Onkologie. 2011:5(6):336-339
Medulární karcinom štítné žlázy - diagnostické a léčebné možnosti
- Klinika nukleární medicíny endokrinologie 2. LF UK FN Motol, Praha
Centrum pro tyreoidální onkologii a endokrinní orbitopatie
Medulární karcinom štítné žlázy tvoří 8–10 % všech tyreoidálních malignit. Vyskytuje se sporadicky, ale i familiárně v rámci mnohočetné
endokrinní neoplazie typu 2 (MEN 2) ve 25–30 % případů s autozomálně dominantní dědičností na podkladě zárodečné bodové mutace
RET proto-onkogenu. Základem léčby jak u familiární, tak i sporadické formy MTC je totální tyreoidektomie a odstranění veškeré přítomné
nádorové tkáně. Po chirurgickém výkonu je v následném sledování pacientů s MTC provedeno měření kalcitoninu, nádorového
markeru, který ukazuje na případné recidivy onemocnění. Kompletní remise je potvrzena neměřitelnou hladinou kalcitoninu. U pacientů
se zvýšeným bazálním či stimulovaným kalcitoninem jsou prováděny zobrazovací metody (ultrazvuk krku, CT, scintigrafie, PET/CT).
Vzdálené metastázy mimo oblasti krku se vyskytují v játrech, plicích, kostech a méně často v mozku. Chirurgický výkon představuje
základní léčebné opatření u lokálních i vzdálených metastáz, pokud jsou resekabilní. V případě generalizace onemocnění lze provést
u části nemocných terapii pomocí 131I-MIBG. Systémová chemoterapie je velmi málo účinná. Pacienti s familiárním MTC a jejich rodinní
příslušníci musí mít provedené genetické vyšetření na zárodečnou bodovou mutaci RET proto-onkogenu.
Klíčová slova: medulární karcinom štítné žlázy, RET proto-onkogen, MEN 2
Medullarythyroidcarcinoma - diagnostic a therapeutic alternative
Medullarythyroidcarcinoma (MTC) accountsfor 8–10 % of allthyroidcancers. MTC ismainlysporadic, but anhereditarypattern (multipleendocrineneoplasia
type 2 (MEN 2)) ispresent in 25–30 % of cases, as anautosomal-dominant traitdue to germlinemutations of the
RET proto-oncogene. Theprimarytreatment of bothhereditary and sporadicforms of MTC istotalthyroidectomy and removal of allneoplastictissuepresent.
Aftersurgery, measurements of serumcalcitonin as a tumourmarkerand carcinoembryonic antigen are markers
in thepostsurgicalfollow-up of patientswith MTC as theyreflectthe presence of persistentorrecurrentdisease. Completeremissionisdemonstrated
by undetectable and stimulatedserumcalcitoninmeasurement. In patiens withelevatedbasalcalcitoninorafterstimulation
are performedimagingmethods (ultrasound of theneck, CT, scintigraphy, PET/CT).Metastasesoutsidetheneckmayoccur in the liver,
lungs, bones and, lessfrequently, brain. Surgeryisthemaintreatmentforlocal and distantmetastaseswheneverfeasible. In generalisation
of dinase are performedtheraphywith131I-MIBG in somecases. Systemicchemotherapyhas very limited efficacyorduration. Familialcasesmustbeidentified
by searchingfor RET proto-oncogenemutations in the proband and in familymembers.
Keywords: medullarythyrodcancer, RET proto-oncogene, MEN 2
Zveřejněno: 1. prosinec 2011 Zobrazit citaci
Reference
- Schlumberger M, Pacini F, et al. Medullarythyroidcarcinoma. In: Thyroidtumors. NucleonParis 1999: 267-307.
- MarshDJ, Learoyd DL, Robinson BG. Medullary thyroid carcinoma: recentadvances and management update. Thyroid 1995; 5(5): 407-24.
Přejít k původnímu zdroji... 
Přejít na PubMed... - Ríos A, Rodríguez JM, Febrero B, Acosta JM, Torregrosa N, Balsalobre M, Parrilla P. Histological and immunohistochemical profile of sporadic and familial medullary thyroid carcinoma. Endocrinol Nutr. 2011 Oct 31. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Jackson TA, Choong KW, Eng JA, McAneny D, Subramaniam RM, Knapp PE. F-18 FDG PET/CT Imaging of Endogenous Cushing Syndrome. Clin Nucl Med 2011; 36(12): 231-232. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Panigrahi B, Roman SA, Sosa JA. Medullary thyroid cancer: are practicepatterns in the United States discordant from American Thyroid Association guidelines? Ann Surg Oncol 2010; 17(6): 1490-1498. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Lew JI, Snyder RA, Sanchez YM, Solorzano CC. Fine need leaspiration of thethyroid: correlation with final histopathology in a surgicalseries of 797 patients. J Am Coll Surg 2011; 213(1): 188-194. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Copp DH. Calcitonin: discovery, development and clinical application. Clin Invest Med 1994; 17(3): 268-277.
- Bendlová B, Dvoráková S, Václavíková E, Vlcek P. Multipleendocrineneoplasia type 2 syndrome. Klin Onkol 2009; 22(Suppl): S28-31. Přejít na PubMed...
- Atiq MT, Joarder AH, Alam MM, Hossain MA, Biswas SS. Analysis of post operative complications following total thyroidectomy. Mymensingh Med J 2011; 20(2): 238-244. Přejít na PubMed...
- Postema EJ, McEwan AJ. Radio iodinated meta iodobenzyl guanid inetreatment of neuroendocrinetumors in adults. Cancer Biother Radiopharm 2009; 24(5): 519-525. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Rufini V, Castaldi P, Treglia G, Perotti G, Gross MD, Al-Nahhas A, Rubello D. Nuclear medicine procedures in thediagnosis and therapy of medullary thyroid carcinoma. Biomed Pharmacother 2008; 62(3): 139-146. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...