www.onkologiecs.cz / Onkologie. 2025;19(1):42-45 / ONKOLOGIE 43 SDĚLENÍ Z PRAXE Pleomorfný dermálny sarkóm Úvod Pleomorfný dermálny sarkóm (PDS, v minulosti nazývaný aj superficiálny malígny fibrózny histiocytóm alebo nediferencovaný pleomorfný sarkóm) je zriedkavý zhubný mezenchýmový nádor kože s nejasným histogenetickým pôvodom (1). Etiologicky, štrukturálne aj imunofenotypovo je príbuzný s atypickým fibroxantómom (AFX) a predpokladá sa, že tieto dva nádory predstavujú morfologické spektrum jednej neoplázie (2–5). Aj v literatúre sa niekde označujú spoločne ako AFX/PDS (5). Obidve lézie pozostávajú z identickej populácie atypických/pleomorfných buniek, ale zásadný rozdiel je v tom, že AFX (pôvodne kategorizovaný ako nádor s neurčitým biologickým správaním) je zvyčajne dobre ohraničený, striktne intradermálne lokalizovaný a neobsahuje nekrózy, zatiaľ čo PDS (kategorizovaný ako invazívny malígny nádor) rastie infiltratívne, invaduje do podkožia aj hlbších tkanivových štruktúr a je často sprevádzaný nekrózami a perineurálnou či lymfovaskulárnou nádorovou propagáciou (1–6). Podľa niektorých literárnych zdrojov (2, 3) predstavuje AFX včasné štádium (early stage) a PDS pokročilé štádium (more advanced stage) jednej nádorovej entity. Z uvedených poznatkov pochopiteľne vyplýva agresívnejšie biologické správanie a horšia prognóza PDS v porovnaní s AFX. V časopise Onkologie bola nedávno publikovaná kazuistika 79-ročného muža s AFX na tvári (7). V súčasnej práci by chcel autor spomínanej publikácie bližšie oboznámiť čitateľov aj o PDS, s ktorým sa stretol vo svojej bioptickej praxi. Kazuistika 60-ročný muž pozoroval približne 3 mesiace rast tumoróznej rezistencie na koži kapilícia v pravej parietálnej oblasti v teréne androgénnej alopécie. Klinicky mala vzhľad prominujúceho ostro ohraničeného belavejšieho tumoru tuhej konzistencie s centrálnou ulceráciou. V minulosti mal na kapilíciu diagnostikované viacpočetné aktinické keratózy a bazocelulárny karcinóm riešené kryoterapiou, kauterom aj excíziou. Z osobnej anamnézy bolo ďalej významné, že pacient mal pred ôsmimi rokmi diagnostikovaný karcinóm hlasivky v lokalizovanom štádiu (pT1b,pNX,pMX) s nutnými opakovanými reoperáciami. Bol nefajčiar, alkohol negoval. V rámci posledného laryngomikrochirurgického zákroku bola odobratá z hlasivky aj vzorka na bioptické vyšetrenie, ktoré nepotvrdilo známky malignity. Pacient mal zároveň chronický lymfedém dolných končatín s nutnosťou lymfodrenážnych masáží. Zmieňovaný kožný tumor v parietálnej oblasti bol na dermatologickej ambulancii v lokálnej anestézii chirurgicky exstirpovaný a po fixácii vo formalíne zaslaný na pracovisko patológie. Predmetom bioptického vyšetrenia bol resekát kože a podkožia s prominujúcim ulcerovaným nádorom najväčšej dĺžky 15 mm (Obr. 1). Makroskopicky imponoval ako bazocelulárny alebo skvamocelulárny karcinóm. Histologicky išlo o solídne rastúci „high- -grade“ mezenchýmový nádor pozostávajúci z atypických buniek epiteloidného a histiocytoidného vzhľadu (Obr. 2). Prítomná bola dilatovaná krvná cieva vyplnená nádorovým trombom (Obr. 3). Na okrajoch bol nádor neostro ohraničený, masívne infiltroval podkožné tukové tkanivo (Obr. 4) a na spodine zasahoval až po hlbokú fasciu, ktorú v jednom úseku aj prerastal a bol v kontakte s dolnou resekčnou líniou. Imunohistochemicky bol difúzne pozitívny na CD68 (Obr. 5), CD10 (Obr. 6), CD163 a CD99, minimálne pozitívny na CD31 a hladkosvalový aktín (αSMA) (Obr. 7), veľmi slabo (nepresvedčivo) pozitívny na faktor XIIIa a negatívny na polyklonálne cytokeratíObr. 1. Resekát kože s tumorom (po fixácii vo formalíne) Obr. 2. Povrchová časť nádoru s ulceráciou (hematoxylín & eozín, pôvodné zväčšenie 200×) Obr. 3. Intradermálne rastúci nádor s krvnou cievou vyplnenou nádorovým trombom (šípka) (hematoxylín & eozín, pôvodné zväčšenie 100×) Obr. 4. Detail na spodinu nádoru zasahujúceho do podkožného tuku (hematoxylín & eozín, pôvodné zväčšenie 200×) Obr. 5. Imunohistochemický dôkaz CD68. Nádor je intenzívne pozitívny (pôvodné zväčšenie 200×) Obr. 6. Imunohistochemický dôkaz CD10. Nádor je intenzívne pozitívny (pôvodné zväčšenie 100×)
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=