525
ONKOLOGIE3418043010760120167227269329388409453
/8408043010731
Onkologie.9168043010761110147195214263313331375390
2024;18(2):121-1241326804301074487128168182220259283325348362399437476499538576616
/19878043010731
www.onkologiecs.cz48658043010765133201214262311348396415464514532576617652669709748
1241308026012657110168
PŘEHLEDOVÉ341207012660124182256312369444520587645
ČLÁNKY1008207012660115187259327395
Ruxolitinib34136501063374111150181199231249290307343
v700365010636
léčbě7523650106296196132164
polycythemia93236501063273105138170209243284316371388428
vera137636501063668104145
–1537365010645
co159836501063271
všechno168536501063669100135176217258
ještě19593650106225488121153
nevíme?212836501063970110128181213241
cích34062101094163104155
účinků52162101095192114165208260
a807621010944
dostupnost877621010952103139171222274326377413445
preparátu134862101095283129182227258303333384
(nutné175862101092675125156208254
schválení34076101093677128171215237283334356
revizním72276101092975119141181231253329
lékařem107776101092168111156186232308
na141176101095195
paragraf153276101095196126171222252297324
16).188276101094689113130
Hematologická340901010960110189236269321345399454477521566614
toxicita99890101093183127151195219252299
je134190101092271
prezentována145690101095386134176225279311363409456510557
především340104101095181126178224267303324400
anémií765104101094394139215236258
(601048104101092670117
%)1177104101097194
a12971041010943
trombocytopenií1366104101092959109184236287328373406455507554604625646
(25340118101092673121
%),473118101097498116
ale616118101094567115
je758118101092270
zpravidla855118101093993124170214237290312358
dobře12401181010952103157188235
zvládnutelná1502118101094088111156209261313344391414466511
úpravou340132101094999128171212259308
dávky.663132101095092133175219234
Nejčastější9121321010958103124163206240270313334369389
nehematologickou1316132101094993143187261303332380401449499520559600648696
toxicitu340146101093182125147190212244295
zahrnuje662146101094087139170223274297345
přibývání1034146101095384107160204253298350373
na1434146101095197
váze1558146101094490131178
(201763146101092773121
%),1896146101097498116
závratě340160101093882123153196225268
(19623160101092567107
%)740160101097093
a8481601010943
bolesti9061601010950100121166201231251
hlavy1172160101094970113154199
(181386160101092566107
%).1503160101097193110
Závažnější1628160101094992134177215264309330364384
nehematologickou340174101095095145190265308338386408457508529569611659709
toxicitu1065174101092978118140180201230280
představuje1360174101095181125177212242286328378399445
zhoršení1820174101093988138167340188101093682133154
imunitních520188101092297148198220250301322363414
funkcí960188101092677128171211232
se1218188101093682
zvýšeným1326188101093986132168214265307384
rizikem173618810109305291113155200277
nových3402021010950100143189228278
infekcí63920210109217198143186226247
nebo907202101095095147198
reaktivací1126202101092974118160193214258302342363
latentních151020210109226595139190219270291331381
infekcí.1912202101092171340216101092672115155176195
Před561216101094877122174
zahájením761216101093884134178200245296317393
léčby1179216101092267109160203
ruxolitinibem1407216101093080123172194215245267317338390436512
je1945216101092267
důležité340230101095098119163202222252295
se650230101093580
zaměřit745230101093882156201229249279
na1039230101094991
anamnézu1145230101094392135208257302340389
prodělaných1549230101095180128179223244287336376415464
hepatitid340244101095096147192221242273294345
a7102441010944
herpetických779244101095096126178224255276316358404444494
infekcí,129824410109217198143186226247266
eventuálně1589244101094588133183213263306328378423
tuberkulózy.340258101093183136184216260313335388427475491
Dalším8582581010962107130167189267
možným11532581010977129169222265344
nežádoucím1524258101095299140188241293345388410488
účinkem340272101094990111161203247322
je678272101092268
výskyt762272101094389124166212245
nemelanomových1023272101094995170216238281331381456506549594634684
kožních1723272101094290128178199240289
nádorů,340286101095094145195225275294
na652286101095094
které764286101094274119149194
by976286101095194
pacienti1088286101095195136157202253282303
měli14092861010975121143164
být1591286101095194127
rutinně1736286101092979110131181231276
vyšetřováni214062101094389125171201231280323367417438
při259562101095181103
výskytu271462101094490125168213246296
podezřelé3027621010951102154199239268313335381
kožní342562101094291129179201
léze.364262101092267107152170
Riziko214076101094870109131173222
rozvoje238376101092979117163212233279
dalších268376101095194116151172213263
sekundárních296776101093581124174224276319349399420461511
malignit3499761010975119140161212262283313
při214090101095181103
léčbě226290101092167108159206
ruxolitinibem248790101092979122171193214244265315336387434509
nebylo301590101095096148190212262
potvrzeno.3296901010952102132178208249294345395413
Zkušenosti2280104101095193143179225276326362393414
s27181041010937
léčbou2779104101092268109161212263
ruxolinitibem3066104101093081124173195216266287317338390437513
u36041041010950
polycythemia367910410109521032140118101092265105151184235281358379423
vera2588118101094489119163
na2776118101095195
našem2896118101095195131177254
pracovišti3174118101095383127168218261283318349370
máme35691181010977121197243
u21401321010950
osmi2210132101094984158178
pacientů,2408132101095295135155200249278326345
kdy2773132101094291133
ve2926132101094487
čtyřech3033132101094172116146190230279
případech3332132101095281101152195246290331380
se3732132101093680
jedná2140146101092266117165208
o23621461010949
léčbu2425146101092165105155204
druhé2643146101095179128177221
linie287814610109224190110154
po30461461010951101
selhání3161146101093580100149191240260
léčby3435146101092165106155196
hydroxyureou,36451461010950901392140160101092977116160209237280329377395
ve2548160101094386
třech2648160101092957100140188
případech285016010109507999148191240284324372
se3236160101093579
jedná3328160101092266116164206
o35481601010948
léčbu3610160101092165105154202
druhé2140174101095079127176220
linie237417410109214089109153
při2540174101095180100
intoleranci265417410109206997144165209238280329368388
interferonu305617410109216997140169197241269317366414
a34841741010943
u35411741010949
jedné3603174101092266117165209
pacientky2140188101095398139160207258288331377
léčba2542188101092269111163208
představuje2775188101095383129182218249294337389411457
již325718810109234483
čtvrtou3365188101094274121152185235286
linii367618810109224394115137
léčby.2140202101092166107157198212
Léčebný2367202101094287127171221271312
efekt2693202101094571116158190
u28972021010950
všech2961202101094478123164213
pacientů3188202101095195135155199249278326
je3529202101092266
velmi3610202101094387108182202
dobrý,21402161010951100151180225239
nikdo2396216101095070111161210
z26232161010939
pacientů2679216101095195134155199249277326
již302321610109214280
nevyžaduje3120216101095095137182222266317365386431
provedení35682161010952811291712152140230101095197147167
venepunkcí.2331230101094488139184236286335378417437456
Kromě2811230101094980129204250
přibývání3085230101095281102153195241285335356
na3465230101095093
hmotnosti3582230101095112617620521402441010950100135165185
u23492441010950
jedné2422244101092267119168213
pacientky2659244101095295135156200250279321366
jsme3048244101092257132177
nezaznamenali3249244101095095134178217267310384430480522543563
žádný2140258101093881130177217
závažný2370258101093881121162200248287
nežádoucí2670258101094992130172221269317356375
účinek3058258101094987106154198238
a33102581010942
léčba3365258101092164104153195
nemusela35732581010949921652122140272101093681102144
být2306272101095193125
ukončena.2453272101094991139188228272321364382
Naše28572721010959103137182
zkušenosti3061272101093880129164209258307342372392
potvrdily34752721010951101130175205255275295337
výborný2140286101094388139189218268309
efekt2466286101094571116158189
ruxolitinibu2672286101093079121169190210239259308329379428
na3118286101094992
snížení3227286101093685105143188237257
symptomů35012861010936791542052342823940621010975124
choroby408262101094190139168216267309
(noční440962101092673122162211231
pocení,4659621010951101141185235255273
svědění495062101093679123174219268288
kůže).525762101094291129174196212
Ani5488621010955104124
v3940761010943
jednom399976101092267118167216291
případě430676101095180100151194245289
jsme461176101092257131176
dosud480376101095099134183233
nezaznamenali505276101095095133178216265308382427477520540560
trombotickou394090101093059107182232282311331371412460510
či446790101094060
krvácivou454490101094373118161201221264312361
komplikaci.492390101094290165215236256298342381401420
Závěr39401150014768131190250294
U40801321010958
pacientů4153132101095195135156201250280329
s44971321010936
polycythemia45481321010951101123165204249281331376451472515
vera5078132101094387117160
vysokého5254132101094388123173215259309358
rizika394014610109295189111152197
má41531461010975118
léčba4287146101092166107158202
ruxolitinibem4505146101093079122170192213243264313334385431507
své5028146101093579123
místo5167146101097596131162210
podle53931461010951102153174220
SPC3940160101094695149
jako4116160101092268112162
léčba4305160101092269112165211
ve4543160101094490
druhé4660160101095283135187235
linii492116010109224496118141
po50881601010953105
předchozí5220160101095384131185227279330370392
léčbě3940174101092167108158204
hydroxyureou,4160174101095091141171220260306356385430481530549
ale4725174101094364110
v48511741010943
určitých4910174101094978118139169214253303
případech5229174101095180102153197248293334384
tento3940188101092972121149197
preparát4150188101095079123173215244286315
volíme4478188101094390111131204248
při474018810109507999
toxicitě4853188101092976116136176195224267
léčby5134188101092165105154195
interferonem.5343188101092069971401691972413940202101092978127172246265
Publikované4221202101094795145167187229277318362411456
studie4692202101093565114164185230
zatím4937202101093882111132206
neprokázaly5158202101094994145174223265309347391412454
při3940216101095182103
léčbě4069216101092167109160207
ruxolitinibem4301216101093080123172194216246267318339390437513
lepší4840216101092167119155176
celkové5042216101094085107150199242286
přežití,5354216101095182127166188218240258
ale3940230101094365110
výhody4067230101094490140190242285
léčby4369230101092167108160202
v45882301010943
nižším4648230101095071110147168243
výskytu4908230101094389125168213246296
přežití5221230101095181126165187217238
bez5476230101095197137
progrese3940244101095180129180209254289334
byly4290244101095192114157
již446224410109224381
prokázány.4559244101095080129171215254299348389404
Neméně49782441010959104179224274319
důležitý5313244101095099120165204225255299
je3940258101092269
rovněž4035258101093081125177224264
efekt4326258101094674120164198
ruxolitinibu4550258101093082126176198220251273324346399450
na5027258101095195
molekulární51492581010976127150197241292315359390442463
úrovni,3940272101095080130173225246265
příznivý4231272101095282104143194216260306
efekt4563272101094673119163196
na4785272101095094
snížení4905272101093686108147193244266
symptomů5197272101093680157209239289365415
a39402861010943
zmenšení40022861010939114160211246292342363
velikosti4384286101094488110131173222258289310
sleziny4713286101093657103142163213255
(3,498728610109257088
4,5094286101094665
8).517828610109467088
LITERATURA341310001234978134189250318368438498567
1.34032600853648
Tefferi4013261083336383102136157173
A,58732610834155
Barbui6553261083366990130168183
T.85132610833342
Polycythemia9063261083357288120151185209248283341356388
vera:13073261083316687120132
2024145232610833469101133
update159832610833877116149170204
on181532610833876
diagnosis,1904326108338538534033610833876114141156182195
risk-stratification,553336108321366392113140163184217239254272289321354376391429467480
and105133610833270109
management.117833610835890128160199234292327365387400
Am159633610834199
J1713336108324
Hematol.175633610834479137169191228244257
2023;98(9):1465-1487.34034610833468101136147183218237269287299329360396430452483514550583589
doi:9443461083387792104
10.1002/ajh.27002.10633461083356679109141177210236267282320333369402435472505517
2.34035600853551
Guglielmelli40335610834380119134148182197254288303318332
P,74835610833438
Vannucchi79935610833565103140177208238276290
AM.110135610834195109
Current12223561083407596117150188209
management144335610835788126157195230286321358379
strategies183435610832649701021231563403661083385388115
for4683661083185677
polycythemia5583661083397893125157190215253288346361393
vera9643661083326687120
and109736610833270109
essential12193661083346087122160182197229244
thrombocythemia.14763661083226081118176216254287320345383418476491523537
Blood3403761083355189128167
Rev.52337610833570102112
2020;42:100714.65137610833468101135148183215228257289325358390421434
doi:11003761083387692104
10.1016/j.blre.2020.100714.12193761083346678109141172204229245258298314335369381417451484518531561593629662694725738
3.34038600853651
Available41038610834171104120135167206222257
from:6863861083194178136148
https://www.nccn.org/guidelines/guidelines-detail?category=1&id=1477.8543861083375983122149162189209260313367378416448479517531569590628655690728743782817832847885920947973100910461061110011353403961083153068103130151191226248281296311337367399421455495533554588631662698714753796826857889924930
4.34040600853753
JAKAVI41440610832566102148182199
SPC.63540610833369111124
Available78140610834273107123139172213229265
from:10674061083194281140153
https://ec.europa.eu/health/documents/community-register/2012/20120823123254/1242406108338608612615416719521624928229633237139343147250652055659562266269873174734041610832260861211601922302883233613824104364655015606176556937087307647868088428828979239469801001102410591093112511541181121612501282131213461381141514491480151015451577161216471672
anx_123254_cs.pdf.214032610833270101139171201235268303338374407435448488528547559
5.214033600853650
Harrison22053361083447698119135161199238
CN,24573361083408598
Kiladjian2570336108334516698137153168200238
JJ,28223361083254861
Palandri28973361083356782115153192213228
F,314033610833238
et319333610833456
al.32643361083314760
Ruxolitinib333833610833673105142158173195211248264303
Treatment36553361083335084116138214034610835791129150
in230334610831452
Polycythemia23673461083357187118149182206244279336351382
Vera27623461083356788121
Results28953461083357096133148170197
in310534610831452
Reduction316934610833570109146177201216254292
in347334610831552
JAK235373461083246499135
Allele36853461083405570105214035610831549
Burden22013561083357293131165202
in241635610831451
Addition248035610834078116131153168205243
to273635610832157
Improvement280635610831471110131167199232290324361382
in320135610831452
Hematocrit326535610834478135167188224257277292314
Control360435610834076114135156193208
and214036610833270109
Symptom226436610833362121160182219278
Burden.25573661083357394132167205219
ASH279136610834175119
2023,292536610833468101136148
abstract30883661083327198121143176208232
4553.333536610833467100133145
6.214037600853654
Harrison221837610834579102126143171212252
CN,249437610834188102
Nangalia262037610834580120161195213229263
J,290737610832539
Boucher296937610833677117151191228252
R,324437610833652
et332037610833458
al.34023761083335064
Ruxolitinib349037610833676109149166183208225265282323
Versus21403861083367093121160188
Best235138610833572100125
Available249938610834173107124140174215232268
Therapy279038610833374110133167208241
for30543861083185780
Polycythemia31573861083367491124157192218258294354370404
Vera35843861083367092127
Intolerant37343861083155421403961083226077114136171210233
or239039610833760
Resistant246739610833571100116143168202242265
to274839610832260
Hydroxycarbamide282539610834477117140178210245278312335376410470486526563
in340439610831554
a3475396108332
Randomized352439610833569109149189248265214040610832863104
Trial.22604061083325167101117131
J2407406108324
Clin24474061083395672111
Oncol.257440610834686120158175189
2023;41(19):3534-3544.277940610833469103139152187219235268299319332368402437473497531565601640653
doi:34484061083387794107
10.1200/35714061083346780112143179216242
JCO.22.01935.214041610832466113126164200214250283315349384397
7.394032600853645
Koschmieder400632610833573100133171229245280320355377
S,440332610833346
Isfort4470326108315416199121146
S,463732610833346
Lino47033261083324886125
L,484832610833246
et491532610833456
al.49923261083324861
Firstline5074326108332476996120135151189224
Treatment53193261083335085117139198233272293
with39403361083516790129
Ruxolitinib409033610833674106144160176199214253269308
Versus44193361083367092119157184
Best46243361083367299123
Available476833610834172106122137170210226262
Therapy505133610833373108130164204236
in530733610831554
Patients53823361083366890106141180202230
with39403461083506588125
Polycythemia40783461083357186118149182206244279336351382
Vera:44733461083356788121133
Pre-Specified46183461083355689112143181216249263281298332371
Interim50023461083145273106127142199
Analysis521434610834178110125157183198223
of545034610833756
the55183461083226094
Randomized394035610833568106145183242257286320359
Phase431335610833572105131166
2b449335610833472
Ruxobeat457835610833674105142182217249271
Clinical48623561083405570108123155188203
Trial5079356108332506597113
of520535610833756
the52753561083216095
German538335610834479100159191229
Study39403661083325492131163
Group412136610834465103141180
for43193661083195678
Myeloproliferative441536610835586121136174214235273289304323357379412433449481515
Neoplasms494936610834580118158174206233290317
(GSG-MPN),52843661083196194139162218254298317328
ASH394037610834175119
2023,407437610833468101136148
abstract42373761083327198121143176208232
619.44843761083346595106
8.394038600853652
Duminuco401338610834684143158196234267304
A,433838610834156
Harrington44143861083457799121137175214237275314
P,474838610833640
Harrison48093861083457799121137163202241
C,507038610834154
et514438610833557
al.52223861083324861
Polycythemia53033861083367389121153187212251286394039610835974107
Vera:40693961083367092126139
Barriers42293961083367092115131167189217
to446739610832260
and454939610833271111
Strategies46823961083335577111133168209225261288
for49923961083185779
Optimal509339610834889112128187220236
Management.535139610835589128161201237394040610835894133155169
Blood41304061083365291131171
Lymphat432240610833261121161200233256
Cancer.459940610834074113145180202212
2023;13:77-90.483340610833469103138150181212223257293312347384397
doi:52514061083397894106
10.2147/53784061083356780117149181214234
BLCTT.S409443.394041610833567106142179188222258294329365402435447
VĚRNÝM3426161016259113174243300386
ČTENÁŘŮM7536161016252108161230292354420505
SUPPLEMENTUM1505678102617918127035943651665173183591510181151
Jak15027079028868160251
efektivně17917079028895157251343415463552657749
využít25787079028890183286365413480
venetoklax30967079028890181284377445541632683777866
v40007079028889
léčbě41277079028851144218321415
CLL?45807079028892177261333
Jak432718501183885132
efektivně584718501185079128175210233280335383
využít432730001184999153195218250
venetoklax702730001184996149198230282330355402449
v4327416011849
léčbě501741601182473115170219
CLL?7407416011856101146183