Onkologie. 2010:4(6):362-367

Desmoplastický kulatobuněčný tumor

Viktor Maňásek, Renata Soumarová
Oddělení radioterapie a onkologie, Komplexní onkologické centrum Nový Jičín

Desmoplastický kulatobuněčný tumor (DSRCT) je raritní onemocnění patřící do skupiny sarkomů. V typickém případě se manifestuje

rozsáhlou tumorózní infiltrací břišní dutiny bez evidentního primárního ložiska tumoru. Prognóza onemocnění je stále špatná, 5leté

přežití je popisováno asi v 15 % případů i při užití kombinovaných protinádorových léčebných postupů. Uvádíme kazuistiku 34letého

pacienta s DSRCT léčeného v našem centru. Zmiňujeme racionální postup v rámci diferenciální diagnostiky měkkotkáňové infiltrace

v dutině břišní, podtrhujeme zásadní význam molekulárně genetické analýzy a zaměřujeme se na terapeutické možnosti tohoto zřídka

se vyskytujícího onemocnění.

Klíčová slova: desmoplastický kulatobuněčný tumor, DSRCT, EWS-WT1, infiltrace peritonea

Desmoplastic small round cell tumor

Desmoplastic small round cell tumor (DSRCT) is a rare disease from sarcoma group family. Typically, there is an extensive infiltration of abdominal

cavity, peritoneal effusion with no evident primary origin of tumor. Prognosis is unfavourable with 5-years overall survival described

in 15 % of cases even though multimodal treatment strategy is performed. We introduce case report of 34-years old patient with DSRCT

treated in our Oncology center. Reasonable schema of differential diagnosis of soft-tissue expansion in abdominal cavity is mentioned and

we emphasize crucial role of molecular genetic analysis. We focus on therapeutic approaches of this rarely occuring disease.

Keywords: desmoplastic small round cell tumor, DSRCT, EWS-WT1, peritoneal effusion

Zveřejněno: 1. leden 2011  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Maňásek V, Soumarová R. Desmoplastický kulatobuněčný tumor. Onkologie. 2010;4(6):362-367.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Gerald WL, Rosai J, Ladanyi M. Characterization of genomic breakpoint and chemeric transcripts in the EWS-WT1 gene fusion of desmoplastic small round cell tumor. Proc Natl Acad Sci USA 1995; 92: 1028-1032. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Khan J, Wei J, Saal L. Development of a molecular taxonomy of small blue round-cell tumors using cDNA microarrays. Nature Genetics 2001; 27: 64. Přejít k původnímu zdroji...
    3. Chen QR, Vansant G, Oades K. Diagnosis of the Small Round Blue Cell Tumors Using Multiplex Polymerase Chain Reaction JMD 2007; 9(1).
    4. Stuart-Buttle CE, Smart CJ, Pritchard S, et al. Desmoplastic small round cell tumour: a review of literature and treatment options. Surg Oncol. 2008; 17(2): 107-112. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Granja NM, Begnami MD, Bortolan J, et al. Desmoplastic small round cell tumour: Cytological and immunocytochemical features. Cytojournal. 2005; 2: 6. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Lee SB, Kolquist KA, Nichols K, et al. The EWS-WT1 translocation product induces PDGFA in desmoplastic small roundcell tumour. NatGenet 1997; 17: 309-313. Přejít k původnímu zdroji...
    7. Arnaldez F, Loeb D. Desmoplastic Small Round cell Tumor (DSRCT). An ESUN Article 2010, Division of Pediatric Oncology, Sidney Kimmel Comprehensive Cancer Center, Johns Hopkins University, Baltimore.
    8. Lae ME, Roche PC, Jin L, et al. Desmoplastic small round cell tumor: a clinicopathologic, immunohistochemical, and molecular study of 32 tumors. Am J Surg Pathol. 2002; 26(7): 823-835. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Zhang PJ, Goldblum JR, Pawel BR, et al. Immunophenotype of desmoplastic small round cell tumors as detected in cases with EWS-WT1 gene fusion product. Mod Pathol. 2003; 16(3): 229-235. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Mazuryk M, Paterson AH, Temple W. Benefit of aggressive multimodality therapy with autologous stem cell support for intra-abdominal desmoplastic small round cell tumor. Bone Marrow Transplant 1998; 21(9): 961-963. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Lal DR, Su WT, Wolden SL, Loh KC, Modak S, La Quaglia MP. Results of multimodal treatment for desmoplastic small round cell tumors. Journal of Pediatric Surgery 2005; 40: 251-255. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Hassan I, Shyyan R, Donohue JH, Edmonson JH, Gunderson LL, Moir CR, et al. Intraabdominal desmoplastic small round cell tumors: a diagnostic and therapeutic challenge. Cancer. 2005; 104(6): 1264-1270. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Kushner BH, Meyers PA, Gerald WL, Healey JH, La Quaglia MP, Boland P, et al. Very-high-dose short-term chemotherapy for poor-risk peripheral primitive neuroectodermal tumors, including Ewing's sarcoma, in children and young adults. J Clin Oncol. 1995; 13(11): 2796-2804. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Weigel B, Hirshfeld J, Ettinger R, Loew T, Neglia J, Perentesis J. Outcome of Treatment of Desmoplastic Small Round Cell Tumor (DSRCT) of the Abdomen. Proc Am Soc Clin Oncol 20: 2001.
    15. EURO-E.W.I.N.G. 99. EUROpean Ewing tumour Working Initiative of National Groups. Ewing Tumour Studies 1999 http://www.nccf.org/our_research/index_sub.aspx?id=7342.
    16. Yan TD, Stuart OA, Yoo D, Sugarbaker PH. Perioperative intraperitoneal chemotherapy for peritoneal surface malignancy. J Transl Med. 2006; 4: 17. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Shen P, Levine EA, Hall J, Case D, Russell G, Fleming R, et al. Factors Predicting Survival After Intraperitoneal Hyperthermic Chemotherapy With Mitomycin C After Cytoreductive Surgery for Patients With Peritoneal Carcinomatosis. Arch Surg. 2003; 138: 26-33. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    18. http://www.dsrct.com.
    19. Bronišová D, Múdry P, Štěrba J, Bajčiová V, Valík D, Dubská L, et al. Metronomická léčba v onkologii jako nová léčebná metoda. Onkologie 2009; 3(4): 227-229.

    Zpět na obsah


    Onkologie

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.