Onkologie. 2013:7(3):144-147
Východiska: Castlemanova choroba je vzácné neklonální lymfoproliferativní onemocnění se 2 klinickými (unicentrická a multicentrická)
a 4 histomorfologickými (hyalinně-vaskulární, plazmocelulární, smíšená a plazmablastická) typy. Multicentrická Castlemanova
choroba je typicky agresivní, relabující onemocnění s generalizovanou lymfadenopatií a systémovými příznaky. Z důvodu absence
randomizovaných srovnávacích studií nejsou léčebná doporučení pro tuto formu dosud jednotná a v praxi se lékaři orientují zejména
podle retrospektivních popisů jednotlivých případů a malých souborů pacientů.
Cíl: Tato práce shrnuje dostupné poznatky o léčebných modalitách pro multicentrickou Castlemanovu chorobu a na základě analýzy
literárních zdrojů uvádí aktuální doporučení pro terapii tohoto onemocnění.
Závěr: Pilíře léčby multicentrické Castlemanovy choroby by měly sestávat z preparátů skupiny monoklonálních protilátek (tocilizumab,
rituximab) a imunomodulačních léků (thalidomid, lenalidomid). Ve prospěch thalidomidu hovoří výhodná cenová kalkulace léčby, možnost
dlouhodobého podávání s přetrvávajícím léčebným efektem i po přerušení medikace a popisovaný účinek v rituximab-rezistentních případech.
Backgrounds: Castleman disease is a rare nonclonal lymphoproliferative disorder with 2 clinical (unicentric and multicentric) and
4 histomorphologic (hyaline-vascular, plasma-cell, mixed and plasmablastic) types. Typically, multicentric plasma-cell Castleman disease
is an aggressive, relapsing disorder with generalized lymphadenopathy and systemic symptoms. Due to absence of randomised comparison
studies, treatment recommendations for this disease form are not united and mostly, the practicing physicians take guidance
from retrospective reports of single cases and small groups of patients.
Aim: This paper summarizes the available treatment modalities for multicentric Castleman disease and based on an analysis of literature
sources it provides current recommendations for treating the disease.
Conclusions: The pillars for treating multicentric Castleman disease should comprise preparates from the groups of monoclonal antibodies
(tocilizumab, rituximab) and immunomodulatory drugs (thalidomide, lenalidomide). Positive aspects of thalidomide include favourable
financial calculation, the possiblity of long-term administration with lasting therapy effects and reported efficacy in rituximab-resistant cases.
Zveřejněno: 1. červenec 2013 Zobrazit citaci