623
www.onkologiecs.cz3408040010765133201214262311348396415464514532576617652669709748
/39058040010732
Onkologie.39828040010760109147194214262312331375389
2024;18(5):330-3334391804001074487128168183220259283325348363407449492522563604646
/50828040010731
ONKOLOGIE51598040010761120167227270329388409453
33356558020012657113169
SDĚLENÍ4779200012656130188244301376409
Z5210200012659
PRAXE5291200012660123195263321
Emicizumab367736001063084102136154187228281322357
v4050360010636
léčbě41023600106296196132164
získané42823600106314881116158199230
hemofilie452836001063971126166197215246263295
A4839360010638
–4892360010645
naše495336001063979113144
první511336001063368106147165
zkušenost529436001063066107139171212253286318
prodloužili34062001095283133186208259310350372394416
interval78262001092172102148179226271293
podávání1101620010952104157201244289340362
emicizumabu1489620010946123145186208248298375420472523
postupně340760010951101136167216267317362
na71876001095093
1,582676001094660108
mg/kg945760010974125156199248
s.120976001093555
c.127476001094160
à1350760010943
14140976001094586
dní.1511760010951100121140
Doposud1666760010960110161211247296346
je34090001092267
na42690001095093
této53890001093074105154
dávce71090001095195137177221
s950900010935
hladinou100490001095071115166187237287337
emicizumabu1360900010945120142182203242292367411463513
kolem189190001094291340104001092270148
15516104001094790
µg/ml,6191040010951104138214237257
klinicky90410400109436790142164207251298
je1230104001092370
bez13281040010953101143
krvácení.1499104001094376124170213259312334354
Pro1881104001094980131
přetrvávající340118001095182127158187234278321365387408449470
přítomnost836118001095181103133183259309359395426
inhibitoru1288118001092171122143195216247296326377
a16901180010944
nízkou1760118001095071110153202252
hladinu340132001094970112162182230279
FVIII633132001094394116137158
ponechán8051320010951100149193233282324373
emicizumab.11921320010945118139178198236284357400450467
Kontrolní1674132001094895144172201249270318338
CT3401460010953101
po4681460010951103
půl5971460010952103125
roce748146001093080123168
ukázalo942146001095094139179225247298
významnou1266146001094491133184228305356407458
regresi1750146001093076128158204241263
nálezu,340160001095094115161200250269
již63416000109224382
jen741160001092268118
minimální884160001097597147168243287308358379
rezidua1289160001092974114135186236279
hematomu1594160001095095171215244293369419
v3401740010943
retroperitoneu403174001092974105134184236282312334364413463509559
vpravo982174001094395125169211260
(Obr.1262174001092586138168183
6).146517400109467087
Aktuálně1571174001095598130180223245295341
se1931174001093681
pacientka340188001095196136158203254283326371
cítí73618800109406192113
dobře,8741880010951101153183228247
jezdí1146188001092268107158180
na1351188001095094
kontroly1470188001094392142172201251273316
v18121880010943
doprovodu18811880010950100340202001095282133176226279329
syna695202001093680132177
jednou898202001092268121172222273
za1197202001093985
6–81308202001094796146
týdnů.1480202001093076127178228247
Paní1753202001094992143165
je1944202001092268
plně340216001095173123169
soběstačná,529216001093586137184219250295335385429448
jen997216001092267118
je1135216001092267
nutný12222160010950100130180222
dohled14632160010951101152173219271
rodiny.1754216001092979131152202243258
V3402300010951
době4182300010952104157205
psaní650230001095289135187209
kazuistiky886230001094389130181203240272294338385
zatím1297230001094086117139217
tedy1541230001093076130174
nebylo1742230001095199152196219270
dosaženo3402440010951101136181220265316366
remise725244001092975150171207253
AHA.9972440010955113168189
Závěr3402690014768131190250294
Pacienti480286001094790131153199249279301
s7982860010935
AHA8512860010954113168
jsou1036286001092258108158
v12112860010943
první1272286001095081127178200
řadě1489286001092974125171
ohroženi16772860010949100130179218263314335
krvácením,340300001094172118162202246296317391411
přičemž767300001095080102142186260299
hladina1083300001094970113164185235278
inhibitoru1378300001092070119140191213243291321371
nemusí1766300001094994168218340314001093557
korelovat415314001094190121166189239282327357
s7893140010936
rizikem84231400109295291113155200276
krvácení1135314001094274120165206251301323
a14763140010943
v15363140010943
druhé1597314001095080131181227
řadě1842314001092973125171
rizikem34032800109295292115158203280
infekčních64432800109217299146190231282304345397
komplikací1064328001094292169221245267310356398420
vyplývajících1507328001094491144167211259304327349391413455506
z3403420010939
imunosupresivní397342001092198148200251287338390422468505527572624646
terapie1062342001092975106151204227273
nutné13543420010950101132183230
k16033420010942
eradikaci1664342001094576121173196239285326349
inhibitoru.340356001092172124146199222253303335386407
Bypassové774356001094994147193230266318362408
přípravky1209356001095283105158189235278323369
používané16063560010951103155195218263308359406
k3403700010942
léčbě406370001092168110162210
krvácení639370001094375122167209255306328
s9913700010935
sebou1050370001093682135187238
mohou13123700010975126178229280
nést1615370001095097134166
riziko180537000109295292114158207
trombotických340384001092959109184236286317338379421467507557
komplikací914384001094291166217240261304348389411
v13423840010943
kombinaci1402384001094291166217240290333374396
s18153840010935
dalšími1867384001095194116340398001093659138161
rizikovými53039800109305394118162213258307386409
faktory968398001092673118153204236284
ze1281398001093987
strany1397398001093669101147199243
pacienta1669398001095299142165212265297344
(věk,340412001092668114158180
komorbidity542412001094292169220251304327379401432479
aj.)104241200109446787113
a11774120010943
je1242412001092269
zde1332412001093991138
i14924120010921
nemalá1535412001095096173218240285
ekonomická1842412001094589139340426001094999175197237280325
zátěž682426001093883113158198
(u897426001092572
naší987426001094993129150
pacientky1155426001095095135157203253283325371
bylo1544426001095093115165
celkově1727426001094084107149198241286
použito21402440010951103154194217248298
5552462244001094691136
ml2611244001097598
rFVIIa2733244001092974128151174219
k29762440010942
léčbě3042244001092168111163210
krvácení3276244001094274122167209254306328
v36282440010943
ceně36952440010940862140258001095097
řádu2255258001092975127178
milionů).2451258001097597120142193245295319338
Díky2807258001096083128175
použití30002580010951103154194217248270
emicizumabu32882580010946122145186208248299376421473524
lze2140272001092262110
předpokládat2278272001095283131185238291336360406459505536
snížení2842272001093688111152199252275
množství31452720010976128180221260292340364
použití35372720010952105157198221253276
bypassových2140286001095295149195232269321365412454505
přípravků,2673286001095283106159190236280324376397
rychlejší3098286001092976118169192239262299322
zvládnutí3448286001093886109155207259310342364
iniciálního214030000109217294136158203225276298351402
krvácení,2561300001094375122167209255306328348
redukci2928300001093076129180223264286
rizika323330000109305292115158204
rekurentního34563000010929761191712012482993302140314001095072125176
krvácení2335314001094275122167209254306328
a26823140010944
možnost27453140010975126165217268304336
oddálení31003140010950103155200222269321343
či3462314001094062
snížení3543314001093687109149196247270
dávky2140328001095195139183229
imunosuprese2389328001092197148199250287337390421467504551
do29593280010951102
klinického308032800109436789140162204247293344395
zlepšení3494328001093962108161198245296319
pacienta2140342001095094135156201252281325
a24823420010943
snížení2542342001093584106145190240261
rizika282034200109295190111153198
infekčních303534200109217097142185224274295336385
komplikací.3437342001094290165216238260302346214035600109406180
Další22373560010959102124159180
výhodou2434356001094389139189240290340
emicizumabu27913560010944119141181202241291365409460510
je3318356001092167
podání34023560010950101152195245267
s.3686356001093554
c.3753356001093959
a21403700010943
možnost22003700010974124163213263299330
dřívějšího2547370001095080102146190212248269321371
propuštění2935370001095181131182233268299344394416
pacienta3368370001095095136157203253283327
do37123700010950100
ambulantní21403840010944123177230253299352383436459
péče26283840010952101145191
a28483840010945
dále2921384001095298121170
možnost31193840010977130170223275313346
dlouhodobé349438400109527512818123328621403980010951102155202
profylaxe2362398001095182133161208231276320365
u27473980010950
chronické2817398001094091122172224246288331376
AHA32133980010955115171
rezistentní3404398001093076116139175207253305335386409
na2140412001095095
imunosupresi,2260412001092198148200251288338390422468505527547
tak2833412001092975118
jako2977412001092266110160
u31624120010950
naší3238412001095094131153
pacientky.3417412001095196138160207258289332379395
Účinnost2140426001095898120171221272308340
(v2497426001092668
prevenci2583426001095182127171216267309330
krvácení)2931426001094274121166207252303325355
a33044260010943
bezpečnost3365426001095198138190237279329380416448
(stran394024400109266194125171223
trombotických4191244001093061112190243295327349392435483524576
komplikací)4795244001094293171224247270314360402425456
emicizumabu5279244001094612314618821125130339402580010976121174225
u41932580010950
AHA42712580010956116172
byla4471258001095295119164
potvrzena46632580010951103135182214256303355400
ve5091258001094389
352082580010947
studiích:5282258001093669120173195218260311330
japonské3940272001092267120172224261305351
AGEHA,43182720010956114160220277299
německo-rakouské4645272001095098175222265309359391423469513563615652695741
GTHAHA-EMI5414272001095910616739402860010955115171200248321345
a43102860010943
pokračující43782860010951103147179224266317340362404426
AHA-EMI48292860010955114171200247321344
v51982860010944
USA,52672860010958103158180
kde5472286001094294140
ještě3940300001092268104136181
nebyly4139300001094996148191213257
publikovány44143000010951102153176198241290333378429470
výsledky.4902300001094390126148195247290336352
Dokonce52723000010959110154203254296341
německá39403140010951101182232278324373
pracovní4359314001095387135180233280335360
skupina4765314001093683137193218273321
doporučuje51323140010952106162218251306351405431480
časné3940328001094289127180229
použití41983280010953107160202225258281
emicizumabu45093280010946126149193216258311390437491545
(s5083328001092663
nasycovací5175328001095298137183226278324371414437
dávkou3940342001095195139183233284
642473420010946
mg/kg43063420010975127160205255
první4584342001095182130182204
den4811342001095097149
a49823420010944
350483420010947
mg/kg51083420010975127160205255
druhý5386342001095181133184226
den3940356001095199152
s41203560010936
pokračováním41853560010952104149182228271322366412465487565
1×4779356001094696
týdně4904356001093077130182230
od51623560010950104
osmého5295356001095087165213265317
dne39403700010951102149
1,54115370001094662111
mg/kg42393700010975127160205255
1×4520370001094695
týdně)4641370001093076128179226251
u49183700010949
AHA49933700010955115171
ačkoliv5190370001094385128178201223268
nemá548437000109509739403840010976122
schválenou4091384001093679131175221244292345397449
indikaci.4569384001092173127150194241284307327
(Aktuálně4925384001092683127162214259282335382
je5336384001092270
emicizumab543438400109461241473940398001094265107160239286341
v43113980010944
indikaci4385398001092275130153198246290313
AHA47283980010957119177
schválený4935398001093781134179226250299353397
pouze53623980010953107160202251
v39404120010943
Japonsku4005412001093378130182234270313364
na4391412001095095
základě4507412001093985128152197249296
výsledů4824412001094491128150197250300
výše5146412001094390127174
zmiňované534141200109391151381892403940426001094388140186
studie4148426001093567118170193239
AGEHA).44094260010955112158218274300318
LITERATURA341449001234978134189250318368438498567
1.34046600853648
Tiede4004660083324983122157
A,56946600834155
Collins6364660083407692107122159185
P834466008334
,881466008312
Knoebl90646600833473111146185200
P,111946600833539
et117146600833355
al.12394660083324759
International13114660083155273107127166198219234272310341356
recommendations168046600832154861231812382723103404760083387092107145184210
on56747600833776
the6594760083226095
diagnosis7714760083385385124162200227242268
and105647600833169108
treatment11814760083224377109131189224262284
of148147600833857
acquired155447600833264102140155176210250
hemophilia1820476008338731311693404860083397792107122154
A.51048600834155
Haematologica.58148600834476111169201223260276314354369401434447
2020;105(7):1791-1801.104348600833468101135148178210244262296316328357387420452471502533568600609
2.34049600853550
Knoebl40249600833472110144182198
P,61149600833539
Thaler66249600833270101116150170
J,84449600832436
Jilma8914960083243953109141
P,104449600833438
Quehenberger109449600834683117154188225263298318355389410
P,151649600833438
Gleixner15664960083435892107137174208229
K,180749600833448
Sperr186749600833269104124145
WR.34050600835794108
Emicizumab46750600833290105137152181220277310349
for8345060083195678
the9305060083226095
treatment10445060083214377109130189224262283
of134650600833756
acquired142150600833164101139154175209249
hemophilia168850600833873131169209247262277292324
A.34051600834155
Blood.4085160083355088126165178
2021;137(3):410-419.59851600833468100131139169198230246279296308342371402426462492522532
doi:11435160083387591102
10.1182/blood.2020006315.12585160083346577107135165198224264280317356395407443477509543578614649683713743754
PMID:34052600833589104150163
32766881.5195260083346699131167202238269279
3.34053600853651
Pfrepper4095360083355578112151190226247
Ch,6745360083407891
Klamroth7835360083345183141162200221260
R,106153600833549
Oldenburg112853600834763102137175214252273311
J,145753600832437
et151153600833457
al.15865360083314760
Emicizumab166453600833290105137152181219277309349
for3405460083185678
the4325460083215994
Treatment5405460083335084116138196231269291
of84554600833756
Acquired91554600834173110148163184218258
Hemophilia118754600834479137175215254269284299331
A:153254600834154
Consensus160054600834077116142177215241279305
Recommendations19195460083357034055600833269129187223262302335357373412451478
from8395560083184179138
the9985560083226197
GTH-AHA.111655600834479125149191236278293
Working143055600835896118149166204244
Group,169555600834567105143183196
Hamostaseologie.19125560083447734056600835796122146178205240279295333372387422434
2023.79056600833468101135148
4.214046600853652
Tiede22134660083335085125160
A,239446600834155
Susen24704660083337197132171
S,266246600833245
Lisman27284660083324774132164203
T.295246600833242
Acquired301546600834173111149164185220260
bleeding32964660083385590126165181219259
disorders,3575466008339548011914117921521404760083214861
Supplement:221647600833370109149165200257293331352366
State25974760083325486108142
of275447600833757
the28264760083226095
Art:29364760083416287100
WFH305247600835791134
2024320247600833468101133
World335047600835794116131170
Congress.353647600834077115154175209236263276
Spain:214048600833271104119157169
Madrid;232548600835487126147163201213
21–2425544860083346598130162
April273148600834180102117133
2024.287948600833468101133146
5.214049600853549
Salaj22004960083326478109123
P,233449600833538
Geierová23834960083437791125145181211243
V,263749600833543
Ivanová26914960083144577113150181212
E,291449600833345
et297049600833354
al.30354960083314658
Identifying31034960083155386123143157175208223260297
risk3411496008321356088
factors35104960083185081104140160186
and370749600833168106
optimizing21405060083377596110166180208223259297
standard24485060083264879116153184204241
of270050600833755
care27665060083316383115
for28925060083185575
patients29785060083387091105138175195222
with32115060083506485122
acquired33445060083326299135149169202240
haemophilia35955060083376810215819521405160083387589102116146
A:229751600834052
Results23605160083356893129143164190
from25615160083183874130
a2702516008331
Czech274451600833968100131168
patient29225160083387090104137173193
cohor.312651600833166103139159168
2020;26(4):643-651.33055160083346697130141175207224255271282316351382402438470499507
6.214052600853651
Abshire220552600834180107145160181215
T,243352600833241
Kenet248752600833569107142164
G.266452600834458
Recombinant273452600833671103140198237253291323361382
factor31295260083195284108145166
VIIa:33085260083365267100112
review34335260083205486102137188
of363452600833756
efficacy,370352600833452708821405360083316395128138
dosing229053600833876102116154192
regimens24955360083205493108165200237263
and277153600833169107
safety28915360083265877111133166
in307053600831452
patients31345360083387192107142179200228
with33745360083506688125
congenital351253600833167105144178216231253285300
and214054600833270109
acquired226554600833264102140155176210250
factor25315460083185284108145167
VIII2714546008336526783
or281354600833759
IX288854600831554
inhibitors.29585460083155391106145160183220241269282
J3257546008324
Thromb32975460083337293131189228
Haemost.354254600834476111169207234257270
2004;2(6):899-909.214055600833468104141152187205238256268303337372396431467502513
7.214056600853645
Dolan220356600834584100132170
G,239156600834457
Benson246756600833570108135173211
G,269756600834357
Bowyer277256600833574125159193214
A,300556600834155
et307856600833456
al.31535660083314760
Principles32315660083355671109141156196211246273
of352256600833857
care35975660083316485120
for37355660083185677
acquired394046600833264102139155176210249
hemophilia,420546600833772130168208246261277292324337
Eur45574660083336990
J4663466008324
Haematol.470246600834476111169202223260276289
2021;106(6):762-773.500746600833468101132140170202238257290308320353385418439470505539551
8.394047600853652
Shima40104760083327085143175
M,420347600835568
Amano428947600834199132170208
K,451547600833549
Ogawa458247600834787119170203
Y,480347600833543
et486447600833456
al.49384760083324760
A5016476008341
prospective,50754760083396097124163199231255271303338350
multicenter,544247600835895111133148394048600833165103125158180189
open-label414548600833877113151173190222261297312
phase447348600833978110136171
III46614860083143045
study47224860083264987126158
of489648600833757
emicizumab496948600833492107139154183221279311351
prophylaxis5336486008338609713717520622225439404960083304672
in403149600831553
patients41034960083397294109144182203231
with43534960083516789127
acquired450049600833264101139154175209249
hemophilia476949600833772130168208246261277292324
A.511249600834156
J5187496008324
Thromb52314960083337293130188228
Haemost.547849600834477112394050600835796122146159
2023;21(3):534-545.411450600833468101136148182214229263280292327360395418452487520532
9.394051600853649
Tiede40095160083334984124159
A,418751600834155
Hart42625160083447697122
Ch,44045160083407790
Knöbl451451600833574112152168
P,470151600833540
et476151600833456
al.48365160083324861
Emicizumab491651600833390105137153182220278310349
prophylaxis52855160083386097137175206222254286301327
in394052600831553
patients40075260083387193108143181203230
with42515260083516689127
acquired439252600833264102139154176210249
haemophilia465552600833870105163201241279294310325357
A5026526008340
(GTH-AHA-EMI):50805260083196296142164206250291313347402418437449
an554352600833169
open-label,394053600833777113151173190222261297313325
single-arm,42865360083264179118133168191224245304316
multicentre,462353600835795111133148180214252274296330342
phase498553600833978110137172
25177536008334
study,52325360083264987127159168
Lancet542153600833165103135169192
Haematol.394054600834476111169202223260276289
2023;10(11):e913-e921.424454600833569102136148178209229261288303315349384416446468504539572603613
10.39405560085367085
Hemlibra404055600834479137152167206228261
SPC.431655600833368108122
11.39405660085366678
Novoseven403456600834583115153179214246281319
SPC.436856600833367108121
Obr.2140610011265120155174
5.234661001125073
CT246462001074891
břicha25836200107457189126172217
vstupní,28286200107386995140186233251266
axiální312262001074583101146164210228
skeny,337962001073166104150186199
arteriální36066200107457199136161180214073001074564110128
fáze,228873001072367103140155
retroperitoneální24647300107266289114158204243269287313356403441486505551569
hematom305373001074785156202227271343
ve341673001073875
struktuře35117300107315883129166194239265301
m.214084001077188
psoas224484001074576120166196
vpravo245684001073883109152190234
Obr.3940610011265119153172
6.414361001125073
Kontrolní426062001074285131155180223240286303
CT459162001074889
břicha47086200107457087123168213
za494862001073679
1/2505562001074165105
roku,518862001072669105150165
nativní538062001074791116133170216233
axiální39407300107458299143161206223
skeny,417873001073165102147182194
významná438773001073876112158202272317361
regrese476373001072662106131167197234
nálezu,501173001074791109146182227241
minimální526773001077289134151221265283328345
rezidua39408400107266298115159204248
hematomu420384001074683154198223266336381
v4598840010738
retroperitoneu46508400107266288112155200238263280305348394431476
vpravo514084001073882108149186230
www.onkologiecs.cz510734003612214506797298921058119713571428159217611830197921162237230024322566
Onkologie510702003772193995707418281003118112681428