Onkologie. 2025:19(2):108-110 | DOI: 10.36290/xon.2025.022

Manažment epiteloidného inflamatórneho myofibroblastického sarkómu pľúcneho pôvodu

Simona Laštíková1, Michal Urda1, Robert Vyšehradský2, Tomáš Šišmiš1
1 Oddelenie pneumológie a ftizeológie, Fakultná nemocnica F. D. Roosevelta v Banskej Bystrici
2 Klinika pneumológie a ftizeológie, Univerzita Komenského v Bratislave, Jesseniova lekárska fakulta v Martine

Epitelioidný inflamatórny myofibroblastický sarkóm (EIMS) je zriedkavý variant inflamatórneho myofibroblastického nádoru (IMT). Na rozdiel od klasického IMT sa EIMS typicky vyskytuje intraabdominálne a je charakterizovaný nepriaznivou prognózou v dôsledku svojej agresívnej povahy, vysokej miery recidív a metastatickému potenciálu. Histologicky sa vyznačuje epiteloidnou morfológiou a jedinečným imunohistochemickým profilom, ktorý umožňuje odlíšiť EIMS od iných mezenchýmových nádorov, čím výrazne prispieva k presnej diagnostike. Imunohistochemicky je charakteristická pozitivita ALK proteínu (kináza anaplastického lymfómu) s perinukleárnym alebo membránovým vzorom farbenia. Najčastejšími fúznymi partnermi ALK génu (2p3) sú gény RANBP2, RRBP1 a EML4. Táto genetická aberácia zohráva kľúčovú úlohu v diagnostike a predstavuje potenciálny cieľ pre cielenú terapiu. EIMS je zriedkavá diagnóza, ktorej vzácnosť a agresívne biologické správanie predstavujú významné diagnostické a terapeutické výzvy. V texte prezentujeme prípad 45-ročného muža s diagnózou EIMS primárne pľúcneho origa po hornej lobektómii vpravo, ktorý trpel opakovanými bolesťami hlavy a diplopiou. Zobrazovacie vyšetrenia odhalili metastatické postihnutie mozgu, ktoré napriek cielenej liečbe a opakovaným metastazektómiám recidivovalo v priebehu rokov. Tento prípad poukazuje na mimoriadne agresívnu povahu EIMS a jeho vysoký metastatický potenciál, ktorý komplikuje terapiu pacientov s touto diagnózou. Napriek pokrokom v cielenej liečbe zostáva liečba metastatického EIMS pre onkológa veľkou výzvou.

Klíčová slova: epitelioidný inflamatórny myofibroblastický sarkóm, cielená liečba, ALK prestavba, metastatické postihnutie mozgu.

Management of epitheloid inflammatory myofibroblastic sarcoma of pulmonary origin

Epitheloid inflammatory myofibroblastic sarcoma (EIMS) is a rare variant of the inflammatory myofibroblastic tumour (IMT). Unlike the classic IMT, EIMS typically occurs intra-abdominally and is characterized by an adverse prognosis due to its aggressive nature, high rate of recurrence, and metastatic potential. Histologically, it exhibits epitheloid morphology and a unique immunohistochemical profile, which allows to distinguish EIMS from other mesenchymal tumours, thus significantly contributing to diagnostic accuracy. Immunohistochemically, ALK (anaplastic lymphoma kinase) protein positivity is characteristic with perinuclear or membrane staining pattern. The most common fusion partners of the ALK gene (2p3) are the RANBP2, RRBP1, and EML4 genes. This genetic aberration plays a crucial role in diagnosis and represents a potential target for targeted therapy. EIMS is a rare diagnostic entity whose rarity and aggressive biological behaviour pose significant diagnostic and therapeutic challen­ges. The article presents a case of a 45-year-old man diagnosed with EIMS of primary pulmonary origin after right upper lobectomy suffering from repeated headache episodes and diplopia. Imaging studies revealed metastatic brain involvement that, despite targeted therapy and repeated metastasectomies, tended to recur over the years. This case highlights the extremely aggressive nature of EIMS and its high metastatic potential that complicates the treatment of patients with this diagnosis. Despite advancements in targeted therapy, the treatment of metastatic EIMS remains a major challenge for the oncologist.

Keywords: epitheloid inflammatory myofibroblastic sarcoma, targeted therapy, ALK rearrangement, metastatic brain involvement.

Přijato: 25. duben 2025; Zveřejněno: 2. květen 2025  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Laštíková S, Urda M, Vyšehradský R, Šišmiš T. Manažment epiteloidného inflamatórneho myofibroblastického sarkómu pľúcneho pôvodu. Onkologie. 2025;19(2):108-110. doi: 10.36290/xon.2025.022.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Koupit PDF

    Reference

    1. Mariño-Enríquez A, Wang WL, Roy A, et al. Epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma: An aggressive intra-abdominal variant of inflammatory myofibroblastic tumor with nuclear membrane or perinuclear ALK. Am J Surg Pathol. 2011;35:135-144. doi: 10.1097/PAS.0b013e318200cfd5. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn PCW, et al. World Health Organization Classification of Tumors of Soft Tissue and Bone. 4th ed. Lyon, France: IARC Press; 2013. p. 83-84.
    3. Yu L, Liu J, Lao IW, et al. Epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma: A clinicopathological, immunohistochemical, and molecular cytogenetic analysis of five additional cases and review of the literature. Diagn Pathol. 2016;11:67. doi: 10.1186/s13000-016-0517-z. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Griffin CA, Hawkins AL, Dvorak C, et al. Recurrent involvement of 2p23 in inflammatory myofibroblastic tumors. Cancer Res. 1999;59:2776-2780.
    5. Gleason BC, Hornick JL. Inflammatory myofibroblastic tumours: where are we now? J Clin Pathol. 2008;61:428-37. doi: 10.1136/jcp.2007.049387. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Cook JR, Dehner LP, Collins MH, et al. Anaplastic lymphoma kinase (ALK) expression in the inflammatory myofibroblastic tumor: A comparative immunohistochemical study. Am J Surg Pathol. 2001;25(11):1364-1371. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. George DM, Lakshmanan A, Annapurneswari S, et al. Epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma - A rare case report. Hum Pathol Rep. 2024;35. doi: 10.1016/j.hpr.2023.300726. Přejít k původnímu zdroji...
    8. Gros L, Dei Tos AP, Jones RL, et al. Inflammatory myofibroblastic tumour: State of the art. Cancers. 2022;14(15). doi: 10.3390/cancers14153662. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Wu X, Zhu J, Yan Y, et al. Epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma treated with Alectinib: a case report and literature review. Front Oncol. 2024;14:1412225. doi: 10.3389/fonc.2024.1412225. PMID: 39281378; PMCID: PMC11392682. Available from: https://www.frontiersin.org/journals/oncology/articles/10.3389/fonc.2024.1412225. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Zou Z, Xing P, Hao X, et al. Intracranial efficacy of alectinib in ALK-positive NSCLC patients with CNS metastases - a multicenter retrospective study. BMC Med. 2022;20(1):12. doi: 10.1186/s12916-021-02207-x. PMCID: PMC8764827. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Shaw AT, Bauer TM, De Marinis F, et al. First-Line Lorlatinib or Crizotinib in Advanced ALK-Positive Lung Cancer [online]. New England Journal of Medicine. 2020;383(21): 2018-02029. Available from: https://doi.org/10.1056/NEJMoa2027187. [cit. 2024-12-22]. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Fordham AM, Xie J, Gifford AJ, et al. CD30 and ALK combination therapy has high therapeutic potency in RANBP2-ALK-rearranged epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma. Br J Cancer. 2020;123:1101-1113. https://doi.org/10.1038/s41416-020-0996-2. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Sagar AES, Jimenez CA, Shannon VR. Clinical and Histopathologic Correlates and Management Strategies for Inflammatory Myofibroblastic tumor of the lung. A case series and review of the literature. Med Oncol. 2018;35(7):102. doi: 10.1007/s12032-018-1161-0. PMID: 29869302. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Onkologie

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.