347370427446
Úvod3406190014780142208279
Ruxolitinib,480636101094898141189211232262283333355406424
dříve920636101095180102145190
známý1126636101093989132207249
jako1391636101092265108156
INCB0184241563636101092281134183230272314362406450
nebo340650101095096147198
INC424,558650101092281134179223267285
je863650101092268
účinný951650101094990111161211253
a12246501010943
selektivní1287650101093682104149192225246290341362
perorální1669650101095197127177207251272322343
inhibitor340664101092171121142194215246295325
Janus685664101093377127176212
kinázy917664101094265115159198243
(JAK)1181664101092559112161189
113906641010946
a14566641010944
2.1520664101094666
Ruxolitinib1606664101094898141190212233263284334355406
byl340678101095193116
nejprve475678101095096118169199246290
schválen785678101093576126168213234280330
pro1135678101095181130
léčbu1285678101092167108160210
myelofibrózy15146781010976117162184234260284336366415453498
(MF)3406921010926100146174
americkým5416921010945123171202225267311359438
Úřadem1006692101096091137190238316
pro1349692101095385136
kontrolu1512692101094495147178209261284336
potravin18756921010953106340706101093060104147169219
a5857061010943
léčiv654706101092167109130174
(FDA)854706101092569128181207
v10867061010944
roce1155706101093080121166
20111347706101094692135173
a15457061010944
Evropskou1615706101094487118167219256298347397
lékovou340720101092168111160204253304
agenturou670720101094495141192222273303353403
(EMA)1099720101092670144200225
v13507201010944
roce1420720101093080122167
2012,1612720101094793136177196
poté18347201010952103133178
následovalo340734101095094129150196248298341385406456
v8207341010943
roce886734101093079121165
20141074734101094792135176
schválení1274734101093576126168212234280330351
pro1649734101095181130
léčbu1803734101092167108159209
pacientů340748101095195136157203253283332
s6967481010936
polycythemia7557481010951102124167207252285335381456478521
vera1300748101094387117161
(PV)1485748101092673124152
rezistentních/intolerantních1661748101092974114135170201246296326340762101095174117169202226278310361384432464510563594646669711764
k11347621010943
léčbě1208762101092270113167215
hydroxyureou1454762101095194147179230274321374406453506558
(HU)340776101092684142167
(4).52777610109256993110
Studie21406190014762103172242273336
RESPONSE25036190014768132195262347429492555
a21406330014761
RESPONSE-222286330014769132195262347430493555593652
RESPONSE2280650101095098147198264328376423
a27336501010945
RESPONSE-22808650101095099147198265329376424454500
byly3338650101095399123170
randomizované,35386501010930781311862402140664101097699140191236282334382402
otevřené,2570664101095082129174206253306353373
multicentrické29726641010976128151183205248294347378410433476520566
studie3567664101093668120174197244
fáze2140678101092672113160
3,2328678101094766
které2423678101094276122154200
hodnotily26526781010950101155206258289312335379
účinnost3059678101095093115167218270307339
a34276781010943
bezpečnost3498678101095210014119424228521406921010949100136168
ruxolitinibu2326692101092980124173196218249271321343395446
u27906921010949
dospělých28576921010951101138190236259303343394
s32696921010935
PV,3323692101094798113
kteří3454692101094275121151174
měli36466921010974121143165
rezistenci2140706101092974113135171202246297338359
nebo2517706101094994146196
intoleranci2731706101092171100149172217247291341382404
k31527061010942
předchozí3211706101095081126177218268318356378
léčbě3606706101092167108159205
hydroxyureou.2140720101095196149182234278327381413461515569590
Splenomegalie27607201010945100124173227280359408463510534557606
byla3395720101095398123169
vyžadována359472010109449313718521407341010951103148193245291
pro2459734101095283135
zařazení2622734101093986117163204251304326
do29777341010951103
studie3108734101093669120173196244
RESPONSE,3380734101094996143192256318365410431
ale2140748101094366113
již227974810109224585
nebyla2390748101095097150194217262
nutná26787481010950101133184229
pro2933748101095283134
zařazení3093748101093885116161202248300323
do34427481010951102
studie3570748101093668119172194241
RESPONSE-2.2140762101094996143193257319366411441486507
Pacienti2675762101094994136159207259290313
v30177621010943
obou30897621010950104156209
studiích3326762101093669121174197220262314
byli3669762101095196119142
randomizováni2140776101092975126179230307330370421465511562584
v27447761010944
poměru28077761010952104181228259311
131377761010947
:31977761010919
132307761010946
k32967761010942
ruxolitinibu3358776101093081125175199221252275326349401453
DECLARATIONS:4068227708648871301662142563043393604124625014570227808514
Declaration406824140874987120141179206244271291333375
of445724140874066
originality:45372414087406888130150192230251271298337356
The406825260853473109
manuscript418825260855891130168195227249266306329
is452825260851744
original45832526085386178117133172205222
and481625260853472112
has49392526085387299
not50502526085387699
been516125260853975110149
published532225260853977117134150177216251291
or406826360853862
submitted414526360852867108167184208234269310
elsewhere.44702636085355381117169209245269305320
Ethical406827720873764107127160198218
principles43002772087427090132165185228249287319
compliance:463327720873173134177197218256298330368387
The406828850853678116
authors420528850853475100142183208238
attest44642885085356087124153179
that466428850852465101126
their481128850852465103121146
study49782885085295595138173
was517228850855490119
approved531228850853577120145186221258301
by406829950854073
the41582995085236399
local42742995085175689124141
Ethical44322995085345898115147182199
Committee464829950854179139198215239265300337
and500229950853373113
is513229950851745
in519429950851656
compliance526729950853169129169187204239278311346
with40683105085537298140
human423631050854081143180221
studies44863105085285596139157195226
and474031050853577119
animal48883105085347695156193212
welfare512831050855391110133170196234
regulations53903105085236110414516420140683215085234080120148
of423532150853960
the43153215085236399
authors’44343215085347397136176200229244
institutions46983215085165684109126150189213231270310338
as505632150853462
well513832150855187104122
as527932150853462
with53613215085526993133
the55143215085236299
World406833250856099124142184
Medical427333250855795137155188224242
Association453533250854474104144178196231256273314355
Declaration491133250854785119136172196232257274315356
of528833250853961
Helsinki537033250854684102131149189224243
on406834350853878
Ethical41653435085355898115147182199
Principles43833435085376178117150167207225261290
for46923435085205983
Medical479434350855693134151183218235
Research504834350853874102139173197229268
Involving53353435085175690128146181198238278
Human406835450854685145179219
Subjects430735450853474114132168201227256
adopted458335450853474114155179215256
by485835450854074
the49523545085236399
18th507135450853669514135490501437
WMA5198354508559116160
General537835450854582122158182217235
Assembly406836550854475105143204247266302
in439336550851758
Helsinki,447436550854785104134152193228248264
Finland,47613655085355394113149190232249
in503336550851758
June511536550852667109147
1964,528536550853771110150166
with54743655085537297139
subsequent406837650852867107136172213252288328352
amendments,443737650853493130169210269305345369398414
as486837650853462
well494837650855287105122
as508837650853362
with51673765085526993133
the53183765085236298
ICMJE543437650851759116143179
Recommendations406838750853977112153216278317359402439465483525568598
for46973875085226389
the481838750852466104
Conduct,495438750854283125168210245272290
Reporting,527538750853978121163189217236278321338
Editing,40683985085347491115132172212227
and430839850853373113
Publication443439850853776117134151183218242259298338
of478539850853859
Scholarly485739850853467106146163198221239273
Work514239850856097121155
in531039850851656
Medical537839850855693134151183218235
Journals,406840950852666105129169204221249265
updated435340950853980121155179215256
in462940950851656
December470540950854683116151211252289313
2018,503740950853673107140156
including52134095085165689106145186203243283
patient55164095085407540684205085234076116140
consent422242050853270110138174214238
where447542050855191127151187
appropriate.467742050853474115139178219243260295318354369
Conflict406843410874282124149171191223251
of433443410874065
interest44134341087196288126154192224251
and467843410873779122
financial48144341087244587125167200220258279
disclosures:51074341087416293126147188220261289327359378
None.406844530854686126162177
Funding/Support:406845890873777119162183225267291329371414457499526554574
None.406847020854686126162177
Cit.4068715008541588297
zkr:41807150085306489105
Onkologie.429971490864991127167186227268287324342
2024;18(2):121-124465571490863876113150167203239261298318335370404440460494528566
https://doi.org/10.36290/xon.2024.022406872600853962881291571721982194284725908641811004385726008514547811714345287259086387390130169206244283307342382423441481519556594611650687725
Článek40687370085415892132168202
přijat4285737008539638198132156
redakcí:445673700852359100134168199216231
16.47017370085367085
3.480173700853651
2024486773700853672107142
Článek40687480085415892132168202
přijat4285748008539638198132156
k4456748008533
tisku:45047480085234068101141156
3.467574800853650
4.474074800853652
2024480674800853672107142
MUDr.4068767308759108158186202
Petra428476730874178105133171
Bělohlávková,446976730874381102143185206244281320361398436456
Ph.D.493976730874182102153170
petra.belohlavkova@fnhk.cz406877850854076101124159175216253271310350367402436470508542577629652692731765782814846