Onkologie. 2025:19(4):219-222 | DOI: 10.36290/xon.2025.041

JAK2 inhibitory v terapii pacientů s myelofibrózou a anémií

Natália Podstavková
Interní hematologická a onkologická klinika, LF MU a FN Brno

Myelofibróza je v porovnání s ostatními podjednotkami skupiny myeloproliferativních onemocnění spojena s nejvyšší frekvencí doprovodných konstitučních symptomů a přítomnosti hepatosplenomegalie. K velmi častým příznakům myelofibrózy patří také anémie různé tíže, která může být přímým důsledkem patogenetických mechanismů myelofibrózy nebo nežádoucím účinkem samotné terapie JAK2 inhibitory. Oba typy anémií přinášejí nemocným obdobné symptomy, nicméně pouze anémie spojená se samotným základním onemocněním představuje negativní prognostický faktor celkového přežití. Jednotlivé JAK2 inhibitory se mezi sebou liší svým vlivem na anémii.

Klíčová slova: primární myelofibróza, sekundární myelofibróza, JAK2 inhibitory, ruxolitinib, momelotinib.

Treatment of patients with myelofibrosis and anemia

Myelofibrosis has the highest symptom burden and frequency of hepatosplenomegaly from all myeloproliferative neoplasms. In addition patients with MF often develop anemia with varying degrees of severity, which can be related to myelofibrosis pathogenesis or develop as a result of therapy with JAK2 inhibitors. Although symptoms can be similar between the two anemia types, only anemia as a result of myelofibrosis itself is negative prognostic factor of reduced overall survival. JAK2 inhibitors differ in their effect on anemia from one another.

Keywords: primary myelofibrosis, secondary myelofibrosis, JAK2 inhibitors, ruxolitinib, momelotinib.

Přijato: 30. září 2025; Zveřejněno: 8. říjen 2025  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Podstavková N. JAK2 inhibitory v terapii pacientů s myelofibrózou a anémií. Onkologie. 2025;19(4):219-222. doi: 10.36290/xon.2025.041.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Koupit PDF - 60 Kč
    bude odemčeno 8.10.2026

    Reference

    1. Khoury JD, Solary E, Abla O, et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Myeloid and Histiocytic/Dendritic Neoplasms.Leukemia. 2022;36(7):1703-1719. Přejít k původnímu zdroji...
    2. Guijarro-Hernandez A, Vizmanos JL. A broad overview of signaling in Ph-negative classic myeloproliferative neoplasms. Cancers. 2021;13(5):984. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Cervantes F. How I treat myelofibrosis. Blood. 2014;124(17): 2635-2642. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Mesa R, Miller CB, Thyne M, et al. Myeloproliferative neoplasms (MPNs) have a significant impact on patients' overall health and productivity: the MPN Landmark survey. BMC Cancer. 2016;16:167. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Dunbar AJ, Rampal RK, Levine R. Leukemia secondary to myeloproliferative neoplasms. Blood. 2020;136:61-70. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Passamonti F, Cervantes F, Vannucchi AM, et al. A dynamic prognostic model to predict survival in primary myelofibrosis: a study by the IWG-MRT (International Working Group for Myeloproliferative Neoplasms Research and Treatment). Blood. 2010;115:1703-1708. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Asher S, McLornan DP, Harrison CN. Current and future therapies for myelofibrosis. Blood Rev. 2020;42:100715. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Barbui T, Tefferi A, Vannucchi AM, et al. Philadelphia chromosome-negative classical myeloproliferative neoplasms: revised management recommendations from European LeukemiaNet. Leukemia. 2018;32:1057-1069. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Verstovsek S, Manshouri T, Pilling D, et al. Role of neoplastic monocyte-derived fibrocytes in primary myelofibrosis. J Exp Med. 2016;213(9):1723-1740. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Tefferi A, Lasho TL, Jimma T, et al. One thousand patients with primary myelofibrosis: the mayo clinic experience. Mayo Clin Proc. 2012;87(1):25-33. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Cervantes F, Dupriez B, Pereira A, et al. New prognostic scoring system for primary myelofibrosis based on a study of the international working group for myelofibrosis research and treatment. Blood. 2009;113(13):2895-2901. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Tefferi A, Guglielmelli P, Lasho TL, et al. MIPSS70+ Version 2.0: Mutation and Karyotype-Enhanced International Prognostic Scoring System for Primary Myelofibrosis. J Clin Oncol. 2018;36(17):1769-1770. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Guglielmelli P, Rotunno G, Pacilli A, et al. Prognostic impact of bone marrow fibrosis in primary myelofibrosis. A study of the AGIMM group on 490 patients. Am J Hematol. 2016;91(9):918-922. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Pardanani A, Finke C, Abdelrahman RA, et al. Associations and prognostic interactions between circulating levels of hepcidin, ferritin and inflammatory cytokines in primary myelofibrosis. Am J Hematol. 2013;88(4):312-316. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Naymagon L, Mascarenhas J. Myelofibrosis-Related Anemia: Current and Emerging Therapeutic Strategies. Hemasphere. 2017;1(1):e1. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Gupta V, Harrison C, Hexner EO, et al. The impact of anemia on overall survival in patients with myelofibrosis treated with ruxolitinib in the COMFORT studies. Haematologica. 2016;101(12):e482-e484. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Harrison CN, McLornan DP. Current treatment algorithm for the management of patients with myelofibrosis, JAK inhibitors, and beyond. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2017;2017(1):489-497. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    18. Verstovsek S, Mesa RA, Gotlib J, et al. COMFORT-I Investigators. Efficacy, safety, and survival with ruxolitinib in patients with myelofibrosis: results of a median 3-year follow-up of COMFORT-I. Haematologica. 2015;100(4):479-488. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Verstovsek S, Kiladjian JJ, Vannucchi AM, et al. Does early intervention in myelofibrosis impact outcomes? A pooled analysis of the COMFORT I and II studies. Blood. 2021;138(suppl 1):1505. Přejít k původnímu zdroji...
    20. Cervantes F, Ross DM, Radinoff A, et al. Efficacy and safety of a novel dosing strategy for ruxolitinib in the treatment of patients with myelofibrosis and anemia: the REALISE phase 2 study. Leukemia. 2021;35(12):3455-3465. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    21. Gupta V, Griesshammer M, Martino B, et al. Analysis of predictors of response to ruxolitinib in patients with myelofibrosis in the phase 3b expanded-access JUMP study. Leuk Lymphoma. 2021;62(4):918-926. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    22. Harrison C, Kiladjian JJ, Al-Ali HK, et al. JAK inhibition with ruxolitinib versus best available therapy for myelofibrosis. N. Engl J Med. 2012;366:787-798. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    23. Kuykendall A, Shah S, Talati C, et al. Between a rux and a hard place: Evaluating salvage treatment and outcomes in myelofibrosis after ruxolitinib discontinuation. Ann Hematol. 2018;97:435-441. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    24. Palandri F, Breccia M, Bonifacio M, et al. Life after ruxolitinib: Reasons for discontinuation, impact of disease phase, and outcomes in 218 patients with myelofibrosis. Cancer. 2020;126:1243-1252. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    25. Pardanani A, Harrison C, Cortes JE, et al. Safety and efficacy of fedratinib in patients with primary or secondary myelofibrosis: a randomized clinical trial. JAMA Oncol. 2015;1(5):643-651. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    26. Verstovsek S, Mesa R, Gupta V, et al. Momelotinib long-term safety and survival in myelofibrosis: integrated analysis of phase 3 randomized controlled trials. Blood Adv. 2023;7(14):3582-3591. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    27. Mesa R, Harrison C, Oh ST, et al. Overall survival in the SIMPLIFY-1 and SIMPLIFY-2 phase 3 trials of momelotinib in patients with myelofibrosis. Leukemia. 2022;36(9): 2261-2268. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    28. Harrison CN, Vannucchi AM, Recher C, et al. Momelotinib versus Continued Ruxolitinib or Best Available Therapy in JAK Inhibitor-Experienced Patients with Myelofibrosis and Anemia: Subgroup Analysis of SIMPLIFY-2. Adv Ther. 2024;41(9):3722-3735. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    29. Singer JW, Al-Fayoumi S, Ma H, et al. Comprehensive kinase profile of pacritinib, a nonmyelosuppressive Janus kinase 2 inhibitor. J Exp Pharmacol. 2016;8:11-19. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    30. Jarocha DJ, Gadue P, Tong W, et al. Janus Kinase (Jak) 1 Inhibition Affects Both Megakaryopoiesis and Thrombopoiesis. Blood. 2018;132(Supplement 1):2559. Přejít k původnímu zdroji...
    31. Oh ST, Mesa RA, Harrison CN, Bose P, et al. Pacritinib is a potent ACVR1 inhibitor with significant anemia benefit in patients with myelofibrosis. Blood Adv. 2023;7(19):5835-5842. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    32. Mascarenhas J. Pacritinib for the treatment of patients with myelofibrosis and thrombocytopenia. Expert Rev Hematol. 2022;15(8):671-684. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    33. Venugopal S, Mascarenhas J. Novel therapeutics in myeloproliferative neoplasms. J Hematol Oncol. 2020;13(1):162. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Onkologie

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.