Onkologie. 2015:9(3):112-118

Myelodysplastický syndrom

Libor Červinek
Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno

Myelodysplastický syndrom představuje klonální poruchu krvetvorby, jež se manifestuje s maximem ve věku 65–72 let. Patofyziologie

onemocnění souvisí s genetickými změnami v jádře kmenové buňky. V rámci diagnostiky je zásadní vyšetřit kostní dřeň a doplnit cytogenetické,

volitelně i molekulárně genetické vyšetření. Na základě těchto vyšetření je onemocnění přesně klasifikováno a je stanovena

prognóza pacienta a optimální léčba. Léčebnou strategii je možno schématicky rozdělit na dvě skupiny. Pro pacienty s nižším rizikem

spočívá doporučená terapie v podpůrné, stimulační nebo imunomodulační terapii. Léčba pacientů s vyšším rizikem zahrnuje podání

hypometylačních preparátů, nebo chemoterapii s následnou transplantací krvetvorných buněk.

Klíčová slova: myelodysplastický syndrom, IPSS, IPSS-R, lenalidomid, azacitidin

Myelodysplastic syndrome

Myelodysplastic syndrome is a clonal haemopoietic disorder that is manifested with a peak at the age of 65 to 72 years. The pathophysiology

of the disease is associated with genetic changes in the stem cell‘s nucleus. In terms of diagnosis, it is essential to examine the bone

marrow and provide cytogenetic and, optionally, molecular genetic testing, on the basis of which the disease is classified accurately and

the patient‘s prognosis and optimal treatment are determined. The treatment strategy can be divided into two groups. The treatment

recommended for patients with low risk consists of supportive, stimulation, or immunomodulatory therapy. The treatment of high-risk

patients involves the administration of hypomethylating agents or chemotherapy with subsequent haemopoietic stem cell transplantation.

Keywords: myelodysplastic syndrome, IPSS, IPSS-R, lenalidomide, azacitidine

Zveřejněno: 1. červen 2015  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Červinek L. Myelodysplastický syndrom. Onkologie. 2015;9(3):112-118.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Malcovati L, Hellström-Lindberg E, Bowen D, Cermak J, Cazzola M; European Leukemia Net. Diagnosis and treatment of primary myelodysplastic syndromes in adults: recommendations from the European LeukemiaNet. Blood. 2013; 122(17): 2943-2964. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Sally B. Kilick, Chris Carter, Dominic Culligan at all Guidelines for the diagnosis and management of adult myelodysplastic syndromes British Journal of Haematology 2014 Br J Haematol. 2014: 1649.
    3. Schanz J, Tüchler H, Solé F, et al.New comprehensive cytogenetic scoring system for primary myelodysplastic syndromes (MDS) and oligoblastic acute myeloid leukemia after MDS derived from an international database merge. J Clin Oncol 30: 820-829.
    4. van de Loosdrecht AA, Westers TM, Identification of distinct prognostic subgroupsin low- and intermediate-1-risk myelodysplastic syndromes by flow cytometry. Blood. 2008; 111(3): 1067-1077. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Bravo Montalbán Giulermo et al. Intregrating genetics and epigenetics in myelodysplastic syndromes: advances in pathogenesis and disease evolution British Journal of Haematology 2014; 166: 645-659. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Papaemmanuil E, Gerstung M, Malcovati L, et al. Clinical and biological implications of driver mutations in myelodysplastic syndromes.et al. Blood. 2012; 120: abstract Přejít k původnímu zdroji...
    7. Jonasova A, Fuchs O, The response of FLi1, EKLF, TP53 (p53), PU.1, MDM2 gene expression in 5q- syndrome to lenalidomide treatment Leukemia Research 05/2011; 35. DOI: 10.1016/S0145-2126. Přejít k původnímu zdroji...
    8. Fuchs O, Polak J, The Efficacy of lenalidomide in lower risk myelodysplastic syndrome with isolated 5q deletion is dependent on high level of full-lenght cereblon messenger RNA Leukemia Research 04/2015; 39:S18-S19. DOI: 10.1016/S0145-2126(15)30043-6. Přejít k původnímu zdroji...
    9. Greenberg P, Cox C, LeBeau MM, et al. (1997) International scoring system for evaluating prognosis in myelodysplastic syndromes. Blood 89: 2079-2088. Přejít k původnímu zdroji...
    10. Greenberg P, Revised International Prognostic Scoring System for Myelodysplastic Syndromes. Blood. 2012;120: 2454-65. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Fenaux P, Ades L. Bl et all How we treat lower-risk myelodysplastic syndromes Blood; 121, 2013: 42080-4286. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Gattermann N, Jarisch A, Schlag R, et al. Deferasirox treatment of iron-overloaded chelation-na?ve and prechelated patients with myelodysplastic syndromes in medical practice: results from the observational studies eXtend and eXjange. Eur J Haematol. 2012; 88(3): 260-268. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Cermak J, Jonasova A, Efficacy and safety of administration of oral iron chelator deferiprone in patients with early myelodysplastic syndrome. Hemoglobin. 2011; 35(3): 217-227. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Casu C, Rivela S Iron age: novel targets for iron overload Hematology 2014; American Society of Hematology Education program 216-221. Přejít k původnímu zdroji...
    15. Hellstrom-Lindberg E et al Scandinavian MDS Group. A validated decision model for treating the anaemia of myelodysplastic syndromes with erythropoietin + granulocyte colony-stimulating factor: significant effects on quality of life. Br JHaematol. 2003; 120(6): 1037-1046. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. List A et al. Efficacy of lenalidomide in myelodysplastic syndromes N Engl J Med. 2005; 352: 549-557. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Ebert B, An erythroid differentiation signature predicts response tolenalidomide in myelodysplastic syndrome. PLoS Med. 2008; 5(2): e35. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    18. Fenaux P, Giagounidis A al; MDS-004 Lenalidomide del5q Study Group. A randomized phase 3 study of lenalidomide versus placebo in RBC transfusion-dependent patients with Low-/Intermediate-1-risk myelodysplastic syndromes with del5q. Blood.2011; 118(14): 3765-3776. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Santini V at all Efficacy and Safety of Lenalidomide (LEN) Versus Placebo (PBO) in RBC-Transfusion Dependent (TD) Patients (Pts) with IPSS Low/Intermediate (Int-1)-Risk Myelodysplastic Syndromes (MDS) without Del (5q) and Unresponsive or Refractory to Erythropoiesis-Stimulating Agents (ESAs): Results from a Randomized Phase 3 Study (CC-5013-MDS-005). ASH 2014 Poster 409.
    20. Jonasova A, Neuwirtová R, Cermak J Cyclosporin A therapy in hypoplastic MDS patients and certain refractory anaemias without hypoplastic bone marrow. British Journal of Haematology Volume 100, Issue 2, pages 304-309, February 1998. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    21. Saunthararajah Y, Nakamura R, Nam JM, et al. HLA-DR15 (DR2) is overrepresented inmyelodysplastic syndrome and aplastic anemia and predicts a response to immunosuppression in myelodysplastic syndrome. Blood. 2002; 100(5): 1570-1574. Přejít k původnímu zdroji...
    22. Fenaux P, Mufti G, Hellstrom.Lindberg E et all Efficacy of azacitidine compared with that of conventional care regimens in the treatment of higher-risk myelodysplastic syndromes: a randomised, open label, phase III study Lancet Oncol 2009; 10: 223-232. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    23. Santini V, Fenaux P, Mufti G Management and supportive care measures for advers events in patinents with myelodysplastic syndromes treated with azacitidine Eur J Haematol 2010; 85: 130-138. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    24. Müller-Thomas C, Rudelius M at al Response To Azacitidine Is Independent Of TP53 Mutations In Higher-Risk Myelodysplastic Syndromes (MDS) and Secondary Acute Myeloid Leukemia (sAML) Blood 2013; 122(21): 2797. Přejít k původnímu zdroji...
    25. Platzbecker U, Bornhauser M, Germing U, et al. Red blood cell transfusion dependence and outcome after allogeneic peripheral blood stem cell transplantation in patients with de novomyelodysplastic syndrome (MDS). Blood Marrow Transplant. 2008; 14(11): 1217-1225. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Onkologie

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.