548
www.onkologiecs.cz3408040010765133201214262311348396415464514532576617652669709748
/39108040010732
Onkologie.39878040010760109147194214262312331375389
2025;19(4):219-2224396804001074487128172185223261285326348362407446484513552596640
/50818040010732
ONKOLOGIE51598040010760120166226269329388409452
21956558020012657111165
PŘEHLEDOVÉ4549200012660124182256312369444520587645
ČLÁNKY5216200012660115187259327395
JAK238003600106226197132
inhibitory39473600106155697114150168200239275311
v4274360010636
terapii43263600106296197139174191208
pacientů455036001063369103120152193225267
s4833360010630
myelofibrózou487936001065288120152191222239275311352383422463
a5358360010638
anémií541236001063779110165182200
JAK2340920029899250394530
inhibitory9189200298662053434075486136998369251055
v20219200298127
terapii2197920029888213303427569633697
pacientů29429200298144269375440564705790929
s34011800298104
myelofibrózou4931180029820632644751365073179994010301168127814151553
a209511800298126
anémií227011800298127265390596660724
Natália3401580013776134174233263293351
Podstavková7131580013764126192240281340396455517574632
Interní340174001332687122176211272297
hematologická6611740013361116207260295354380440502527576626680
a13641740013353
onkologická14411740013360121172230256317379404452503557
klinika,2021174001335279104164189239293316
LF23601740013352105
MU24881740013389159
a26701740013353
FN27461740013354124
Brno2893174001336096157217
Myelofibróza3402250012180125174197251280305361393447488537
je894225001212473
v9842250012148
porovnání10492250012156111143197243299346400422
s14882250012140
ostatními1545225001215492126173205260282364387
podjednotkami19492250012156111167190240296350405437482531613635
skupiny2601225001213985139195218272317
myeloproliferativních29352250012183127176199253310342395419441470519551599631653701756778822876
onemocnění3402390012155111162247302348404455511534
spojena903239001213996153177228284332
s12642390012140
nejvyšší13322390012156107131180231271310333
frekvencí1694239001212963113161212262318363387
doprovodných21092390012157113170203258306360418474520564620
konstitučních27572390012147101158197231254288343388444467512568
symptomů3353239001214089174231264319403458
a3402530012147
přítomnosti404253001215687110142194276330383421454476
hepatosplenomegalie.8962530012155104159207238290328383406455509563644694749795818840889908
K18202530012153
velmi1890253001214795118199221
častým2128253001214491128161209292
příznakům2436253001215688110152205252297351432
myelofibrózy28842530012182127175198251279304359391444485533
patří34342530012156103134165188
také3638253001213380126173
anémie3402670012148103153236260310
různé667267001213388131186236
tíže,92126700121335699148168
která1107267001214682131164212
může13372670012183137180230
být15842670012157103140
přímým1741267001215790113196241325
důsledkem20842670012156110149172222279326375458
patogenetických25592670012157106138192248298354404437460505551601644699
mechanismů32762670012183134179234282336359398481535
myelofibrózy3402810012183129178202258287313369402457499549
nebo9092810012155106163219
nežádoucím11482810012155106149198255310366411433517
účinkem16852810012155100123178224273357
samotné2062281001214089172227260315365
terapie2447281001213483116164221244295
JAK22762281001213795149203
inhibitory.2985281001212379134157214237270324357408424
Oba34292810012169126175
typy3624281001213383141187
anémií3402950012148104155239262285
přinášejí654295001215790114169217257307331355
nemocným10372950012156107191246292348393478
obdobné15432950012156113171226284340391
symptomy,1962295001214088173230263317401447464
nicméně2454295001215679124208258314365
pouze28472950012158114169213263
anémie31382950012149104155239263313
spojená3479295001214097153177228284332
se340309001214090
samotným459309001213988172227260316361446
základním933309001214393139165213269325348432
onemocněním13933090012155111161245300346402452508531614
představuje2036309001215790139197236270319366421445496
negativní25603090012156106163211244267316372395
prognostický2983309001215790145202257313352386409454501551
faktor3562309001213079126162216249
celkového340323001214493116162215261309364419
přežití.776323001215688137180203235258278
Jednotlivé1071323001213786143197252284307329377425
JAK21513323001213795148201
inhibitory1731323001212377132154210233266319351401
se2149323001213989
mezi22553230012183133175198
sebou2470323001214089145201255
liší274232300121244684107
svým2866323001213987137220
vlivem310332300121487294142190272
na33933230012154102
anémii.35123230012148102152234257280300
Klíčová340339001246392121168227280335
slova:703339001244473133187241268
primární999340001215892117202252285343367
myelofibróza,13953400012185133183208265295322381415471514565587
sekundární2012340001214092141198255313362396454478
myelofibróza,25193400012185132183208265295322380415471514565587
JAK23136340001213798153209
inhibitory,3374340001212481138162220245279334369420437
ruxolitinib,340354001213388135189213236269292347370427446
momelotinib.8083540012183138222272296352384407463486542562
Treatment340381001245587141194231318371431467
of827381001245893
patients9403810012460113150178231291327372
with13323810012476104141200
myelofibrosis15533810012486137189217275310339399438496540567611
and21843810012453112172
anemia23763810012453112165252280333
Myelofibrosis3403990012179124172195249277302357389442480502540
has8963990012155101139
the1052399001213286135
highest1203399001215577131185234273305
symptom1525399001213985168223255307389
burden19303990012156110142196245299
and22463990012147101156
frequency2418399001212962110166219268322365414
of2848399001215482
hepatosplenomegaly29473990012154103159206237290328383406455509563644693749795818864
from340413001212963117201
all56941300121497295
myeloproliferative6934130012183129178202258315348403427450479529562611644667715764
neoplasms.14854130012156107162220244292331414453475
In1988413001212479
addition20954130012149105162185218242297353
patients24764130012157106138161212267300340
with2845413001217397130185
MF30594130012180129
often3217413001215584120169225
develop34704130012157107155204228284341
anemia3404270012148102152235258305
with663427001217396129183
varying864427001214795127177201255311
degrees11924270012156106162194243294333
of1542427001215483
severity,1643427001213989136184217240272322337
which19984270012173128151195249
can2265427001214492147
be24294270012157107
related2554427001213281105152184233290
to2861427001213386
myelofibrosis29654270012183128177200255283309365398451490513551
pathogenesis353342700121571051371922463404410012156106162212252275314
or680441001215588
develop7944410012156106154203227282339
as1160441001214887
a12734410012148
result1347441001213383122177200233
of1606441001215584
therapy1717441001213388138171220276323
with2066441001217497130186
JAK22278441001213796149203
inhibitors.2507441001212479134157214238271325358398419
Although2952441001216285118173228284340395
symptoms3373441001214088172229262316400438
can340455001214493147
be5054550012156107
similar629455001213962144167190237269
between9154550012157107140216264315370
the1302455001213388137
two14574550012133108161
anemia16364550012148102152235258305
types,1958455001213382139190229250
only22254550012154109133179
anemia24224550012148102152235258305
as2744455001214887
a28484550012148
result2913455001213382121175198230
of3161455001215483
myelofibrosis32614550012183128177200255283309365398451490513551
itself34046900121235697148171201
is565469001212463
negative6524690012156106163211243266315364
prognostic1040469001215790145201257312351385408453
factor1517469001212978123159213245
of1787469001215584
reduced1895469001213383140195240289346
overall22664690012155102151184232256279
survival.2569469001214094127178202250299322343
JAK22936469001213796150204
inhibitors3164469001212479134157214238271325358398
differ3586469001215780109142192225
in340483001212379
their440483001213388139162194
effect656483001215079112162208243
on9204830012155111
anemia10524830012149104154238261309
from1382483001212963117201
one16044830012155111161
another.17864830012149104159192247297330347
Key3404990012461113164
words:5284990012476133172232276302
primary854500001215790113197245277327
myelofibrosis,12065000012184130179203258287313370403457497520558579
secondary1810500001214090136190246302350383433
myelofibrosis,22685000012183129178202257287313369402457496519558579
JAK22872500001213796149203
inhibitors,3100500001212479134157214238271325358398419
ruxolitinib,3544500001213388135189213236340514001213356111134191210
momelotinib.5725140012183138222273297352384408463486542562
Úvod3405630014780142208279
Myelofibróza4805800010972113156176224249271321349397433476
(MF),975580001092695138162178
vzácné1172580001094382125164213257
onemocnění1448580001094998142215264303352395444463
ze1930580001093982
skupiny340594001093677126176197246286
Ph648594001094897
negativních767594001095095145188216236279328348387436
myeloproliferativních12265940010975116159180229279308356377397422467495538566586629679698738786
neoplazií340608001095197147199221264303324344
(Ph-707608001092774123152
MPN),8826080010975123182206222
je1128608001092268
charakterizována1219608001094191134163207249282326356376415464507551601644
abnormální1887608001094496340622001095099127202244264312332
proliferací694622001095280128149168193237266308348367
megakaryocytů10836220010976120170213253297325369417457500532580
v16856220010943
kombinaci1751622001094289164214234340636001095093132152
s5146360010936
kolagenní572636001094290110153202247296345364
nebo959636001095094145194
retikulinovou1176636001092973102122163212232251300349390438487
fibrózou.168563600109274999128176213261310327
Rozlišujeme340650001094895131150169202248268311384427
primární77965000109517898170211238286305
myelofibrózu10966500010974113156175223247269317345392427475
vznikající1583650001094281129147187229249268306324
de1919650001095094
novo340664001095098139186
a5446640010944
sekundární606664001093680121169217267309336385405
MF10296640010972115
nasedající1162664001095092125169220261281301339359
na1539664001095092
předchozí1649664001095179122172211260308344364
diagnózu340678001095171114164213262299348
pravé711678001095281124165209
polycytemie9426780010952102123165204248280323398418463
nebo1428678001095095146196
esenciální1646678001094681126175215235277298347366
trombocytemie,340692001093058106180230279319362394437511531575592
nicméně954692001095069108182226275319
obě12956920010950100145
jednotky1462692001092266116165213242282326
se1810692001093680
od19126920010950100
sebe340706001093680131176
laboratorním538706001092163113163191234262309338387407481
ani1041706001094492112
klinickým117570600109426483132152191231276351
obrazem15487060010949100128171209253327
významněji1897706001094488340720001093987129202251294314334
neliší688720001095094114133167186
(1).8887200010925668399
U10017200010958
většiny1073720001094386114149168217256
pacientů1343720001095194133152196244272320
je1677720001092265
možno17567200010975124160209257
prokázat340734001095078125165207243286313
jednu664734001092265114161208
ze892734001093881
třech98473400109305699137185
tzv.1180734001092967111123
driver131573400109507796137179206
mutací15337340010974120148190228246
–17917340010944
JAK21846734001093279123166
V617F,340748001095092131169209222
CALR5827480010951105144191
(mutace7967480010926100150179224264309
v11287480010945
genu1196748001095298148198
pro1417748001095383132
kalretikulin)1572748001094489109138183214234276326347368418440
nebo340762001094992141188
MPL5407620010969112148
(myeloproliferative700762001092594133175194241290317364383401426468495537563582623664
leukemia1376762001092163110150191264282323
virus171076200109436289136169
oncogene),1890762001094996340776001094087137181229273295310
které666776001094373116145188
vedou870776001094386136185233
k11197760010942
aktivaci1178776001094384114134176218257276
dráhy1470776001095179121169209
JAK/STAT1695776001093381125156197238282317
(Janus2140566001092555101147192223
kinase/signal2373566001094160106151182220249278296341387432451
transducers283456600109285498144175220265301339365398
and3242566001094693138
activators3390566001094783110128168211237281308341
of3741566001094670
transcription)214058000109285599145176212239258304330348394440462
(2).262258000109266991106
V27485800010951
důsledku2819580001095198132151195245286334
poruchy31745800010951100128177216264303
regulace3498580001092972122170190231270313
této2140594001093073101149
signální2306594001093655104153194214262281
dráhy2605594001095179121169209
dochází2832594001095199138186228266285
jednak3135594001092266116164206247
k34005940010942
aberantní3460594001094393137165208256283332351
proliferaci2140608001095180127147167192235264306345364
hematopoetických2526608001095094168210237285335384428457476515555599637685
kmenových32336080010942117161210258299343381430
buněk,368460800109521002140622001095094135154
ale2308622001094363107
také2428622001093073113156
ke2597622001094385
zvýšené2696622001093883127161205253297
sekreci3007622001093680121150193233252
prozánětlivých3273622001095179127163206255299327347366408452490538
cytokinů2140636001094084115163204225273321
a24836360010944
růstových2549636001092978112141188229274312360
faktorů2931636001092669110141188217265
vedoucích3218636001094487137185234273293331380
k36206360010942
fibrotizaci3684636001092649982140650001093078107127165209249269
kostní2431650001094391126156205225
dřeně2678650001095280124174219
a29196500010944
v29866500010944
konečném3052650001094391141186226275320395
důsledku34706500010951100134154199250292341
k21406640010942
tvorbě2198664001092974121149199243
extramedulární2457664001094586117145187260304355402422464492540560
hematopoézy3032664001095094168210238285335384428466509
(3).355766400109256889105
Základní2280678001095199144170217271325348
doprovodné26726780010952105160193246292344399453502
symptomy3217678001093784164219252304384428
MF36896780010974122
představuje2140692001095181126178214244289331381403449
anémie,2609692001094494140215237282300
trombocytopenie2930692001093059109185236287328373406455507553604625670
a36216920010943
hepatosplenomegalie,36856920010950962140706001095195125174210261283329379429505551602646667688734752
které2914706001094275119149194
především3130706001095181126178224267302324399
v35507060010944
kombinaci36157060010942911672140720001095376128173216238
vedou2405720001094591145197250
k26827200010943
potížím27527200010953106137160201223301
výrazně3081720001094492124170211263311
snižujícím3419720001093789111152204227249292314392
kvalitu2140734001094186129149169198246
života,2401734001093858100148176219238
jako2653734001092264105152
je2819734001092266
únava,2899734001094998140180223241
břišní315573400109507999133182202
dyskomfort,3371734001095092126167214288313361390422440
noční21407480010951103146198221
pocení,23887480010953105148195247270289
úbytek27047480010952105149184230275
na3006748001095197
váze3130748001094490131178
nebo3336748001095199152205
bolesti356874800109531061291762142140762001093153
kostí2220762001094494132164186
(4).243376200109277298116
Kromě2576762001095083134213260
nejvyšší28637620010952100123168216254291313
symptomatické3203762001093783162215247298376422453475518562608
zátěže2140776001093986116162202249
jsou2415776001092359111162
pacienti2604776001095297139161208259290312
s29427760010937
MF30057760010974120
jsou3151776001092259110162
taktéž3339776001093176120153199240
v36057760010944
poDECLARATIONS:367677600109521044068227008648871301662142563043393604124625014570227008514
Declaration406824100874987120141179206244271291333375
of445724100874066
originality:45372410087406888130150192230251271298337356
The406825200853473109
manuscript418825200855891130168195227249266306329
is452825200851744
original45832520085386178117133172205222
and481625200853472112
has49392520085387299
not50502520085387699
been516125200853975110149
published532225200853977117134150177216251291
or406826300853862
submitted414526300852867108167184208234269310
elsewhere.44702630085355381117169209245269305320
Ethical406827700873764107127160198218
principles43002770087427090132165185228249287319
compliance:463327700873173134177197218256298330368387
The406828800853678116
authors420528800853475100142183208238
attest44642880085356087124153179
that466428800852465101126
their481128800852465103121146
study49782880085295595138173
was517228800855490119
approved531228800853577120145186221258301
by406829900854073
the41582990085236399
local42742990085175689124141
Ethical44322990085345898115147182199
Committee464829900854179139198215239265300337
and500229900853373113
is513229900851745
in519429900851656
compliance526729900853169129169187204239278311346
with40683100085537298140
human423631000854081143180221
studies44863100085285596139157195226
and474031000853577119
animal48883100085347695156193212
welfare512831000855391110133170196234
regulations53903100085236110414516420140683210085234080120148
of423532100853960
the43153210085236399
authors’44343210085347397136176200229244
institutions46983210085165684109126150189213231270310338
as505632100853462
well513832100855187104122
as527932100853462
with53613210085526993133
the55143210085236299
World406833200856099124142184
Medical427333200855795137155188224242
Association453533200854474104144178196231256273314355
Declaration491133200854785119136172196232257274315356
of528833200853961
Helsinki537033200854684102131149189224243
on406834300853878
Ethical41653430085355898115147182199
Principles43833430085376178117150167207225261290
for46923430085205983
Medical479434300855693134151183218235
Research504834300853874102139173197229268
Involving53353430085175690128146181198238278
Human406835400854685145179219
Subjects430735400853474114132168201227256
adopted458335400853474114155179215256
by485835400854074
the49523540085236399
18th507135400853669514135400501437
WMA5198354008559116160
General537835400854582122158182217235
Assembly406836500854475105143204247266302
in439336500851758
Helsinki,447436500854785104134152193228248264
Finland,47613650085355394113149190232249
in503336500851758
June511536500852667109147
1964,528536500853771110150166
with54743650085537297139
subsequent406837600852867107136172213252288328352
amendments,443737600853493130169210269305345369398414
as486837600853462
well494837600855287105122
as508837600853362
with51673760085526993133
the53183760085236298
ICMJE543437600851759116143179
Recommendations406838700853977112153216278317359402439465483525568598
for46973870085226389
the481838700852466104
Conduct,495438700854283125168210245272290
Reporting,527538700853978121163189217236278321338
Editing,40683980085347491115132172212227
and430839800853373113
Publication443439800853776117134151183218242259298338
of478539800853859
Scholarly485739800853467106146163198221239273
Work514239800856097121155
in531039800851656
Medical537839800855693134151183218235
Journals,406840900852666105129169204221249265
updated435340900853980121155179215256
in462940900851656
December470540900854683116151211252289313
2018,503740900853673107140156
including52134090085165689106145186203243283
patient55164090085407540684200085234076116140
consent422242000853270110138174214238
where447542000855191127151187
appropriate.467742000853474115139178219243260295318354369
Conflict406843400874282124149171191223251
of433443400874065
interest44134340087196288126154192224251
and467843400873779122
financial48144340087244587125167200220258279
disclosures:51074340087416293126147188220261289327359378
None.406844500854686126162177
Funding/Support:406845800873777119162183225267291329371414457499526554574
None.406847000854686126162177
Cit.4068714008541588297
zkr:41807140085306489105
Onkologie.429971400864991127167186227268287324342
2025;19(4):219-222465571400863876113151167203238260296317334372408443467503541579
https://doi.org/10.36290/xon.2025.041406872500853962881291571721982194284725008641811004385725008514547811714345287250086387390130169206244283307342382423441481519556594611650689724
Článek40687360085415892132168202
přijat4285736008539638198132156
redakcí:445673600852359100134168199216231
22.47017360085367389
6.480473600853652
2025487173600853672107143
Článek40687470085415892132168202
přijat4285747008539638198132156
k4456747008533
tisku:45047470085234068101141156
23.46757470085367287
7.477774700853645
2025483774700853572107143
MUDr.4068766008759108158186202
Natália428476600874987113152172192231
Podstavková452976600874081124156183221258297338375413
podstavkova.natalia@fnbrno.cz406877700854080121149174209242276315349383399439474498533550567601654676716757781821860875907939