Onkologie. 2019:13(4):184-186 | DOI: 10.36290/xon.2019.035
Raritný prípad embryonálneho rabdomyosarkómu v dospelosti
- Oddelenie všeobecnej kardiológie, Stredoslovenský ústav srdcových a cievnych chorôb, a. s. Banská Bystrica
- Kardiochirurgické oddelenie, Stredoslovenský ústav srdcových a cievnych chorôb, a. s. Banská Bystrica
- Patológia, s. r. o. Diagnostické centrum Banská Bystrica
- Pracovisko MRI, Ružomberok
V kazuistike popisujeme raritný prípad embryonálneho rabdomyosarkómu v dospelosti u 39-ročného muža. Marec 2016 amputácia pravej hornej končatiny v polovici ramena pre malígny tumor – histológia mezenchiálny tumor s črtami v. s. fibrózneho monofázického synoviálneho sarkómu. Dva roky po operácii došlo u pacienta k rozvoju srdcového zlyhávania. Echokardiograficky bol v popredí nálezu tumor okolo voľnej steny ľavej komory (ĽK) nasadajúci na stenu ĽK a utláčujúci voľnú stenu ĽK. Nález bol potvrdený aj magnetickou rezonanciou srdca. Po zhodnotení nálezu heart tímom bol pacient indikovaní na kardiochirurgickú operáciu-extirpáciu tumoru. Táto bola úspešne zrealizovaná. U pacienta však došlo vo včasnom pooperačnom období k rozvoju závažného srdcové zlyhávania a následne multiorgánovému zlyhaniu a piaty poopečný deň exitoval. Na základe komplexného histomorfologického, imunohistochemického a molekulovo-genetického vyšetrenia ide o embryonálny rabdomyosarkóm (vretenobunkový podtyp high – grade).
Klíčová slova: rabdomyosarkóm, metastáza, imunohistochémia, srdcové zlyhávanie
A rare case of adult emybryonal rhabdomyosarcoma
The case report describes a rare case of embryonal rhabdomyosarcoma in adult a 39-year-old male. March 2016 right upper limb amputation in mid-arm for malignant tumor – histology mesenchial tumor with traits v.s. fibrous monophasic synovial sarcoma. Subsequently, two years after the operation, the patient developed heart failure. Echocardiographically a tumor was found around the free wall of the left ventricle (LV) deploying on the LV wall and oppressing the free wall of LV. The finding was also confirmed by the magnetic resonance of the heart. After evaluating the heart team the patient was indicated for cardiac surgery-tumor extirpation. This has been successfully implemented. However, the patient developed severe heart failure in the early post-operative period followed by multiorgan failure and fifth post-operative day patient died. On the basis of complex histomorphological, immunohistochemical and molecular-genetic examination it is embryonal rhabdomyosarcoma (spindle cell subtype high – grade).
Keywords: rhabdomyosarcoma, metastasis, immunohistochemistry, heart failure
Zveřejněno: 15. září 2019 Zobrazit citaci
Reference
- Ahmet Dirican, et al. Cardiac rhabdomyosarcoma of the left atrium, Contemp. Onclog. 2014; 18(1): 73-75
Přejít k původnímu zdroji... - Filippo Castorino et al. Primary Cardiac rhabdomyosarkoma af the left atrium, Tex. Heart Inst. J. 2000; 27: 206-208.
- Chlumský J, et al. Cardiac rhabdomyosarcoma, Exp. Clin Cardiol. 2001; 6(2): 114-117.
- Pastore G, Peris-Bonet R, Carli M, Martínek-Garcia C, Sánchez de Toledo J, Steliarova-Foucher E. Childhood soft tissue sarcina incidence and surfoval in European children (1978-1997): Report from the Automated childhood cancer information system project. European J Cancer 2006; 42: 2136-2149. Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed... - Williams BA, Williams KM, Doyle J, Stephens D, Greenberg M, Malkin D, Pappo AS. Metastatic Rhabdomyosarcoma: A retrospective review of patients treated at the Hospital for sick children between 1989 and 1999. Journal of Pediatric Hematology/Oncology. 2004; 26(4): 243-247. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Parham DM, Ellison AD. Rhabdomyosarcoma in adults and children. An update. Arch Pathol Lab Med. 2006; 130: 1454-1456. Přejít k původnímu zdroji...
- Meza JL, Anderson J, Pappo AS, Mayer WH. Analysis of prognostic factors in patients with nonmetastatic rhabdomyosarcoma treated on intergroup rhabdomyosarcoma studies III and IV: the Children's Oncology Group. J Clin Oncol. 2006; 24(24): 3844-3851. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...