Onkologie. 2024:18(2):121-124 | DOI: 10.36290/xon.2024.022
Ruxolitinib v léčbě polycythemia vera - co všechno ještě nevíme?
- IV. interní hematologická klinika, FN Hradec Králové
Polycythemia vera (PV) představuje časté Ph-negativní myeloproliferativní onemocnění, kdy základním léčebným cílem je snížení a udržení hematokritu pod 0,45 a snížení rizika vzniku trombotických či krvácivých komplikací. Pacienty podle věku a prodělané trombotické události dělíme na riziko nízké a vysoké. U nemocných nízkého rizika se mohou provádět pouze venepunkce, ale při jejich nemožnosti nebo výrazném nárůstu leukocytů, trombocytů či progresi splenomegalie je indikováno zahájení cytoredukční léčby. Cytoredukční léčba je vždy indikována pro léčbu PV vysokého rizika a zahrnuje léčbu interferonem (mladší nemocní) nebo hydroxyureou (starší nemocní). U všech pacientů je vždy zahájena léčba kyselinou acetylosalicylovou. Ruxolitinib je inhibitor Janus kinázy 1/2 a představuje léčebnou možnost při rozvoji rezistence či intolerance preparátů první linie (1-3).
Klíčová slova: JAK1/2 inhibitory, léčba, polycythemia vera, ruxolitinib.
Ruxolitinib in treating polycythemia vera: what is it that we do not know yet?
Polycythemia vera (PV) is a frequent Ph-negative myeloproliferative disease where the primary therapeutic goals are to reduce and maintain haematocrit below 0.45 and to reduce the risk of developing thrombotic or haemorrhagic complications. Patients are classified into low-risk and high-risk categories according to age and a past thrombotic event. In low-risk patients, only venepuncture can be performed, but in the case of its infeasibility or a significant increase in leukocytes and thrombocytes or progression of splenomegaly, initiation of cytoreductive therapy is indicated. Cytoreductive therapy is always indicated for the treatment of high-risk PV patients and involves treatment with interferon (younger patients) or hydroxyurea (elderly patients). Treatment with acetylsalicylic acid is always commenced in all patients. Ruxolitinib is a Janus kinase 1/2 inhibitor and is a treatment option when resistance or intolerance to first-line drugs develop (1-3).
Keywords: JAK1/2 inhibitors, treatment, polycythemia vera, ruxolitinib.
Přijato: 19. duben 2024; Zveřejněno: 3. květen 2024 Zobrazit citaci
Reference
- Tefferi A, Barbui T. Polycythemia vera: 2024 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2023;98(9):1465-1487. doi: 10.1002/ajh.27002.
Přejít k původnímu zdroji... 
Přejít na PubMed... - Guglielmelli P, Vannucchi AM. Current management strategies for polycythemia vera and essential thrombocythemia. Blood Rev. 2020;42:100714. doi: 10.1016/j.blre.2020.100714. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Available from: https://www.nccn.org/guidelines/guidelines-detail?category=1&id=1477.
- JAKAVI SPC. Available from: https://ec.europa.eu/health/documents/community-register/2012/20120823123254/anx_123254_cs.pdf.
- Harrison CN, Kiladjian JJ, Palandri F, et al. Ruxolitinib Treatment in Polycythemia Vera Results in Reduction in JAK2 Allele Burden in Addition to Improvement in Hematocrit Control and Symptom Burden. ASH 2023, abstract 4553. Přejít k původnímu zdroji...
- Harrison CN, Nangalia J, Boucher R, et al. Ruxolitinib Versus Best Available Therapy for Polycythemia Vera Intolerant or Resistant to Hydroxycarbamide in a Randomized Trial. J Clin Oncol. 2023;41(19):3534-3544. doi: 10.1200/JCO.22.01935. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Koschmieder S, Isfort S, Lino L, et al. Firstline Treatment with Ruxolitinib Versus Best Available Therapy in Patients with Polycythemia Vera: Pre-Specified Interim Analysis of the Randomized Phase 2b Ruxobeat Clinical Trial of the German Study Group for Myeloproliferative Neoplasms (GSG-MPN), ASH 2023, abstract 619. Přejít k původnímu zdroji...
- Duminuco A, Harrington P, Harrison C, et al. Polycythemia Vera: Barriers to and Strategies for Optimal Management. Blood Lymphat Cancer. 2023;13:77-90. doi: 10.2147/BLCTT.S409443. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...